Sebocitomatozė
Sebocitomatozė – dermatologinė liga, kurių priežastis yra cistinės neoplazmos, iš epitelio ductal riebalinių liaukų. Kartu su galvos odos odos atsiradimu atsiranda pusrutulis, veidus, kaklas, krūtinė, lyties organai (kiaušintakis vyrams ir didelėms moterims), klubai. Sebocitomatozės diagnostika atliekama remiantis dermatologinio tyrimo ir neoplazijos audinių histologinio tyrimo rezultatais. Gydymas apima chirurginių formų chirurginį pašalinimą ir išorinių agentų naudojimą, remiantis retinoidais.
Sebocitomatozė
Sebocitomatozė (steatotomatozė, steatodystomatosis) – dermatologinė būklė neaiški (tikriausiai genetinis) etiologija, kur yra riebalinių liaukų audinių patologinis paplitimas su cistinių navikų vystymusi. Bozelini pirmą kartą aprašė šią ligą 1898 m, Tyrėjas nustatė, kad cistos susidarymas sukelia pernelyg didelę odos keratinizaciją, kartu su riebalinių liaukų užsikimšimu. Tačiau parodė ir kiti histologiniai tyrimai, kas yra cistinė navikas, iš esmės, yra gerybiniai navikai. Taip pat veikia ir sebocitomatozė, ir vyrai, taip yra moterys, tačiau yra atskirų nurodymų, kad šios ligos paplitimas vyrams yra šiek tiek didesnis. Yra žinoma keletas sebocitomatozės šeimos atvejų, kas yra papildomas jos kilmės genetinio pobūdžio įrodymas. Be to, seborocitomatozei panašių odos apraiškų kartais lydi paveldimos ligos – įgimtos pachyonychijos ir kai kurių rūšių kerpės. Dauguma dermatologų priskiria sebicistomatozę faktinėms odos priešvėžinėms sąlygoms.
Sezocitomatozės priežastys
Seniocitomatozės etiologija iki šiol nėra patikimai nustatyta, yra tik keletas pagrindinių teorijų, paaiškinti jos priežastis. Dažniausia dermatologijos hipotezė sieja šią būklę su genų mutacijomis, esanti 17 chromosomoje. Yra prielaidų, kad tai yra 17 tipo kolageno genas, kuri yra plačiausiai atstovaujama riebalinėse liaukose. Tačiau sebocitomatozės vystymosi patogenezė šio geno mutacijų metu nežinoma – yra įmanoma, 17 tipo kolagenas kažkaip veikia riebalinių kanalų epitelio pasiskirstymo slopinimą. Papildomas argumentas dėl šio dermatologinės ligos atsiradimo genetinės hipotezės šalininkų yra šeimyninių sebo-cystomatozės formų buvimas.
Pagal kitą nuomonę, Sebo-cystomatozės priežastys pažeidžia vaisiaus vystymąsi – vietinis epidermio primordijos išsiskyrimas ar kiti defektai. Nustatyti histologiniai tyrimai, kad daugelis šių navikų turi dermoidinių navikų savybes, Pavyzdžiui, jų storis yra plaukų ir kitų exodermal elementų pradžia. Be to, aprašyti sebicistomatozės ir dantų vystymosi apsigimimų deriniai, ausyse, nagai, nurodant diembriogenezės faktorių. Trečioji dažniausia šios ligos raidos teorija yra būdinga cistinė navika prie įprastinių nevoidinių odos navikų varianto.
Sebocitomatozės simptomai
Sebocitomatozės raida, kaip taisyklė, prasideda vaikystėje, kartais paauglystėje. Pagrindinis šios būklės požymis — pusrutulio formos iškilimų atsiradimas ant odos. Kalnai turi tankią tekstūrą, neskausmingas ir tarsi «daigai» odos. Jų lokalizacija gali skirtis – galvos odą, veido ir kaklo, atgal, lyties organai. Vyrams yra sebicistomatozės formų, kurios vystosi tik kiaušintakio odoje. Tokių cistinių navikų skaičius gali skirtis nuo vieno ar dviejų iki kelių dešimčių ar net šimtų. Aprašyti ypač sunkūs sebocitomatozės atvejai, kai navikai apima beveik visą paciento odos paviršių.
Dažniausiai su sebo-cystomatoze, odos navikai atsiranda grupėse, sudaro glaudžiai gretimi, bet ne sujungti cistas. Bumps yra padengtas nepakitusia oda, kartais gelsvas, ir jų viršuje susidaro skylė, per kurį, paspaudus, išsiskiria stora riebi masė. Cistomatozės cistos gali skirtis nuo 2 iki 1-2 centimetrų. Uždegimas ir antrinė infekcija nėra būdingos, panašios komplikacijos atsiranda tik su dideliu sužalojimu, tačiau po gydymo tuberkulys paprastai išnyksta, ir jo vietoje išlieka pastebimas randas. Nepagrįstas paraudimas, niežulys, skausmas, cistomos opos opija gali sukelti piktybinį degeneraciją ir pareikalauti, kad onkologas nedelsdamas konsultuotųsi. Pagal įvairius šaltinius, transformacija į odos ląstelių karcinomą pasireiškia 2-6% serga.
Sebocitomatozės diagnostika ir gydymas
Sebocitomatozės diagnostika pagrįsta klinikinio ligos ir odos audinių navikų histologinio tyrimo analize. Egzamino metu aptinkamos įvairios lokalizacijos 2–20 milimetrų cistos, kaip taisyklė, grupes – dermatologijoje ši struktūra vadinama «verdanti derva». Tipiškas neoplazmų, turinčių sebo-cystomatozę, bruožas yra jų viršūnių ir epidermio sanglauda su laisvu pagrindo padėjimu ant odos – tai lemia palpacija. Kai kurios cistos turi mažą skylę viršuje, per kurią spaudžiama, išleidžiama stora, sūringa, riebi masė. Dėl sebicistomatozės būdingas ilgas kursas (per metus), kurioje vyksta naujų cistų kūrimas, ir senosios formacijos išnyksta tik uždegimo ar traumos atveju.
Atidarant aptinkamas cistos ertmė, kad jis yra pripildytas balta mase, kur plaukai kartais randami. Papildomi tyrimai, pavyzdžiui, cistos turinio sėklą į kultūros terpę, patvirtinti bakterijų nebuvimą – auglių ertmė paprastai yra visiškai sterili. Cheminė sudėtis yra panaši į plazmos lipidus. Sebocytomatosis dvigubo sluoksnio neoplazmos sienos histologinė struktūra – vidinis apvalkalas yra epitelio, panašus į riebalinių liaukų kanalus, išorinė yra jungiamojo audinio kapsulė. Cistos sukibimą su epidermiu sukelia epitelinės kilmės nediferencijuotų ląstelių kryptis. Su sebicistomatozės komplikacijomis piktybinės ligos požymius galima rasti cistose – dvigubo sluoksnio struktūros pažeidimas, blogai diferencijuotų plokščių ląstelių su dideliu branduoliu išvaizda.
Sebo-cystomatozės gydymas atliekamas tik pašalinant navikus įvairiais būdais: chirurginis išpjaustymas, elektrokoaguliacija, lazerinė abliacija. Daugeliu atvejų procedūra turi būti kartojama kas kelerius metus, kaip ir paciento odoje, atsiranda naujų cistų. Etiotropinis gydymas sebocitomatoze nėra išvystytas, išvengti ligos pasikartojimo po išbėrimo pašalinimo neįmanoma. Pagal kai kuriuos duomenis, išorinis aromatinių retinoidų naudojimas pažeistose odos vietose gali užkirsti kelią naujų cistų vystymuisi ir netgi labai sulėtinti jau pradėtą naviko procesą. Prieš chirurginį navikų pašalinimą reikia pasitarti su onkologu, kad būtų išvengta tokių komplikacijų, ląstelių odos vėžiu.
Sebocitomatozės prognozė ir prevencija
Atsižvelgiant į paciento išgyvenamumo rodiklį, sebocistomatozės prognozė yra gana palanki, kadangi cistos beveik niekada nesukelia gyvybei pavojingų sąlygų. Išimtys yra odos įsikūnijimas odos ląstelių karcinoma, pastebėta keliais procentais pacientų. Dėl šios priežasties sebicistomatozė yra laikoma pasirenkamu priešviršininku, ir tie, kurie kenčia nuo jos, turėtų būti reguliariai (kartą per kelis mėnesius) medicininę apžiūrą atlieka dermatologas arba onkologas. Dažnai tokios formacijos sukelia estetinį diskomfortą ir psichologinių problemų šaltinį. Kadangi šios valstybės etiologija išlieka neaiški, specifinė sebocitomatozės profilaktika šiandien nėra išvystyta.