Hemosiderozė
Hemosiderozė – pigmentinės distrofijos liga, būdingas per didelis geležies turinčio pigmento hemosiderino kaupimas kūno audiniuose. Yra vietinės ligos formos (odos ir plaučių hemosiderozė) ir paprastas (su hemosiderino nusėdimu kepenyse, blužnis, inkstai, kaulų čiulpai, seilių ir prakaito liaukos). Hemosiderozės diagnozė nustatoma remiantis geležies kiekio nustatymu kraujo plazmoje, bendras geležies prisijungimo gebėjimas kraujo, taip pat pigmento kiekį biopsijos audinių ir organų egzemplioriuose. Atsižvelgiant į klinikinį vaizdą, hemosiderozės gydymas apima vaistų terapiją (gliukokortikoidai, citostatika, angioprotektoriai, vitaminas C), kai kuriais atvejais — plazmaferezė, vietinė PUVA terapija.
Hemosiderozė
Hemosiderozė — hemoglobinogeninio pigmento hemosiderino metabolizmas su jo vietiniu arba sisteminiu nusėdimu audiniuose. Hemosiderinas yra geležies turintis intracellular pigmentas, susidaro per fermentinį hemoglobino skilimą. Hemosiderino sintezė atsiranda sideroblastinėse ląstelėse. Kartu su kitais hemoglobino dariniais (feritinas, bilirubinas) hemosiderinas yra susijęs su geležies ir deguonies transportavimu ir nusėdimu, cheminis metabolizmas. Paprastai kepenų ląstelėse randama nedaug hemosiderino, blužnis, kaulų čiulpai, limfinis audinys. Įvairių patologinių būklių metu gali pasireikšti per daug hemosidrino susidarymas, kai hemosiderozė vystosi. Hemosiderozės epidemiologijos tyrimas yra sunkus dėl daugybės šio sutrikimo formų.
Priklausomai nuo patologinio proceso paplitimo, yra vietos (vietinis) ir apibendrintas (bendras) hemosiderozė. Vietinė hemosiderozė yra ekstravaskulinės hemolizės rezultatas, t. e. eritrocitų kraujagyslių sunaikinimas. Vietinė hemosideriozė gali išsivystyti taip pat, kaip ir ribotos kraujavimo kampelyje (hematomos), taip ir visame kūne (lengva, oda). Apibendrintas hemosiderozė yra intravaskulinės hemolizės pasekmė — intravaskulinių eritrocitų naikinimas įvairiose įprastose ligose. Šiuo atveju hemosiderinas yra kaupiamas kepenų ląstelėse, blužnis ir kaulų čiulpai, suteikiant organams rudą («rusvas») dažymas.
Nepriklausomos hemosiderozės formos yra:
- odos hemosiderozė (Šambergo liga, žiedo formos teleangiektinės purpurinės miocchi, senyvas hemosiderozė, liphenoid pigmentas ir violetinė angioderma, ozės dermatitas ir kt.)
- idiopatinė plaučių hemosiderozė (rudos plaučių induracija)
Tokiu atveju, kai hemosiderino nusėdimas yra susijęs su struktūriniais audinių pokyčiais ir organų funkcijos sutrikimu, pasakykite apie hemochromatosis. Dėl hemosiderozės priežasčių ir formų įvairovės imunologija įtraukiama į tyrimą, dermatologija, pulmonologija, hematologija ir kitos disciplinos.
Hemosiderozės priežastys
Bendra hemosiderozė yra antrinė būklė, etiologiškai susijusi su kraujo sistemos ligomis, apsinuodijimas, infekcijos, autoimuniniai procesai. Galimos hemosiderino nusėdimo priežastys gali būti hemolizinė anemija, leukemija, cirozė, infekcinės ligos (sepsis, bruceliozė, maliarija, atsinaujinanti karščiavimas), резус konfliktas, dažnas kraujo perpylimas, apsinuodijimas hemolizmudangaus nuodai (sulfonamidai, viskasnatz, chininas ir kiti.).
Plaučių hemosidero etiologija nėra visiškai aiški. Prielaidos dėl paveldimo polinkio, imunopatologinis ligos pobūdis, įgimtos plaučių kapiliarų sienelės struktūros sutrikimai ir kt. Žinomas, kad plaučių hemosiderozės vystymasis yra labiau jautrus pacientams, kuriems yra dekompensuota širdies patologija (kardiosklerozė, širdies defektai ir tt.).
Odos hemosiderozė gali būti pirminė (be išankstinių odos pažeidimų) ar antrinis (atsiranda dėl odos ligų fone). Endokrininės ligos sukelia pirminės odos hemosiderozės vystymąsi (diabetas), kraujagyslių patologija (lėtinis venų nepakankamumas, hipertenzija). Dermatitas gali sukelti antrinį hemosiderino kaupimąsi dermos sluoksniuose, egzema, neurodermitas, odos traumos, židinio infekcija (pioderma). Hipotermiją gali sukelti ligos debiutas, perdirbimas, narkotikų vartojimas (paracetamolis, NSAID, ampicilinas, diuretikai ir kiti.).
Plaučių hemosiderozė
Idiopatinė plaučių hemosiderozė – liga, pasireiškianti pakartotiniais hemoragijais alveolėse, po to hemosiderino nusėdimas plaučių parenchime. Liga dažniausiai pasireiškia vaikams ir jauniems žmonėms. Plaučių hemosidero eigai būdingas įvairios intensyvios plaučių kraujavimas, kvėpavimo nepakankamumas ir hipochrominė anemija.
Ūminėje ligos fazėje pacientai susiduria su šlapiu kosuliu su kruvinąja skrepliais. Ilgalaikio arba gausios hemoptizės pasekmė yra sunkios geležies stokos anemijos atsiradimas, odos blyškumas, skydliaukė, skundai dėl galvos svaigimo, silpnumas. Plaučių hemosidero progresavimo procesas lydimas plintančios pneumonijos sklerozės atsiradimo, kuris atspindi dusulį ir cianozę. Pagerėjimo laikotarpiai lydi krūtinės skausmas ir pilvo skausmas, artralgija, karščiavimas. Objektyviems duomenims būdingas nuobodus perkusijos garsas, drėgnų rales buvimas, tachikardija, arterinė hipotenzija, spleninė ir hepatomegalija.
Skundai nėra išreikšti arba jų nėra perleidimo dienomis, tačiau po kiekvieno vėlesnio atakos, šviesos intervalų trukmė, kaip taisyklė, mažėja. Pacientams, sergantiems lėtinės hemosiderozės, dažnai susidaro plaučių širdis; dažnai atsiranda sunkus širdies priepuolis, pasikartojantis pneumotoraksas, kuris gali sukelti mirtį. Idiopatinė plaučių hemosiderozė gali būti derinama su hemoragine vaskulita, reumatoidinis artritas, sisteminė raudonoji vilkligė, glomerulonefritas, Goodpasture sindromas.
Odos hemosiderozė
Odos hemosiderozės atveju geležies turintis pigmentas nusodinamas dermoje. Klinikiniu požiūriu, liga būdinga tai, kad ant odos pasireiškia hemoraginis bėrimas arba amžiaus dėmės, kurių skersmuo yra 0,1-3 cm. Švieži išbėrimai yra raudonai; senas rudas, tamsiai ruda arba gelsva spalva. Dažniausiai pigmentiniai pažeidimai yra ant kulkšnių odos, bambukai, šepečiai, dilbis; kartais bėrimas kartu su švelniu niežuliu. «Petechiae» gali atsirasti odos pažeidimų vietose, mazgeliai, lichenoid papules, telangiectasia, plokštelės «rusvas» spalvos.
Odos hemosiderozė yra lėtinė (nuo kelių mėnesių iki kelerių metų), dažniau vyrams nuo 30 iki 60 metų. Bendra pacientų, sergančių odos hemosideroze, būklė tebėra patenkinama; vidaus organai neturi įtakos. Liga turi būti atskirta nuo netipinių kerpių plano formų, pseudosarkomai ir Kapoši sarkoma.
Hemosiderozės diagnozė
Priklausomai nuo hemosiderozės formos, diagnozę gali atlikti dermatologas, pulmonologas, infekcinių ligų specialistas, hematologas ir kiti specialistai. Be fizinio tyrimo, atliekamas pilnas kraujo tyrimas, serumo geležies nustatymas, bendras geležies prisijungimo gebėjimas kraujo. Siekiant nustatyti hemosiderozę, audinių biopsijos duomenys yra svarbiausi (oda, kepenys, lengva, kaulų čiulpai), histologinis tyrimas atskleidžia hemosiderino nusodinimą. Desferalo testas naudojamas kaip diagnostinis testas — geležies kiekio nustatymas šlapime po 500 mg deferoksamino įšvirkštimo į raumenis. Kai daugiau kaip 1 mg geležies kiekis šlapimo mėginyje laikomas teigiamu.
Kai plaučių hemosiderozė atliekama papildoma krūtinės ląstos rentgenograma, CT, perfuzija plaučių scintigrafija, mikroskopinis krūtinės tyrimas, spirometrija. Bronchoskopija su plovimo vandeniu leidžia aptikti siderofagus ir eritrocitus praplovimo skystyje.
Hemosiderozės gydymas
Pirmosios eilės vaistiniai preparatai, naudojamas plaučių hemosiderozės gydymui, gliukokortikosteroidai tarnauja, tačiau jie yra veiksmingi tik pusę atvejų. Siūlomas kombinuotas gydymas imunosupresantais (azatioprinas, ciklofosfamidas) kartu su plazmaferezė. Be to, naudojamas simptominis gydymas: geležies preparatai, hemostaziniai preparatai, kraujo perpylimas, bronchodilatatorius, įkvėpus deguonies. Kai kuriais atvejais ligos remisija atsiranda po splenektomijos.
Odos hemosiderozės gydymas apima vietinį kortikosteroidų tepalų vartojimą, krioterapija, askorbo rūgšties suvartojimas, įprastas, kalcio preparatai, angioprotektoriai. Esant stiprioms hemosiderozės odos progresavimui, gydoma PUVA, deferoksamino vartojimas.
Hemosidero prognozė ir prevencija
Idiopatinė plaučių hemosiderozė — sunku diagnozuoti ligą su rimta prognoze. Progresuojanti patologija veda prie paciento negalios, gyvybei pavojingų komplikacijų vystymas – didžiulė plaučių kraujavimas, kvėpavimo nepakankamumas, plaučių hipertenzija. Odos hemosiderozės eiga yra palanki. Liga yra daugiau kosmetikos defektų ir yra linkusi laipsniškai išspręsti.
Laiku gydomasis oda ir bendrosios infekcinės ligos gali padėti išvengti hemosiderino metabolinių sutrikimų, kraujagyslių, hematologines ir kitas ligas, kraujo perpylimo komplikacijų prevencija, medicininių ir cheminių apsinuodijimų pašalinimas.