Hiperkinezė vaikams

Hiperkinezė vaikams – nenormalus variklio aktyvumas dėl skeleto raumenų patologinio tono fone, atsiranda dėl įvairių ligų. Atstovauja nereikalinga, netinkamas kirpimas, gestai, gramatikos. Patologinė diagnozė, pasireiškianti hiperkinezija, reikalauja ekspertų patarimų (vaiko neurologas, akių skausmas, psichologas, genetika), instrumentinė diagnostika (EEG, MRT, ENMG), biocheminiai ir neurocheminiai kraujo tyrimai. Specialus gydymas yra skirtas tik kai kurioms ligoms, kartu su hiperkineze, kitais atvejais naudojamas simptominis gydymas.

• Hiperkinezės priežastys vaikams
• Pathogenesis
• Klasifikacija
• Hiperkinezės simptomai vaikams
• Komplikacijos
• Diagnostika
• Hiperkinezės gydymas vaikams
• Prognozė ir prevencija

Hiperkinezė vaikams

Hiperkinezija (latas. «per dideli judesiai») – neurologinis sindromas, kuriam būdingas netyčinis smurtinis judėjimas. Sukuria su įgimta ar įgyta žala smegenų struktūroms, atsakingas už skeleto ir veido raumenų inervaciją. Remiantis tyrimais, dauguma patologijų, debiutavo hiperkinezę, psichinių sutrikimų ataskaitos (36%), antrą vietą dažniausiai užima CNS vystymosi anomalijos (24%). B 22% degeneracinės ligos priežastys, likusiais atvejais – kiti nervų sistemos pažeidimai.

Hiperkinezės priežastys vaikams

Nepageidaujama variklio veikla yra įvairių ligų ir patologinių būklių simptomai, gali pasireikšti iškart po gimdymo arba atsiranda, kai vaikas auga. Veiksnių sąrašas yra įvairus, apima kraujotakos sutrikimus, infekcijos, įgimtos anomalijos, įgyta žala ir pan. Pagrindinės vaikų hiperkinezės priežastys yra:

• Įgimtos CNS anomalijos. Plėtoti dėl struktūrinių pokyčių, chromosomų ir genų patologijos. Įtraukti smegenėlių struktūros anomalijas (agenesis ar širdies hipoplazija), Arnoldo Chiari sindromas, neurofibromatosis.
• Paveldimos neurodegeneracinės ligos. Pirmą kartą diagnozuota vaikystėje ir paauglystėje, vėliau vyksta, sukelti laipsnišką nervų audinio mirtį. Hiperkinezė pasireiškė metabolinių sutrikimų atvejais (Gallervorden-Spatz liga, Wilsonas-Konovalova), Hantingtono choreja, esminis drebulys.
• Trauminės centrinės nervų sistemos sužalojimai. Naujagimiai tampa vidinės nervų sistemos pažeisto vaisto pernešimo per gimdymo kanalą rezultatu, vyresniame amžiuje gali būti dėl trauminių smegenų sužalojimų. Kartu su mechanine sunaikinimo ląstelėmis centrinės nervų sistemos.
• Išoreinis apsinuodijimas. Galima aptikti vaikams, vartojantys neuroleptikus, prieštraukuliniai preparatai, dopaminerginiai vaistai ir kiti vaistai, sugeba įsiskverbti į kraujo-smegenų barjerą ir kauptis nervų audinyje. Su narkotikų panaikinimu pažymėta simptomų regresija.
• Endogeninis apsinuodijimas. Stebimi endokrininės patologijos (tirotoksikozė), branduolinė gelta naujagimiams, encefalopatija dėl inksto, kepenų nepakankamumas. Negrįžtama žala nervų audiniui dėl endogeninių toksinų – hormonai, bilirubinas, baltymų skilimo produktai.
• Centrinės nervų sistemos hemodinamikos sutrikimai. Ūminė ir lėtinė smegenų hipoksija sukelia didžiulę neuronų mirtį dėl kraujagyslių liumenų anatominio ar funkcinio susiaurėjimo. Žala nervų ląstelėms, reguliuoja raumenų tonusą ir kontroliuoja judesį, pasireiškia kaip hiperkinezė.
• Infekciniai uždegiminiai procesai. Dėl ūminio smegenų audinio uždegimo prie encefalito, dura meningito nervų ląstelėse miršta, reguliuojant motorinę veiklą. Kai kurie patogenai (herpes virusai, Brucella ir kt) sukelti laipsnišką ląstelių degeneraciją ir mielino skaidulų sunaikinimą, kas sukelia hiperkinetinius sutrikimus.
• Pernelyg didelis stresas. Dėl emocinio perkrovos rezultato (stresas, neurozė, vaikystės nerimo sutrikimai) limbinė sistema patiria perkraunamą, išsiskiria daugiau adrenerginių neurotransmiterių. Dopamino slopinantis poveikis mažėja, kas pasireiškia pernelyg dideliais judesiais.

Pathogenesis

Dėl ekstragoplazminės sistemos sutrikimų atsirado hiperkinetikos sutrikimai. Jo kontrolę atlieka pirmagimio puslankių smirkimas, limbinė sistema. Atsižvelgiant į įvairius veiksnius, ekstrapiramidinės sistemos hiperaktyvumas formuojamas dėl pažeisto žievės ir limbinės sistemos slopinimo. Yra neurotransmiterių pusiausvyros sutrikimas (dopaminas, norepinefrinas, serotoninas ir kiti), palengvinant signalo perdavimą iš neurono į neuroną, iškraipytas pradinis «komandos» smegenys. Kitas mechanizmas, sukelia hiperkinezės atsiradimą – bet kokio nervingumo impulsų perdavimo iš žievės ir raumenų struktūros pokyčiai.

Klasifikacija

Yra keletas šios patologinės būklės klasifikacijų. Dažniausiai vaikų hiperkinezė yra padalinta į grupes, atsižvelgiant į raumenų tonuso pokyčių pobūdį, lėtėja arba pagreitėja dinaminiai judesiai:

• Hipotoniškas (greitai): tiki, chorea, balistika, drebulys, mioklonus. Automatinių judesių atsiradimą sukelia raumenų tonuso sumažėjimas, kurio nepakankamas slopinantis pokortinių struktūrų poveikis pagrindiniams skaidulams.
• Distonikas (lėtas): spazzinis torticollis, blefarospasmas, athetozė, torsioninė distonija. Būdingas nenatūralių pozų. Raumenų tonas yra keičiamas, kai kurie yra hipertonijos, o kiti gali būti hipoglikemija arba atonika.

Taip pat yra klasifikacija, sukurta atsižvelgiant į patogenišką judėjimo sutrikimų vystymosi mechanizmą. Hiperkinezė yra atskirta priklausomai nuo pažeidimo lygio, dėl striopalidarinės sistemos patologijos (ryškus išradingumas ir judesių sudėtingumas), centrinės nervų sistemos kamieninės struktūros (pastebimi stereotipiniai tonizuojančių variklių modeliai) ir kortikalinės struktūros (nustatomi epizidromai, kartu su distonija).

Hiperkinezės simptomai vaikams

Nepageidaujamas fizinis aktyvumas dažnai yra pirmasis įvairių neurologinių ligų pasireiškimas, pasekti kiti simptomai. Bendrieji visų hiperkinezės veislių požymiai yra netyčiniai ir niūri judesiai. Variklis veikia (gestai, «judėjimo ketinimai», ginekologinis kosulys, dantų griežimas ar bruksizmas, manipuliaciniai judesiai, įvairūs stereotipai – nagų nibbling, yaktion) yra natūralus, bet šiuo metu nėra aktualu. Vaikas nekontroliuoja jo kūno, tai sukelia savanoriškų judėjimų sutrikdymą.

Tiki – labiausiai paplitusi vaikystės hiperkinezė. Gali būti laikinas (praeiti) ar lėtinis. Pasireiškia kloniniu veido raumenų traukimu, kaklas, pečių diržas, kartais prijungtas prie vocalisms (kosulys, šaukdamas atskirus garsus, juoktis). Nereguliarūs stereotipai. Tremoras dažnai nustatomas naujagimio laikotarpiu. Apibūdinamas ritmingas greitas rankų ir kojų įtempimas, apatinis žandikaulis, kalba. Gali greitai išnykti ir sukelti stresines situacijas. Chorea yra chaotiškas, aritminiai šaudymo judesiai. Lauko pacientas primena šokį.

Athetozė yra kartu su mažai amplitudės kirminų panašūs judesiai, dėl skirtingų raumenų grupių pakaitinių susitraukimų. Lokalizacija – distalinės galūnės, veido raumenys. Spazzinis torticollis (torticolis) pasireiškiantis tonizuojančia kaklo raumenų susitraukimu, nuolatinis pakrypimas ir galvos nukreipimas į šoną. Sumažėjimas sukelia skausmą, dažnai neįmanoma dėl sklerozinio raumenų audinio degeneracijos. Hemibalizmas turi aštrius, šiurkštus judesius, kaip mesti sunkų akmenį, sparno atvartas. Torsioninė distonija apibūdinama lėtais sukimosi judesiais, panašus į kamščiatraukį. Pagrindinė lokalizacija – kaklo raumenys, liemuo. Vaikas užsiklauna pretenzinėmis pozomis, jo eiga primena kupranugarį. Distoninės hiperkinezės sunkumas žymiai sumažėja linkę.

Komplikacijos

Tarp galimų šios patologijos komplikacijų yra raumenų struktūrų, turinčių lėtinių hiperkinetinių sutrikimų, skleroze (spazzinis torticollis, torsioninė distonija, idiopatinis blefaros spazmas), kurio pasekmė yra tai, kad negalima grąžinti raumenų į atsipalaidavusią būseną ir paciento priverstinį buvimą statiškai nenatūralioje padėtyje. Smurtiniai judesiai pažeidžia socialinę adaptaciją, komplikuoja namų įgūdžių įgijimą, mokymasis. Ligos, kartu su hiperkineze, dažnai apsunkina pažinimo sutrikimas, asmenybės degradacija. Vaikas praranda sugebėjimą įsisavinti naują informaciją. Palaipsniui grįžkite įgytus įgūdžius (tvarkingumas, savitarnos).

Diagnostika

Vaikų hiperkinetinių sutrikimų diagnozę ir gydymą teikia pediatrinis neurologas. Kai atsiranda simptomų, reikia išsamiai išnagrinėti stacionarinio gydymo skyrių, siekiant išsiaiškinti hiperkinezės priežastis ir pagrindinę patologiją. Privalomos diagnostikos priemonės:

• Neurologinės būklės apibrėžimas. Neurologas įvertina galvos smegenų nervų sistemos sutrikimus, refleksai, raumenų tonusas, statika, koordinavimas, psichosomatinė būklė. Remiantis gautais duomenimis, gydytojas gali pasiūlyti organinio pažeidimo buvimą, galimas žalos lygis: žievė, subcortical struktūras, smegenėlė.
• Psichologinės būklės vertinimas. Psichologas testuoja vaikus, vyresnius nei trejus metus, taikydamas įvairius metodus. Remiantis rezultatais, pateikiamos išvados apie emocinius sutrikimus, pažinimo deficitas, intelektinis nuosmukis.
• Konsultacijos su akių gydytoju. Oftalmologas nagrinėja dugno struktūras: regos nervo galva, kraujagyslių modelis (plėtra, arterijų ir venų tvirtumas). Tyrimo rezultatai gali rodyti intrakranijinę hipertenziją. Vilsono-Konovalovo liga gydytojas atskleidžia hiperpigmentaciją aplink ragenos apvalkalo (Kaiser-Fleisher žiedas).
• Elektroeurofiziologiniai tyrimai. Pagal EEG, funkcinės diagnostikos gydytojas vertina smegenų elektrinį aktyvumą, epileptiforminių modelių buvimas. Pageidautina kasdienis tyrimas su vaizdo įrašu. Diferencialinė diagnostika ir polineuropatijos atliekamos ENMG dekodavimo metu.
• Smegenų MRT. Leidžia vizualizuoti tūrinį išsilavinimą, vystymosi anomalijos, fokaliniai hemodinaminiai pokyčiai (ischemijos sritys, kraujavimas). Angiografiniame režime aptiktos kraujagyslių dislokacijos, arterinė hipoplazija ir aplazija, kraujo tiekimas į smegenis.
• Laboratoriniai tyrimai. Įtraukti biocheminę ir neurocheminę diagnostiką. Paskirta nustatyti neurotransmiterių pusiausvyrą, įvairių medžiagų apykaitos ligų diferenciacija, endokrininės patologijos.

Hiperkinezės gydymas vaikams

Judėjimo sutrikimų koregavimas atliekamas pagal ligos gydymo klinikinį protokolą. Pašalinus hiperkinezės priežastis išnyksta, Tačiau šis rezultatas ne visuomet yra pasiekiamas. Genetinių sindromų ir vystymosi sutrikimų atvejais galima tik paliatyvi simptominė pagalba. Kai kurie vaistiniai preparatai gali tiesiogiai paveikti retikulinį susidarymą ir subkortines struktūras, teisingi judesio sutrikimai. Jie yra naudojami pakaitinės terapijos, skirtos pagrindinių patologijų gydymui, forma, taip pat sumažinti arba pašalinti neįprastos motorinės veiklos paroksizmą:

• DOPA preparatai. Daugiausia naudojamas drebuliui, torsioninė distonija. Suteikti trumpalaikį teigiamą poveikį kai kurioms degeneracinėms ligoms. Kai dopamino trūkumas yra skirtas gyvenimui.
• Prieštraukuliniai preparatai. Benzidiazepinai ir valproatai yra naudojami tics gydymui, miokloniumas. Rezultatas pastebimas esant pokyčiams EEG, nes narkotikai gali slopinti patologinę inervaciją iš kortikaliųjų struktūrų.
• Anticholinergikai. Jie yra greito hiperkinezės gydymo pagrindas. Poveikis periferinei inervacijai, sumažinti acetilcholino tarpininko kiekį sinapsiniame atotrūkyje tarp neuronų, dėl ko sumažėja per didelė variklio veikla, lėtas impulsų perdavimas.
• Botulino toksinas. Naudojamas lėtai hiperkinezei gydyti (torsioninė distonija, spazzinis torticollis). Pagrindinis poveikis – raumenų relaksantas, pasiekta visiškai blokuojant nervų ir raumenų perdavimą.

Kai kurioms ligoms reikia specifinio gydymo. Reumatinės chorezinės hiperkinezės metu valdymo taktika derinama su reumatologais. Dėl sklerozinių pokyčių kartais vartojamas chastizinis torticollis, skirtas chirurginiam gydymui. Kai nepilnametis parkinsonizmas yra važiavimas atsparus forma, Hantingtono choreja, Heimabolizmo pacientams siūlomos elektrodų implantacijos operacijos, stimuliuoja ventralinį tarpinį hipotalamino branduolį, tai leidžia jums kontroliuoti hiperkinezę.

Prognozė ir prevencija

Daugelio hiperkinezės prognozė dėl genetinių ligų, vystymosi sutrikimai yra nepalankūs. Paciento būklę lemia pagrindinė patologija, judesio sutrikimai dažnai yra susiję su reikšmingu pažinimo sutrikimu, galimas gilios negalios. Kai kurie hiperkinezės gerai reaguoja į gydymą. Specialios prevencinės priemonės nėra parengtos. Bendrosios rekomendacijos apima vaikų elgesio pokyčių įrašymą, skubus skundas specialistui. Įspėjimas apie traumines traumas reikalingas, hemodinamikos sutrikimai, centrinės nervų sistemos infekcinės ligos.