Hipertrofinė kardiomiopatija

Hipertrofinė kardiomiopatija – pirminė izoliuota miokardo pažeidimas, būdingas skilvelių hipertrofija (dažniau paliekamas) su mažesniu arba normaliu jų ertmių tūriu. Klinikinė hipertrofinė kardiomiopatija pasireiškia širdies nepakankamumu, krūtinės skausmas, ritmo sutrikimai, sinoptinės būklės, staiga mirtis. Hipertrofinės kardiomiopatijos diagnozė apima EKG, dienos EKG stebėjimas, Echokardiografija, rentgeno tyrimas, MRT, Pet širdis. Hipertrofinę kardiomiopatiją gydo b-blokatoriai, kalcio kanalų blokatoriai, antikoaguliantai, antiaritminiai vaistai, AKF inhibitoriai; kai kuriais atvejais kreiptis į širdies chirurgą (mityba, myektomija, mitralinio vožtuvo pakeitimas, dviejų kamerų tempimas, implantacijos kardioverterio defibriliatorius).

• Hipertrofinės kardiomiopatijos priežastys
• Hipertrofinės kardiomiopatijos patogenezė
• Hipertrofinės kardiomiopatijos klasifikavimas
• Hipertrofinės kardiomiopatijos simptomai
• Hipertrofinės kardiomiopatijos diagnostika
• Hipertrofinės kardiomiopatijos gydymas
• Hipertrofinės kardiomiopatijos prognozė

Hipertrofinė kardiomiopatija

Kardiologijoje yra pirminis (idiopatinis) kardiomiopatija (hipertrofinis, konstrikcinis, išsiplėtusios, ribojantis, dešiniojo skilvelio aritmogeninė displazija) ir specifinė antrinė kardiomiopatija (alkoholinis, toksiškas, medžiagų apykaitos, menopauzė ir keletas kitų).

Hipertrofinė kardiomiopatija – nepriklausomas, nepriklausoma nuo kitų širdies ir kraujagyslių ligų, didelis kairiojo miokardo storėjimas (mažiau teisinga) skilvelis, kartu su jos ertmės sumažėjimu, diastolinė disfunkcija su širdies aritmijų vystymusi ir širdies nepakankamumu.

Hipertrofinė kardiomiopatija vystosi 0,2-1,1% gyventojai, dažniau vyrai; Vidutinis pacientų amžius svyruoja nuo 30 iki 50 metų. Koronarinė aterosklerozė tarp pacientų, sergančių hipertrofine kardiomiopatija, atsiranda 15-25 dienomis % atvejai. Staiga mirtis, dėl sunkių skilvelių aritmijų (paroksimalinė skilvelinė tachikardija), ateina 50% pacientai su hipertrofine kardiomiopatija. U 5-9 % ligos liga komplikuojama infekciniu endokarditu, nutekėjimas su mitraliniu ar aortos vožtuvu.

Hipertrofinės kardiomiopatijos priežastys

Hipertrofinė kardiomiopatija – autosominė dominuojanti liga, todėl paprastai būna šeimai, tai neišskiria, tačiau, atsitiktinių formų.

Šeimos hipertrofinės kardiomiopatijos atvejai yra paveldėti genų trūkumai, koduojanti miokardo susitraukimo baltymų sintezę (b-myozino sunkiosios grandinės genas, širdies troponino T genas, a-tropomyozino genas, genas, koduojanti myosiną rišančio baltymo širdies izoformą). Tuo pačių genų savanoriškos mutacijos, atsirandantys dėl nepalankių aplinkos veiksnių, sukelia sporadinių hipertrofinės kardiomiopatijos formų atsiradimą.

Hipertrofinės kardiomiopatijos kairiojo skilvelio hipertrofija nėra susijusi su įgimtais ir įgytais širdies defektais, Išeminė širdies liga, hipertenzija ir kitos ligos, kurie paprastai sukelia panašius pokyčius.

Hipertrofinės kardiomiopatijos patogenezė

Hipertrofinės kardiomiopatijos patogenezėje pagrindinis vaidmuo priklauso širdies raumens kompensacinei hipertrofijai, dėl vieno iš dviejų galimų patologinių mechanizmų — diastolinės miokardo funkcijos pažeidimas arba kairiojo skilvelio išėjimo tako obstrukcija. Diastolinis disfunkcija būdinga nepakankamo kraujo į diastolę įleidimo į skilvelius, dėl blogo miokardo dilastomumo, ir sukelia greitą diastolinio spaudimo padidėjimą.

Su kairiojo skilvelio obstrukcija yra tarpvandeninės pertvaros sustorėjimas ir priekinio mitralinio vožtuvo judėjimas. Šiuo atžvilgiu tremties laikotarpiu yra slėgio kritimas tarp kairiojo skilvelio ertmės ir pradinio aortos segmento, kuris lydimas padidėjusio diastolinio spaudimo kairiojo skilvelio. Kompensacinė hiperfunkcija, atsiradusi šiomis sąlygomis, lydima hipertrofijos, ir tada kairiojo atriumo dilatacija, dekompensacijos atveju išsivysto plaučių hipertenzija.

Kai kuriais atvejais hipertrofine kardiomiopatija lydi miokardo išemija, dėl vainikinių arterijų vazodilatacijos rezervo sumažėjimo, padidėjęs hipertrofinio miokardo poreikis deguonyje, suspaudimas systolės intramuros arterijose, kartu koronarinės arterijos aterosklerozė ir t. d.

Makroskopiniai hipertrofinės kardiomiopatijos požymiai yra sustumiant kairiojo skilvelio sieneles su normalaus arba mažesnio ertmės dydžiu, tarpvandeninės pertvaros hyperventrofija, kairiojo atriumo dilatacija. Mikroskopinis hipertrofinės kardiomiopatijos vaizdas apibūdinamas sutrikusia kardiomiukoze, pluoštinių raumenų audinio pakaitalas, anatominė intramuros koronarinės arterijos struktūra.

Hipertrofinės kardiomiopatijos klasifikavimas

Atsižvelgiant į hipertrofijos lokalizaciją išskiria hiperį­kairiųjų ir dešiniųjų skilvelių trofinė kardiomiopatija. Savo ruožtu, kairiojo skilvelio hipertrofija gali būti asimetriška ir simetriška (koncentruotis­mirti). Daugeliu atvejų nustatoma asimetrija­turtingos skilvelinės pertvaros hipertrofija visame arba pagrindiniame regione. Nedažni yra širdies viršūnės asimetrinė hipertrofija (apykakės hipertrofinė kardiomiopatija), užpakalinė ar prieššvirkštinė siena. Simetrinė hipertrofija sudaro apie 30 % atvejai.

Atsižvelgiant į sistolinio slėgio gradiento buvimą kairiojo skilvelio ertmėje, obstrukcinę ir neobstruktinę hipertrofinę kardiomiopatiją. Simetrinė kairiojo skilvelio hipertrofija, kaip taisyklė, yra ne obstrukcinė hipertrofinės kardiomiopatijos forma.

Asimetrinė hipertrofija gali būti ne obstrukcinė, taip ir obstrukcinis. Taip, asimetrinės skilvelinės pertvaros hipertrofijos samprata yra sinonimas «idiopatinė hipertrofinė subaortinė stenozė», vidurinės dalies tarpvandeninės pertvaros hipertrofija (papiliarinių raumenų lygyje) – «mezoventrikulinė obstrukcija». Apikalkinė kairiojo skilvelio hipertrofija, kaip taisyklė, atstovaujama nepastovus variantas.

Priklausomai nuo miokardo sustorėjimo laipsnio, yra vidutinio sunkumo (15-20 mm), vidurkis (21-25 mm) ir išreikšta (daugiau nei 25 mm) hipertrofija.

Remiantis klinikine ir fiziologine klasifikacija, išskirta IV stadijos hipertrofinė kardiomiopatija:

• I — slėgio gradientas kairiojo skilvelio išėjimo kelyje (VTLZH) ne daugiau kaip 25 mm Hg. st.; jokių skundų;
• II — slėgio gradientas VTLZH padidėja iki 36 mm Hg. st.; skundai treniruočių metu;
• III — slėgio gradientas VTLZH padidėja iki 44 mm Hg. st.; Atrodo angina, dusulys;
• IV — slėgio gradientas VTLZH virš 80 mm Hg. st.; atsiranda sunkių hemodinaminių sutrikimų, staigios kardialinės mirties galimybės.

Hipertrofinės kardiomiopatijos simptomai

Ilgą laiką hipertrofinė kardiomiopatija išlieka asimptoma, klinikinis pasireiškimas dažniau būna 25 metų amžiaus–40 metų. Atsižvelgiant į vyraujančius skundus, išskiriamos devynios klinikinės hipertrofinės kardiomiopatijos formos: mažas simptomas, vegetodistonic, širdies, infarktas, aritmija, dekompensacijos, pseudo vožtuvas, sumaišytas, žaibas greitai. Nepaisant to, kad kiekvienai klinikinei galimybei būdingi tam tikri požymiai, visos hipertrofinės kardiomiopatijos formos turi bendrų simptomų.

Ne obstrukcinė hipertrofinė kardiomiopatija, netrukdytas kraujo nutekėjimas iš skilvelio, paprastai malosimptomna. Šiuo atveju skundžiasi dusulys, širdies nepakankamumas, pratimui gali būti pastebėti neitriniai impulsai.

Obstrukcinės hipertrofinės kardiomiopatijos tipiniai simptomai yra angininio skausmo išpuoliai (70%), stiprus kvėpavimo sutrikimas (90%), galvos svaigimas ir alpimas (25-50%), laikinasis ar­hipotenzija, širdies aritmija (paroksizminė tachikardija, prieširdžių virpėjimas, ekstrasistolė). Galbūt širdies astma ir plaučių edema. Dažnai pirmasis hipertrofinės kardiomiopatijos pasireiškimo epizodas yra staigus mirtis.

Hipertrofinės kardiomiopatijos diagnostika

Diagnostinė sistolinio šurmulio paieška, aukštas, greitas impulsas, poslinkis apikosio impulso. Hipertrofinės kardiomiopatijos instrumentų tyrimo metodai apima echokardiografiją, EKG, PCG, krūtinės ląstos rentgenas, Holterio stebėjimas, polikardiografija, ritmoterapija. Echokardiografijos pagalba atskleidė MZHP hipertrofiją, skilvelinės miokardo sienos, padidėja kairiojo atriumo dydis, buvimas VTLZH obstrukcija, diastolinis kairiojo skilvelio disfunkcija.

EKG hipertrofinės kardiomiopatijos požymiai yra mažai specifiniai ir reikalauja diferencinės diagnostikos su fokaliniu miokardo pokyčiais, hipertenzija, Išeminė širdies liga, aortos stenozė ir kitos ligos, komplikuotas kairiojo skilvelio hipertrofija. Įvertinti hipertrofinės kardiomiopatijos sunkumą, prognozės ir gydymo rekomendacijos yra naudojamos streso testai (dviračio ergometrija, Kartotinių bandymas).

Kasdienė EKG stebėsena leidžia dokumentuoti paroksimalius skilvelių aritmijos ir tachikardijos epizodus, prieširdžių virpėjimas ir plazdėjimas. Fonokardiogramoje užregistruotas skirtingo sunkumo sistolinis triukšmas, I ir II tonų amplitudės vientisumas. Sfigmografija rodo dvigubo tipo karotinės impulsų kreivę, būdinga papildoma banga kyla.

Širdies kontūrų pokyčių rentgeno tyrimas (išsiplėtusi kairė širdis, kylančios aortos išsiplėtimas, liemens išsiveržimas ir plaučių arterijų šakų išsiplėtimas) aptiktas tik išplitusioje hipertrofinės kardiomiopatijos stadijoje. Norėdami gauti daugiau duomenų apie hipertrofinę kardiomiopatiją, jie taiko kairiojo širdies zondavimą, ventrikulografija, koronarinė angiografija, širdies skenavimas su talio radioizotopu, MRT, Pet širdis.

Hipertrofinės kardiomiopatijos gydymas

Pacientai, sergantieji hipertrofine kardiomiopatija (ypač obstrukcine forma) Rekomenduojamas fizinio aktyvumo apribojimas, kuris gali sukelti slėgio gradiento padidėjimą «kairiojo skilvelio aortos», širdies aritmija ir sinkopė.

Vidutiniškai sunkiems hipertrofinės kardiomiopatijos simptomams skirti β-adrenerginiai blokatoriai (propranololis, atenololis, metoprololis) ar kalcio kanalų blokatoriai (verapamilas), širdies ritmo mažinimas, pailginimas diastole, pagerinti pasyvųjį kairiojo skilvelio užpildymą ir sumažinti užpildymo slėgį. Dėl didelės tromboembolijos rizikos vartokite antikoaguliantus. Su širdies nepakankamumu pasireiškia diuretikai, AKF inhibitoriai; pažeidžiant skilvelių ritmą — antiaritminiai vaistai (amiodaronas, disopyramidas).

Su obstrukcine hipertrofine kardiomiopatija užkirsta kelią infekciniam endokarditu, t. į. dėl nuolatinės priekinio mitralinio vožtuvo traumos gali atsirasti augmenija. Patartina širdies chirurgija hipertrofinei kardiomiopatijai, kai yra kairiojo skilvelio ir aortos slėgio gradientas >50 mm Hg.st. Tokiu atveju gali būti atliekama pertvaros miotija arba mioektomija, su struktūriniais pokyčiais mitriniame vožtuve, sukelia didelę regurgitaciją, — mitralinio vožtuvo pakeitimas.

Parodyta, kad dviejų kamerų širdies stimuliatoriaus implantacija mažina VTLZH obstrukciją; su skilvelių aritmijomis — Kardioverterio defibriliato implantacija.

Hipertrofinės kardiomiopatijos prognozė

Hipertrofinės kardiomiopatijos eiga yra kintama. Ne obstrukcinė hipertrofinės kardiomiopatijos forma yra gana stabili, tačiau ilgalaikė ligos patirtis vis dar vystosi širdies nepakankamumu. Y 5–10% pacientai gali pasireikšti hipertrofija; tame pačiame pacientų procentine dalimi hipertrofinės kardiomiopatijos perėjimas į dilataciją; kaip ir daugelis pacientų susiduria su komplikacija infekcinio endokardito forma.

Be gydymo, mirtingumas hipertrofinėje kardiomiopatijoje yra 3–8 %, pusė iš šių atvejų staiga miršta dėl skilvelių virpėjimo, pilnas atrioventrikulinis blokas, ūminis miokardo infarktas.