Hortono liga

Giant ląstelių laikinis arteritas (Hortono liga) — uždegiminė liga (vaskulitas) su autoimuniniu vystymosi mechanizmu, turintis įtakos daugiausia didelėms ir vidutinėms vidinėms ir ekskranialinėms kraujagyslėms. Dažniausiai uždegimas išorinės miego arterijos šakų kraujagyslių sienelėje. Hortono ligos diagnozė apima klinikinį ir neurologinį paciento tyrimą, laboratorinis įvertinimas, regos organo būklė ir laikinos arterijos biopsijos rezultatai, vykdo USDG, MRT ir smegenų CT. Hortono ligos gydymas susideda iš pirminio ir palaikomojo gydymo gliukokortikoidų. Jis vyksta dvejus metus ir gali būti atšauktas tik tuo atveju, jei nėra pasikartojimo.

• Hortono ligos priežastys
• Hortono ligos simptomai
• Hortono ligos diagnozė
• Hortono ligos gydymas ir prognozė

Hortono liga

Hortono ligos vardas yra Amerikos gydytojas Hortonas, pirmą kartą jį apibūdino 1932 m. Antras vardas — laikinas (laikinas) arteritas — liga atsirado dėl, kad daugeliu atvejų tai atsiranda su laikinosios arterijos pažeidimu. Klinikinė reumatologija apima Hortono ligą sisteminio vaskulito grupėje, kuris taip pat apima Takayasu ligą, periarteritas nodosa, Kawasaki liga, Wegenero granulomatozė.

Hortono liga yra labiau paplitusi Šiaurės Europoje ir Skandinavijoje, kur sergamumas yra 15-35 žmonės 100 000 pacientų. Žymiai mažesnis azijiečių paplitimas, Arabų šalyse ir Japonijoje, kur jis yra 1,47 100 000 žmonių. Labiausiai jautrios Hortono ligos vystymuisi yra pagyvenę žmonės (po 50 metų), piko dažnis amžiaus grupėje apie 70 metų. Moterys serga Hortono liga dažniau nei vyrai. 3 vyrams yra apie 5 moterys.

Hortono ligos priežastys

Pagrindinis Hortono ligos vystymosi mechanizmas laikomas imuninio atsako pažeidimu pagal autoimuninio proceso rūšį. Tai patvirtindama, nustatoma daugybė sergančių imunoglobulinų M ir A antikūnų, stebimas kraujojantis imuninių kompleksų kaupimas į paveiktos arterijos kraujagyslinės sienelės elastingą sluoksnį.

Tariamai infekcinės ligos yra laikomos provokuojančiais Hortono ligos veiksniais, daugiausia virusai (virusinis hepatitas, gripas, herpesas). Y 33% Harto antigenai ir jų antikūnai yra nustatyti pacientams, sergantiems Hortono liga, HBs-antigenas dažnai aptinkamas arterijų sienose. HLA B14 genų, daugeliu atvejų aptikta Hortono ligos, vežimas, A10, B8 patvirtina daugelio autorių nuomonę apie genetinį jautrumą ligos vystymuisi.

Hortono ligos simptomai

Hortono liga gali pasireikšti palaipsniui per kelias savaites. Kitais atvejais, kaip taisyklė, po ūminės kvėpavimo takų virusinės infekcijos ar kitos virusinės infekcijos, yra ūmus pradžia. Tipiško Hortono ligos klinikinio vaizdo elementai yra komponentai: bendrieji simptomai, kraujagyslių apraiškos ir regos organo pažeidimai.

Dažni simptomai Hortono ligos yra karščiavimas karščiavimas, stiprus galvos skausmas, anoreksija, svorio kritimas, padidėjęs nuovargis, miego sutrikimas, artralgija ir mialgija. Hortono ligos galvos skausmas gali būti vienišas ar dvišalis, turi pulsuojantį nuobodu personažą ir dažnai laiko lokalizaciją, padidėja naktį ir padidėja per 2-3 savaites. Tai gali būti skausmas galvos odoje, ūmus skausmas ir tirpimas veido, kramtytas skausmas. Mialgia, kaip taisyklė, užfiksuokite peties ir dubens raiščius. Jų simptomai panašūs į reumatinę polilialgiją.

Kraujagyslių apraiškos Hortono liga pasireiškė sutankėjimu ir švelnumu, kai zonduojant parietalinius ir laikinus arterijas, dažnai pastebima jų pulsacijos nebuvimas. Galvos odos skalavimas atskleidžia mazgelius. Dažnai, tiriant pacientą su Hortono liga, aptinkama odos patinimas ir paraudimas laikinajame regione. Vidinių miego arterijų atskirų šakų pažeidimai atsiranda dėl trumpalaikių išeminių priepuolių ar atitinkamo smegenų srities išeminio insulto. Retais Hortono ligos atvejais yra kitų didžiųjų arterijų pažeidimų, simptominis. Jie gali sukelti somatinių organų periodinį išsišakojimą ir infarktą, įskaitant miokardo infarktą.

Regos organo pažeidimai su Hortono liga pasireiškia dukart objektais (diplopija), skausmas akies obuolyje, matomumo pablogėjimas. Pacientai skundžiasi, ką jie kartais mato «neryškus» arba «neryškus» aplinka. Šie simptomai yra susiję su nenormaliu kraujo pritekimu į regos nervą ir jo išeminės neuropatijos vystymu tipine Hortono ligos eiga, galiausiai gali sumažėti regėjimas ir aklumas. Nepageidaujami regos nervo pokyčiai paprastai būna po kelių mėnesių nuo Hortono ligos atsiradimo, todėl laiku gydymas leidžia jiems išvengti.

Hortono ligos diagnozė

Klinikinių požymių rinkinys, būdingas pacientų amžius, laboratoriniai duomenys, laikinos arterijos biopsijos rezultatai, Daugeliu atvejų okulisto ir neurologo nuomonės leidžia mums laiku nustatyti Hortono ligą. Teigiamas gliukokortikosteroidų vartojimo poveikis taip pat patvirtina teisingą diagnozę.

Hortono ligos CBC dažniausiai atskleidžia hipochrominę anemiją, leukocitozė ir reikšmingas ESR greitis (50-70mm/h), Biocheminiu kraujo tyrimu būdinga disproteinemija, sumažinus albumino kiekį, padidėjęs Ig G. Pasikonsultavusi su akių gydytoju, atliekate regos aštrumo nustatymą ir dugno apžiūrą. Smegenų kraujagyslių sutrikimų nustatymas sukelia neurologinį Hortono ligos pacientų tyrimą, USGD ekstrakranialiniai indai ir akių indai, KT ir smegenų MRT, smegenų kraujagyslių angiografija.

Histologinis laikinosios arterijos biopsijos medžiagos tyrimas atskleidžia Hortono ligai būdingą pasikeitimą vidinio ir vidurinio slenksčio kraujagyslių sienelės formoje; granulomų indų sienelių ir milžiniškų ląstelių grupių formacijos, limfocitiniai infiltratai; parietalinė trombozė; nukentėjusio laivo liumenų susiaurėjimas. Tačiau būdingų histologinių vaizdų nebuvimas, esant tipiniams klinikiniams simptomams, neatmeta Hortono ligos diagnozės. Taip yra dėl to, kad arterijos pažeidimas yra segmentinis, o biopsijos metu galima paimti nepažeistą arterijos dalį. Diferencialinė Hortono ligos diagnozė atliekama su reumatine polimialgija, migrena, Takayasu liga, fibromialgija.

Amerikos reumatologijos asociacija sukūrė Hortono ligos diagnostikos kriterijus, kurių specifika, autorių teigimu, siekia 91,2%. Tai apima: vyresnių nei 50 metų pacientų amžius; būdingos galvos skausmas; ne aterosklerozė pasikeičia laikinoje arterijoje (tankinimas, pulsacijos mažinimas, skausmas); ESR rodikliai daugiau nei 50 mm/h; tipiškas histologinis vaizdas su laikine arterijos biopsija. Hortono liga diagnozuojama, jei yra 3 iš 5 šių simptomų.

Hortono ligos gydymas ir prognozė

Hortono liga gydoma daugiausia gliukokortikoidiniais hormonais. Pradinė terapija atliekama su prednizonu, kurios dozė priklauso nuo didelių arterijų pažeidimų ir nuo žvilgsnio esančių komplikacijų. Ūminis regos sutrikimo pasireiškimas yra ilgalaikio gydymo impulsais būdas, kurio metu vartojama didelė metilprednizolono dozė. Hortono liga sergančio vaisto dozę galima laipsniškai mažinti anksčiau, negu per mėnesį nuo gydymo pradžios. Kas savaitę sumažina prednizolono dozę 10%, palaipsniui pereikite prie palaikomosios dozės. Hortono ligos gydymas vidutiniškai trunka 2 metus ir gali būti atšauktas, jei ligos požymių nėra per šešis mėnesius nuo palaikomojo gydymo prednizonu fone.

Nesant numatomo gliukokortikoidų poveikio arba dėl to, kad jo įgyvendinimo metu pastebimas ryškus šalutinis poveikis, jie perduodami gydymui citostatikais (ciklofosfamidas, metotreksatas). Antioksidaciniai vaistai gali būti naudojami kaip simptominis Hortono ligos gydymas, antikoaguliantai ir vazodilatatoriai.

Hortono ligos pacientų gyvenimo prognozė yra palanki. Paprastai, liga yra gerai išgydoma. Tačiau yra galimybė prarasti regėjimą, arterijų trombozė ir komplikacijų, susijusių su tebevykstančiu gliukokortikoidų vartojimu, atsiradimą.