Įgimtas hepatitas vaikams

Įgimtas hepatitas vaikams – tai yra nevienalyčių ligų grupė, atsiradusi dėl vaisiaus kepenų patogeninių faktorių prenatalinės ekspozicijos. Klinikiškai tokios patologijos gali pasireikšti kaip cholestazinis sindromas, hepatosplenomegalija, atsilieka psichofizikoje, neurologiniai simptomai. Laboratorinė diagnozė nustatoma remiantis ALT lygiu, AsAT, bilirubinas, šarminės fosfatazės, HBs-HBe-HBc-antigenai, RSK, PCR, ELISA. Pagrindinis gydymas – etiotropinis gydymas, dietos ir vandens ir elektrolitų pusiausvyros koregavimas. Jei būtina, atliekama patogenezinė farmakoterapija, chirurginė korekcija ar kepenų transplantacija.

• Įgimto hepatito priežastys vaikams
• Įgimto hepatito simptomai vaikams
• Invazinio hepatito diagnozavimas ir gydymas vaikams

Įgimtas hepatitas vaikams

Įgimtas hepatitas vaikams – tai polietiologinė ūmaus arba lėtinio uždegimo grupė, distrofinės ir proliferacinės kepenų ligos, gimdymo laikotarpiu arba darbo metu. Bendras visų formų paplitimas yra 1:5 000-10 000. Tarp visų naujagimių apie 15 metų% užsikrėtę transplacentaliu ir 10% – tiesiogiai gimdymo metu. Įgimto hepatito vystymosi tikimybė vaikams priklauso nuo etiologinio faktoriaus. Ūminiu virusiniu hepatitu B jis yra iki 90%, su HCV infekcija – apie 5%. Prognozuojama, kad įgimta hepatito forma vaikams yra cholestazinė, neigiamas – su sunkiu kepenų ląstelių funkcijos nepakankamumu. Antruoju atveju mirtingumas pirmaisiais gyvenimo metais siekia 40%.

Įgimto hepatito priežastys vaikams

Vaikų įgimto hepatito etiologijos vaidmenį atlieka TORCH grupės virusinės infekcijos: citomegalovirusas, Hepatito B virusai ir žmogaus herpes simplex, Epstein-Barr virusai, ECHO, raudonukė. Taip pat šios patologijos grupės vystymąsi gali sukelti bakterinės ir parazitinės ligos, perduotos nėštumo metu: sifilis, listeriozė, tuberkuliozė, toksoplazmozė. Pagrindiniai rizikos veiksniai — nekontroliuojamas vaistų vartojimas su hepatotoksinėmis savybėmis, alkoholio vartojimas, tabako gaminiai, narkotines medžiagas. Paveldimos fermentopatijos vaikas gali sukelti įgimto hepatito vystymąsi vaikams: cistinė fibrozė, galaktozemija, α1-antitripsinas ir tirozino trūkumas. Gana dažnai tikslios etiologijos negalima nustatyti. Šiuo atveju nustatyta idiopatinio įgimto hepatito diagnozė.

Invazinio hepatito infekcijos mechanizmas vaikams yra pagrįstas transplacentaliu (vertikalus) virusinių ar infekcinių agentų perdavimas iš motinos į vaiką arba jų intranatalinis aspiracija kartu su vaisiaus skysčiu. Paprastai infekcija atsiranda, kai vaiko oda ir gleivinės susiduria su užsikrėtusiu gimdos kanalu. Įgimto hepatito vystymasis prenataliniame laikotarpyje paprastai būna trečiąjį trimestrą. Pavojus užsikrėsti vaiką pirmojoje nėštumo pusėje su ūminiu hepatitu B ar C yra iki 10%. TORCH infekcijos poveikis vaisiui I-II trimestre gali sukelti savaiminį abortą.

Įgimto hepatito patogenezės pagrindas vaikams, be struktūrinių pokyčių hepatocitų (balionas ar vakuuminė distrofija ir kt.) slysta cholestazinis sindromas. Jo pagrindinis morfologinis pasireiškimas – citoplazminė absorbcija su tulžies pigmentais ir tulžies trombų susidarymas pradinėse intrahepatikos kanalų sekcijose. Taip pat su įgimtu hepatitu vaikams gali pasireikšti hipoglikemija ar aplazija iš nejautrinės tulžies takų, kuris dar labiau apsunkina cholestazę.

Įgimto hepatito simptomai vaikams

Įgimto hepatito simptomų nustatymo laikas vaikams, taip pat jo klinikinės savybės priklauso nuo etiologijos. Idiopatinė forma vystosi per pirmąsias 2-10 dienų nuo vaiko gyvenimo. Pagrindinės apraiškos – sklero gelta, gleivinės ir odos. Intensyvumas gali keistis kelias dienas, po kurio oda tampa žalsvai atspalviu. Taip pat idiopatinis įgimtas hepatitas vaikams gali būti kartu su bendrosios būklės pažeidimu (mieguistumas, apatija), kūno svorio trūkumas ir jo lėtas padidėjimas, įvairaus sunkumo hepatosplenomegalija, padidėjęs pilvas, ascitas, dažnas vėmimas. Nuo pirmųjų dienų šlapimas tampa tamsus arba «plyta» spalva, po 2-3 savaičių tampa acholiška. Sunkių įgimtų hepatito atvejų vaikams metu pastebimi neurologiniai sutrikimai – sumažėja refleksų tonas, švelnus parenis, rijimo ir čiulpti akių. Rečiau pasitaiko traukuliai ir meningealiniai simptomai. Ligos trukmė svyruoja nuo 14 dienų iki 3 mėnesių. Įgimtas hepatitas, sukelia HBV virusas, turi panašų klinikinį vaizdą, Tačiau jis debiutuoja per 2-3 mėnesius.

Pirmieji bakterinio įgimto hepatito simptomai vaikams pasireiškia 2-3 dienas po gimdymo. Paprastai, pasireiškė subfebrinė ar karšta kūno temperatūra, viduriavimas, kepenų padidėjimas. Dažnai plečiasi pneumonija ir infekciniu-toksiniu šoku, atsirado encefalito požymiai. Priklausomai nuo patogeno, pastebimi būdingi klinikiniai požymiai. CMV būdingas kraujavimas, mikrocefalija arba hidrocefalija, tinklainės pažeidimai, plaučius ir inkstus. Stebimi raudonėlio arterinio latako skiltis, lęšio ir vidinės ausies pažeidimas. Toksoplazminis įgimtas hepatitas vaikams kartu su odos bėrimu, hidroenergija ir mikrocefalija, chorioretinitas. Dėl herpes virusinio hepatito, be kitų simptomų, atsiranda odos bėrimas, burnos gleivinės ir konjunktyvai, taip pat hemoraginis sindromas ir DIC. Kai sifilio etiologijos liga formuoja specifinį odos ir gleivinės bėrimą, aptiktas periostitas.

Invazinio hepatito diagnozavimas ir gydymas vaikams

Invazinio hepatito diagnozavimas vaikams apima anamnezę, objektyvus vaiko tyrimas, laboratoriniai tyrimai ir instrumentiniai tyrimo metodai. Anamneziniai duomenys leidžia nustatyti, kokiame amžiuje atsirado pirmieji ligos požymiai ir kaip jie buvo. Jie taip pat gali nurodyti galimus etiologinius veiksnius. Klinikinio tyrimo metu pediatras atsargiai nagrinėja visą odą ir matomus gleivines, gelmę ir bėrimus. Vertinamas kepenų ir blužnies dydis, pilvo dydis, galimi neurologiniai sutrikimai.

Kai įgimtas hepatitas vaikams stebėtas nespecifinius laboratorinių tyrimų pokyčius. Labiausiai informatyvūs yra kepenų transaminazės – ALAT ir ASAT, kurio lygis žymiai padidėja. Taip pat pastebėtas padidėjęs bilirubino kiekis (kaip tiesa, taip ir netiesioginės frakcijos), šarminės fosfatazės. Išmatų tyrime galima nustatyti tulžies stoką (azolija), šlapime nustatomas urobilino buvimas. Invazinio hepatito diagnozei vaikams virusologiniai ir imunologiniai tyrimai yra labai svarbūs, kurie leidžia nustatyti ligos etiologiją. Tarp jų vartojamas HBs-HBe-HBc-antigenų apibrėžimas kraujyje, Ig M ir G ELISA, bakterinis kraujas ir cerebrospinalinio skysčio kultūra, PCR ir RSK.

Tarp instrumentinių tyrimo metodų, susijusių su įgimtu hepatitu vaikams, ultragarsu ir biopsija gali būti informatyvus. Ultragarso analizuojama kepenų parenchimo struktūros pokyčiai, tulžies pūslės ir tulžies takų. Kepenų punkto biopsija yra naudojama diagnozei patvirtinti, atsižvelgiant į klinikinio vaizdo ir laboratorinių tyrimų neapibrėžtumą. Pagal citologinį kepenų audinio tyrimą vaikams su įgimtu hepatitu, fibrozę galima nustatyti, kepenų acini sklerozė arba nekrozė, milžiniškų ląstelių buvimas, limfoidinė ir plazmacetinė infiltracija, citoplazminis užsidegimas su tulžies pigmentais.

Konkretus etiotropinis įgimtas hepatito gydymas vaikams atliekamas pagal jų etiologiją. Idiopatinių formų atveju naudojamas tik patogeninis ir simptominis gydymas. Vaiko dietos koregavimas, kai patvirtinama, kad motina patiria patologiją, rodo perkėlimą į dirbtinius mišinius, kitais atvejais – maitinimas krūtimi, vandens ir elektrolitų pusiausvyros normalizavimas. Mišiniai, naudojami tokiems vaikams, turi būti daug trigliceridų, kalcis, fosforas, cinko ir vandenyje tirpių vitaminų. Esant cholestaziniam sindromui, vitaminai A ir E taip pat yra įtraukti į vaiko dietą. Be mitybos korekcijos, gali būti skiriami hepatoprotektoriai, choleretic, gliukokortikosteroidai, interferonai priklauso nuo klinikinės situacijos. Esant struktūriniams pokyčiams ar tulžies trakto atrezijai, atliekama jų chirurginė korekcija. Sunkiais įgimtais hepatitais sergantiems vaikams yra nurodoma kepenų transplantacija.

Įgimto hepatito prognozė ir prevencija vaikams

Įgimto hepatito progresas vaikams priklauso nuo etiologijos, vaiko būklės sunkumas ir gydymo efektyvumas. Mirtingumas pirmaisiais gyvenimo metais yra 25-40%. Tai daugiausia apima formas, kartu su sunkiu kepenų ląstelių funkcijos nepakankamumu. Kitas 35-40% vaikai susiduria su lėtinėmis kepenų ligomis ir įvairiais komplikacijomis. Dažniausiai yra cholestazinis sindromas, vitamino D trūkumo sindromai, E ir K, cirozė ir lėtinis hepatitas, portalinė hipertenzija ir ūminis kepenų nepakankamumas, encefalopatija, fizinis sulėtėjimas.

Invazinio hepatito specifinė prevencija vaikams atliekama, kai motinos kraujyje nustatomi HBs antigenai arba patvirtinamas ūmaus hepatito diagnozė. Tokie vaikai skiepijami donoro imunoglobulinu ir rekombinantine vakcina pirmąją jų gyvenimo dieną. Reakcinė vakcinacija be imunoglobulinų rodoma 1 ir 6 mėnesius. Nespecifinės profilaktinės priemonės apima donorystės kraujo ir naudojamos medicinos įrangos kontrolę, vaisiaus antenatalinė apsauga, Reguliarūs apsilankymai gimdyvių klinikose ir tinkami tyrimai nėštumo metu.