Intrameduliniai nugaros smegenų navikai

Intrameduliniai nugaros smegenų navikai — stuburo navikai, atsiradusios į stuburo smegenis. Dažniausiai tai glioma, rečiau — kraujagyslių navikai, labai retas — lipomas, teratomas, dermoidas, cholesteatoma, schwannomas ir kt. Akivaizdus skausmo sindromas, jutimo sutrikimas, paresis, dubens disfunkcija. Intrameduliniai navikai labiausiai diagnozuojami MR ir nugaros smegenų angiografija, taip pat auglio audinių tyrimų rezultatus. Chirurginis gydymas: kai tik įmanoma, atliekamas radikalus naviko pašalinimas, po to atliekamas visapusiškas reabilitacijos terapija.

• Intramedulinių navikų klasifikacija
• Intramedulinių navikų simptomai
• Intramedulinių navikų diagnozė
• Intramedulinių navikų gydymas

Intrameduliniai nugaros smegenų navikai

Intrameduliniai nugaros smegenų navikai yra reti, pagal įvairius duomenis, kuriuos jie paima iš 2,Nuo 5 iki 8% visi CNS navikai ir ne daugiau kaip 18-20% stuburo navikai. Intramedulinis (intracerebralinis) nugaros smegenų navikai išauga iš nugaros smegenų. Tačiau jie gali būti vien tik nugaros smegenyse, nepaliekant savo pialo apvalkalo, sudaryti egzotizinį protrą ant smegenų paviršiaus arba žymiai išaugti, užpildydami savo masę subdural erdvę. Dažniausiai nugaros smegenų kaklelio segmentuose pastebimi intracerebriniai navikai. Apie 70% Intracerebraliniai stuburo navikai sudaro gliomas — gliuminių smegenų ląstelių neoplazmos. Tarp jų dažniausiai pasitaikančios astrocitomos ir ependimomos. Pirmasis pastebėtas daugiausia vaikystėje, antrasis — vidutinio ir vyresnio amžiaus.

Bandymai pašalinti intramedulinius navikus buvo atlikti nuo 1911 m. Tačiau jie nebuvo sėkmingi net 70-ųjų. praeitą šimtmetį, neurochirurgai, nustatydami vėžinių ląstelių trakto pobūdį operacijos metu, pageidavo palikti jį neišleistą, bet tik iškirpkite duralinį apvalkalą, kad išskaidytumėte stuburo kanalą. Naudojimas mikroķirurginės įrangos neurochirurginėje praktikoje, ultragarso aspiratorius, veikiantis lazeris, tiksliai planuojant chirurginę operaciją naudojant MRT labai padidėjo gebėjimas pašalinti intramedulinius navikus ir daugelis pacientų davė vilčių. Tolesnis operatyvinių metodų tobulinimas ir reabilitacija po operacinio gydymo šiandien yra neatidėliotinos problemos specialistams neurochirurgijos ir neurologijos srityje.

Intramedulinių navikų klasifikacija

Priklausomai nuo tipo, gliomai skiriasi nuo intramedulinių stuburo neoplazmų (astrocytomas, ependymomas, oligodendrogliomos, oligoastrocytomas), kraujagyslių navikai (hemangioblastoma, cavernomas), lipomas, neuromas, dermoidiniai navikai, teratomas, cholesteatoma, limfoma, schwannomas. Kraujagyslių navikų paplitimas yra antras po gliomų, jų dalis tarp visų intracerebralinių stuburo navikų yra apie 15%. Kiti neoplazmų tipai yra daug rečiau pasitaikantys. Lokalizacija laikoma meduloto-kerpine, kaklas, gimdos kaklelis, krūtinės, epikonio ir kūgio juosmeniniai augalai ir navikai. Nugaros smegenų intrameduliniai navikai gali būti metastaziniai, kas vyksta krūties vėžiu, plaučių vėžys, inkstų ląstelių karcinoma, melanoma ir kt.

Neurochirurginiu požiūriu navikų klasifikacija pagal jų augimo tipą yra difuzinė ir židinio. Skleisti (infiltraciniu būdu) augantys neoplazmai aiškiai nesutampa su stuburo audiniais, jų paplitimas priklauso nuo vieno segmento iki viso nugaros smegenų struktūros sutrikimo. Difuzinis augimas, būdingas astrocitoms, glioblastoma, oligodendroglio, kai ependyma. Židinio augimo navikai gali apimti nuo 1 iki 7 stuburo segmentus, tačiau jie yra aiškiai atskirti nuo nugaros smegenų audinių, kuri pritaria jų radikaliam pašalinimui. Židinio augimui būdingas ependimomas, hemangioblastoma, cavernous angiomas, lipomas, teratomas, neuromas.

Chirurginėje praktikoje itramedulinių navikų klasifikacija į ekso- ir endofitinius. Exophytic neoplazmos išsiskiria už pial membranos ir toliau auga ant nugaros smegenų paviršiaus. Šie navikai apima hemangioblastomas, lipomas, dermoidai, teratomas. Endofitinės formacijos auga nugaros smegenyse, nepaliekant savo pialo apvalkalo. Endofikiniai yra ependimomos, astrocytomas, metastaziniai navikai.

Intramedulinių navikų simptomai

Intracerebraliniai stuburo navikai dažnai pasižymi sąlyginai lėta klinikinės įvairovės raida, kai egzistuoja ilgas lengvas apraiškas. Remiantis kai kuriais duomenimis, laikas nuo pirmųjų simptomų atsiradimo iki paciento gydymo neurochirurgams skiriasi nuo 3 mėnesių. iki 11 metų, bet vidutiniškai 4,5 metai. Tipiškas neurologinio debiuto simptomas yra skausmas palei stuburo naviko plotą. Ji yra protopatija — ilgas skausmas ir nuobodus skausmas, tiksli lokalizacija, kurią sunku patikslinti pacientams. Skiriamasis skausmo požymis yra jo išvaizda horizontalioje padėtyje ir naktį, o skausmas susijęs, Pavyzdžiui, su stuburo osteochondroze, atvirkščiai, linkę pakelti poziciją ir praeiti. Panašus skausmo sindromas pasitaiko apie 70% atvejai.

10% Pacientų skausmas yra radikuliarinis — aštrių kepimo ar deginimo «šaudymas», einanti žemyn, per inervaciją 1-2 stuburo šaknys. Retais atvejais intrameduliniai navikai pasireiškia dystezija — jutimo sutrikimai šalto pavidalo/šiluma 1 ar daugiau galūnių. Paprastai intracerebrinių stuburo navikų klinika apima lokalizuotus jautrumo sutrikimus pagal pažeidimo lygį (skausmo jausmas ir temperatūra) su giliu išsaugojimu (lytėjimo jausmai ir padėties jautrumas). Kai kuriais atvejais pagrindinis simptomas yra kojų silpnumas, kuris lydimas padidėjusio raumenų tonuso ir raumenų atrofijos. Su kaklo ir krūtinės ląstos segmentų pralaimu piramidinės pasekmės (spasticity, hyperrefleksija, patologiniai stabdymo ženklai) gali atsirasti gana anksti.

Intramedulinių navikų klinika skiriasi pagal jų buvimo vietą nugarkaulio smegenyse. Taip, medulinio gimdos kaklelio navikai yra smegenų simptomai: intrakranijinės hipertenzijos požymiai, ataksija, regos sutrikimas. Gimdos kaklelio segmentai dažniausiai debiutuojasi su pakaušio skausmu, po to parese ir hipestezija vienoje rankoje. Apatinis paraparezis pasireiškia po kelerių mėnesių ar net metų, ir dubens disfunkcija — tik vėlyvose stadijose. Intrameduliniai krūtinės ląstelių navikai dažnai pasireiškia švelniu skolioziu. Tada atsiranda skausmas ir tonizuojanti paravertebrinių raumenų įtampa, diskomfortas judant. Jausmo sutrikimai nėra labai būdingi, tarp jų dominuoja parestezijos ir disestezijos. Mielės sutrikimai yra vėlyvos pasireiškimai. Intrameduliniai Epikonio augliai/Spurgai skiriasi ankstyvuoju dubens disfunkcijos atsiradimu ir anogenitalinės srities jautrumu.

Intramedulinių navikų diagnozė

Ependimomos ir astrocitomos, didelis, gali suteikti frontalinės rentgenograma užregistruotą spinalinę kanalo dilataciją, Tačiau šio rentgeno funkcijos buvimas gali tik įtarti naviką. Smegenų skysčio tyrimas suteikia neurologui galimybę pašalinti uždegiminius nugaros smegenų pažeidimus (mielitas) ir hematomielija. Baltymų-ląstelių disociacijos buvimas ir ryškus hiperalimuzas rodo auglio proceso naudą. Smegenų skysčio navikų ląstelės yra retos pasekmės. Objektyvavimas neurologinių pokyčių ir jų dinaminio stebėjimo atliekamas elektroneuro mografijos metodais ir iškeliamais potencialų tyrimais.

Anksčiau stuburo navikų diagnozė buvo atliekama naudojant mielografiją. Šiuo metu jis buvo pakeistas tomografiniais neuroimaging metodais. Naudojant stuburo KT nuskaitymą galima atskirti intramedulinius nugaros smegenų navikus su jo cistomis, hematomielija ir syringomyelia; diagnozuoti nugaros smegenų suspaudimą. Tačiau labiausiai informatyvus būdas diagnozuoti stuburo navikus šiuo metu yra MRT stuburo srityje.

MRT rodo naviko tipą, nustatyti jo difuziją arba židinį pobūdį, nustatyti tikslią lokalizaciją ir paplitimą. Visi šie duomenys yra būtini ne tik diagnostiniu požiūriu, bet ir už tinkamą chirurginio gydymo planavimą. T1 režimas yra labiau informatyvus dėl cistinių ir kietų naviko komponentų, T2 režimas — dėl cistos ir smegenų skysčio vizualizavimo. Kontrasto naudojimas labai palengvina naviko diferencijavimą iš aplinkinių edematinių audinių.

Kraujagyslių intramedulinių navikų diagnozei reikalinga stuburo angiografija. Šiandien CT yra kraujagyslių technika arba MR angiografija. Norint ikioperaciniu būdu nustatyti navikų tiekimą ir ištuštinimą, geriau naudoti pastarąjį. Galutinis intramedulinių navikų patikrinimas yra įmanomas tik pagal jo audinių histologinio tyrimo rezultatus, kuri tvora paprastai atliekama operacijos metu.

Intramedulinių navikų gydymas

Rentgeno terapijos efektyvumas intrameduliniam navikui yra abejotinas, nes jis susijęs su spinduliuotės pažeidimu nugaros smegenyse, jautresni radiacijai, nei smegenų audinys. Dėl to, nepaisant visų operacijos sunkumų, chirurginis metodas yra pagrindinis. Intramedulinį naviką pašalinantis tūris priklauso nuo jo tipo, augimo modelis, vieta ir paplitimas.

Prieiga prie naviko yra laminektomija. Kai endofitiniai navikai gamina mielotomiją — nugaros smegenų skilimas, esant egzotizinėms neoplazijoms, pašalinimas prasideda nuo jų egzofitinio komponento, palaipsniui įsikibęs į nugaros smegenis. Pirmuoju kraujagyslių navikų pašalinimo etapu atliekami kraujo krešuliavimas. Po labiausiai radikalios navikinių audinių mikrokirurginės išemijos naudojant intraoperacinę ultrasonografiją atliekamas neuronų likučių ir jo papildomo augimo likučių paieška. Chirurgija baigiama dygliuotų meningų siūleliu, korpuso kūrimas ir stuburo fiksavimas su plokštelėmis ir varžtais. Hemangioblastomų pašalinimas yra įmanomas dėl embolizacijos jų indų.

Židinį intramedulinį nugaros smegenų navikų gali būti pašalintas labiausiai radikaliai, skleisti — tik iš dalies. Tačiau daugelis neurochirurgų pastebi teigiamą operacijos poveikį sklaidose neoplazmose. Pagrindinė pooperacinio laikotarpio problema — tai smegenų audinio patinimas, su kuriais po operacijos pastebima neurologinių simptomų pablogėjimas, o medulcokerinių navikų lokalizacijos atveju yra dislokacijos sindromo, kurio smegenys suskaidomos į pakaušio formą, rizika ir paciento mirtis.

Daugeliu atvejų pooperaciniai neurologiniai pokyčiai atpalaiduoja nuo 1 iki 2 savaičių. Šiuo metu gilus neurologinis deficitas didėja. Kai kuriais atvejais iš operacijos atsiradęs papildomas neurologinis deficitas yra patvarus. Kadangi pooperacinių neurologinių pokyčių gylis tiesiogiai susijęs su neurologiniu deficitu, kuris egzistavo prieš operaciją, daugelis chirurgų rekomenduoja ankstyvą chirurginį gydymą.

Intramedulinių navikų prognozė

Intracerebrinių stuburo navikų prognozė yra dviprasmiška ir priklauso nuo auglio augimo savybių ir parametrų. Pagrindinė komplikacija ilguoju laikotarpiu po radikaliojo chirurginio gydymo — tai yra tęstinis augimas ir navikų pasikartojimas. Santykinai palanki prognozė turi ependimomas. Po 10 metų nuo chirurginio gydymo momento nėra recidyvo įrodymų. Astrocytomos suteikia mažiau galimybių radikaliai pašalinti, pusę pacientų jie atsinaujina per 5 metus po operacijos. Teratomos turi nepalankią prognozę, nes jie linkę į piktybines ligas ir gali duoti sisteminių metastazių. Metastazavusių intramedulinių navikų prognozė priklauso nuo pirminio dėmesio, bet apskritai nėra įkvepia daug vilties.

Neurologinio deficito išgijimo sėkmingo veikimo laipsnis iš esmės priklauso nuo simptomų sunkumo iki chirurginio gydymo pradžios, taip pat reabilitacijos terapijos kokybę. Yra žinoma daugybė atvejų, kai pacientai skubiai veikė dėl ependimomos, grįžo į įprastą jų veiklą.