Kairių širdies skyrių hipoplazijos sindromas
Kairių širdies skyrių hipoplazijos sindromas – morfologiškai susijusių širdies defektų grupė, įskaitant jo kairiųjų padalinių išsivystymą, atresija ar aortos stenozė ir/arba mitralinio vožtuvo atidarymas, sunki pakiliosios aortos hipoplazija arba šių defektų derinys. Atsiradus arterijos ortakiui, atsiranda sindromo pasireiškimai, pirmąją naujagimio gyvenimo dieną ir pasižymi kardiogeninio šoko požymiais: tachipnė, dusulys, silpnas pulsas, nežymus ir cianozė, hipotermija. Gali būti daroma prielaida, kad širdies kairiojo hipoplazijos sindromas diagnozuojamas dvimatės echokardiografijos pagrindu, širdies kateterizacija, radiografija, EKG. Pacientų, sergančių širdies kairiųjų skyrių hipoplazijos sindromu, palaikymas reiškia, kad infuzuojama E1 prostaglandinu; IVL vykdymas, metabolinės acidozės korekcija; laipsniškas chirurginis defekto koregavimas (Norvudo operacija — Glenn arba Hemi-Fontaine operacija – „Fontaine“ operacija).
- Kairiosios širdies hipoplazijos sindromo priežastys ir morfologija
- Hemodinamikos ypatybės širdies kairiajame hipoplazijos sindrome
- Širdies kairiojo hipoplazijos sindromo simptomai
- Hipoplastinės kairiojo širdies sindromo diagnostika
- Gydymas širdies kairiojo hipoplazijos sindromu
- Prognozuojama hipoplastinė kairiojo širdies sindromas
Kairių širdies skyrių hipoplazijos sindromas
Kairių širdies skyrių hipoplazijos sindromas (AGLOS) – terminą, vartojamas kritinei įgimta širdies liga, joms būdingas staigus jo kairiųjų kamerų ir kylančiosios aortos išsivystymas, taip pat mitralinė ar aortos stenozė. Hipoplazijos kairiojo širdies sindromas yra vienas iš penkių dažniausiai pasitaikančių kardiologijos CHD, kartu su skilvelio pertvaros defektu, didelių laivų perkėlimas, „Fallot“ užrašinė ir aortos koarktacija. AGLOS yra 2-4% iš visų įgimtų širdies sutrikimų, pirmaujančių naujagimių mirties priežastis per pirmąsias gyvenimo dienas ir savaites. Berniukai kenčia nuo šios kombinuotos širdies ligos 2 kartus dažniau, nei mergaitės.
Kairiosios širdies hipoplazijos sindromo priežastys ir morfologija
Kairiosios širdies hipoplazijos priežastys nėra aiškios. Autosominės recesyvinės galimybės, autosominės dominuojančios ir poligeninės paveldėjimo rūšys. Labiausiai tikėtina, kad yra daugiafunkcinės vice etiologijos teorija.
Yra du AGLOS morfologiniai variantai. Pirmasis (sunkiausia) parinktis apima kairiojo skilvelio hipoplaziją ir aortos atresiją, kurie gali būti derinami su atresija ar mitraline stenoze; o kairiojo skilvelio ertmė plyšta, jo tūris yra ne didesnis kaip 1 ml. Antrajame (dažniausiai) pasirinkimo blemish hipoplazija kairiojo skilvelio, aortos stenozė ir jos kylančiosios dalies hipoplazija kartu su mitraline stenoze; kairiojo skilvelio ertmės tūris yra 1-4,5 ml.
Abiejų širdies kairiojo hipoplazijos variantų lydi platus atviras arterinis ortakis ir atviras ovalas, dešinės širdies ir plaučių arterijos plėtra, dešiniojo skilvelio miokardo hipertrofija; gana dažnai — endokardo fibroelastozė.
Hemodinamikos ypatybės širdies kairiajame hipoplazijos sindrome
Sunkios kraujotakos sutrikimai kairėje širdies hipoplazijoje atsiranda netrukus po gimimo ir yra aprašyti literatūroje kaip «hemodinaminė katastrofa». Hemodinamikos pažeidimo esmę lemia faktas, kad kraujas iš kairiojo prieširdžio negali patekti į hipoplastinę kairiojo skilvelio dalį, vietoj to jis eina per atvirą ovalų langą į dešinę širdies pusę, kur jis sumaišomas su veniniu krauju. Dėl šios savybės atsiranda tinkamos širdies perteklius ir jų išsiplėtimas, kurie yra stebimi nuo gimimo momento.
Vėliau pagrindinis dešiniojo skilvelio mišraus kraujo tūris patenka į plaučių arteriją, likusi dalis kraujo yra neprisotinta su deguonimi per atvirą arterinį ortakį, skubantį į aortą ir didelę kraujotaką. Mažas kraujo kiekis perneša atgal į hipoplastinę pakilimo aortos ir vainikinių kraujagyslių dalį.
Tiesą sakant, dešinysis skilvelis atlieka dvigubą funkciją, kraujo pumpavimas į plaučių ir sisteminę kraujotaką. Kraujas gali patekti į sisteminę kraujotaką tik per arterinį kanalą, todėl kairiosios širdies hipoplazija laikoma priklausoma nuo kraujotakos priklausomybės nuo ductus. Vaiko gyvenimo prognozė priklauso nuo arterijos kanalo atidarymo.
Sunkūs hemodinamikos sutrikimai sukelia sunkią plaučių hipertenziją dėl didelio slėgio mažų ratų induose; arterinė hipotenzija, dėl netinkamo didelio apskritimo užpildymo; arterinė hipoksemija, susijęs su kraujo maišymu dešinėje skilvelėje.
Širdies kairiojo hipoplazijos sindromo simptomai
Klinikiniai požymiai, nukreipta į kairiosios širdies hipoplaziją, atsiranda per pirmąsias valandas ar dienas po gimimo. Jų apraiškose jie yra panašūs į kvėpavimo sutrikimo sindromą arba kardiogeninį šoką.
Kaip taisyklė, vaikai, sergantys AGLOS, gimsta visą laiką. Naujagimiai turi adynamiją, pilki odos spalva, tachipnė, tachikardija, hipotermija. Cianozė gimimo metu yra nereikšminga, tačiau ji greitai auga ir tampa difuzija arba diferencijuota, tik apatinėje kūno dalyje. Galūnės jaučiasi šaltos, jų susilpnėjusi periferinė pulsacija.
Nuo pirmųjų gyvenimo dienų širdies nepakankamumas didėja, kai plaučių uždegimas yra švokštimas, kepenų plėtra, periferinė edema. Metabolinės acidozės atsiradimas būdingas, oligūrija ir anurija. Sisteminės kraujotakos sutrikimą lydi nepakankamas smegenų ir vainikinių arterijų perfuzija, sukelia smegenų išemijos ir miokardo vystymąsi. Arterijos kanalo uždarymo atveju vaikas greitai miršta.
Hipoplastinės kairiojo širdies sindromo diagnostika
Daugeliu atvejų širdies kairiojo hipoplazijos sindromo diagnozė yra dar prieš vaiko gimimą vaisiaus echoCG metu. Objektyvų naujagimio tyrimą lemia silpnas rankų ir kojų pulsas, dusulys, sustiprintas širdies plakimas ir matomas pulsavimas; išgirstas sistolinis murmumas, šuolio ritmas ir vienintelis II tonas.
EKG rodo EOS nukrypimą į dešinę, sunkios dešinės širdies ir kairiojo atriumo hipertrofijos požymiai. Fonokardiografija registruoja mažos arba vidutinės amplitudės sistolinį triukšmą. Krūtinės ląstos rentgenograma kairiajame širdies hipoplazijos sindrome atskleidžia didelį kardiomegalijos laipsnį, sferiniai širdies šešėliai, plaučių modelio stiprinimas.
Echokardiografija atskleidžia šiuos būdingus širdies hipoplazijos požymius: aortos burnos stenozė ir jos pakilimas, kairiojo skilvelio dydžio sumažėjimas ir dešiniojo skilvelio padidėjimas, pasikeičia bruto mitralinis vožtuvas.
Širdies ertmių zondavimas parodo, kad periferinėse arterijose deguonies koncentracija kraujyje yra maža, kairiojo ir dešiniojo prieširdžio praplovimo, padidėjęs spaudimas dešinėje skilvelio ir plaučių arterijoje. Angiokardiografija leidžia vizualizuoti atvirą arterinį kanalą, hipoplastinė kylanti aorta, staigiai išsiplėtusio dešiniojo skilvelio, pažangios plaučių kamieno ir plaučių arterijos.
Kairiosios hipoplastinės kairiojo širdies sindromo diferencinė diagnozė su dešine skilvelio hipoplazija, vienintelis širdies skilvelis, nenormalus plaučių venų nutekėjimas, didelių laivų perkėlimas, izoliuota aortos stenozė. Būtina atmesti ūminį kvėpavimo nepakankamumą, atsirandantį ne iš širdies anomalijų, kaukolės trauma, smegenų kraujavimas.
Gydymas širdies kairiojo hipoplazijos sindromu
Intensyviosios terapijos skyriuje atliekamas naujagimių stebėjimas. Siekiant užkirsti kelią uždarymui ar bandymams atidaryti prostaglandino E1 arterinį kanalą. Būtina vėdinti, metabolinės acidozės korekcija, vartoti diuretikus ir inotropinius vaistus.
Chirurginis kairiojo širdies hipoplazijos koregavimas atliekamas etapais ir iš eilės. Pirmasis gydymo etapas – paliatyvus; vyksta per pirmąsias 2 gyvenimo savaites ir sudaro Norwood veikimą, kad sumažėtų plaučių arterijos apkrova, ir tuo pačiu metu, užtikrinti aortos aprūpinimą krauju. Antrajame etape, 3–6 mėnesių amžiaus vaikas atlieka operaciją Gemi-Fontaine (arba „Glenn“ operacija, kuria siekiama nustatyti dvišalį dvikrypčio cava-plaučių anastomozę). Galutinis defekto hemodinaminis koregavimas atliekamas praėjus maždaug vieneriems metams atlikus Fontaine operaciją (sukelia bendrą cavopulmoninę anastomozę), leidžia visiškai atskirti kraujotaką.
Prognozuojama hipoplastinė kairiojo širdies sindromas
Defektas yra nepalankus, palyginti su prognoze. Apie 90 miršta per pirmąjį gyvenimo mėnesį% vaikai, kuriems yra kairiosios širdies hipoplazija. Išgyvenamumas po pirmojo korekcinio etapo yra 75 %, po 2 — 95 %, po 3 — 90 %. Apskritai, praėjus 5 metams po visiško defekto ištaisymo, 70 yra gyvi% vaikai.
Jei vaiko gimdoje nustatoma kairiosios širdies hipoplazija, nėštumo valdymas ir pristatymas atliekami specializuotame perinataliniame medicinos centre. Nuo pirmųjų gyvenimo dienų vaikas turėtų būti prižiūrimas neonatologui, vaikų kardiologas ir širdies chirurgas, kad kuo greičiau ištaisytų defektą.