Kardiomiopatija

Kardiomiopatija – pagrindinė širdies raumens žala, neuždegusi, navikas, išeminis gimdymas, tipinės apraiškos yra kardiomegalija, progresuojantis širdies nepakankamumas ir aritmija. Atskirti išsiplėtę, hipertrofinis, ribojanti ir aritmogeninė kardiomiopatija. Kaip kardiomiopatijos diagnozės dalis, atliekama EKG, Echokardiografija, krūtinės ląstos rentgenograma, MRT ir širdies MSC. Kardiomiopatija yra nurodomas švelnus režimas, vaistų terapija (diuretikai, širdies glikozidai, antiaritminiai vaistai, antikoaguliantai ir antitrombocitai); pagal liudijimus atlikta širdies chirurgija.

• Kardiomiopatijos klasifikacija
• Kardiomiopatijos priežastys
• Dilatacija (sustingęs) kardiomiopatija
• Hipertrofinė kardiomiopatija
• Ribinė kardiomiopatija
• Aritmogeninė dešiniojo skilvelio kardiomiopatija
• Kardiomiopatijos komplikacijos
• Kardiomiopatijos diagnozė
• Kardiomiopatijos gydymas
• Kardiomiopatijos prognozė

Kardiomiopatija

Apibrėžimas «kardiomiopatija» yra kolektyvinė grupė idiopatinių (nežinomos kilmės) miokardo liga, pagrįstas distrofinių ir sklerozinių procesų vystymusi širdies ląstelėse – kardiomiukai. Su kardiomiopatija, skilvelių funkcija visada kenčia. Miokardo pažeidimai išeminės širdies ligos atveju, hipertenzija, vaskulitas, simptominė hipertenzija, difuzinės jungiamojo audinio ligos, miokarditas, miokardo distrofija ir kitomis patologinėmis sąlygomis (toksiškas, medicininis, alkoholio ekspozicija) yra antriniai ir yra laikomi specifine antrine kardiomiopatija, sukelta pagrindinės ligos.

Kardiomiopatijos klasifikacija

Anatominiai ir funkciniai miokardo pokyčiai išskiria keletą tipų kardiomiopatijų:

• išsiplėtusios (ar sustingęs);
• hipertrofinis: asimetriška ir simetriška; obstrukcinis ir nestabilus;
• ribojantis: naikinimo ir difuzijos;
• aritmogeninė dešiniojo skilvelio kardiomiopatija.

Kardiomiopatijos priežastys

Pradinės kardiomiopatijos etiologija šiandien nėra visiškai suprantama. Tarp galimų priežasčių, sukelia kardiomiopatiją, vadinamas:

• virusines infekcijas, sukelia virusai coxsackie, herpes simplex, gripas ir kiti.;
• paveldimas polinkis (genetiškai paveldimas defektas, sukelia netinkamą raumenų skaidulų susidarymą ir funkcionavimą hipertrofinėje kardiomiopatijoje);
• perduotas miokarditas;
• kardiomiukai su toksinais ir alergenais;
• endokrininės sistemos sutrikimai (žalingas poveikis somatotropinių hormonų kardiomiukai ir katecholaminai);
• imuninio reguliavimo sutrikimai.

Dilatacija (sustingęs) kardiomiopatija

Padalinta kardiomiopatija (DCM) būdingas didelis visų širdies ertmių plėtimas, hipertrofijos pasireiškimai ir miokardo kontraktiškumo sumažėjimas. Išsiplėtę kardiomiopatijos požymiai pasirodo esant jaunam amžiui – per 30-35 metus. Manoma, kad DCM etiologijoje yra svarbus infekcinis ir toksinis poveikis, keistis, hormoninis, autoimuniniai sutrikimai, 10-20 val% kardiomiopatijos atvejai yra šeimos nariai.

Išsiplėtusios kardiomiopatijos hemodinamikos sutrikimų sunkumas atsiranda dėl sumažėjusio kontraktilumo ir miokardo pumpavimo funkcijos. Dėl to slėgis pirmiausiai padidėja kairėje, ir tada dešinėje širdies ertmėje. Klinikoje dilatuota kardiomiopatija pasireiškia kairiojo skilvelio sutrikimo požymiais (dusulys, cianozė, astmos priepuoliai ir plaučių edema), dešiniojo skilvelio nepakankamumas (akrocianozė, skausmas ir kepenų padidėjimas, ascitas, edema, kaklo venų patinimas), sielvartas, nealkoholizuotas nitroglicerinas, širdies plakimas.

Objektyviai pažymėta krūtinės deformacija (širdies kupra); kardiomegalija su išsiplėtimu kairėje, teisingai ir aukštyn; išgirsti širdies tonų kurtumą viršuje, sistolinis murmėjimas (su santykiniu nepakankamumu mitralinio arba trikusio vožtuvo), galopo ritmas. Kai dilatuota kardiomiopatija atskleidė hipotenziją ir sunkius aritmijas (paroksizminė tachikardija, ekstrasistolė, prieširdžių virpėjimas, blokada).

Elektrocardiografiniai tyrimai rodo daugiausia kairiojo skilvelio hipertrofiją, širdies laidumo ir ritmo sutrikimai. EchoCG rodo difuzinę miokardo pažeidimą, stiprus širdies ertmių prailgėjimas ir jo dominavimas per hipertrofiją, širdies vožtuvų nepažeistumas, diastolinis kairiojo skilvelio disfunkcija. Radiografiškai su dilatuota kardiomiopatija nustatoma išsiplėtus širdies sieneles.

Hipertrofinė kardiomiopatija

Hipertrofinė kardiomiopatija (HCM) apibūdina ribotą arba difuzinę sustorėjimą (hipertrofija) miokardo ir skilvelių kameros redukcija (daugiausia palikta). HCM yra paveldima patologija su autosominiu vyraujančiu paveldėjimo būdu, dažniau vyksta skirtingo amžiaus vyrams.

Hipertrofinėje kardiomiopatijos formoje stebima skilvelių raumenų sluoksnio simetrinė ar asimetrinė hipertrofija. Asimetrinė hipertrofija pasižymi vyraujančia tarpvandeninės pertvaros stora, simetriškas hcmp — vienalaus skilvelio sienelių storinimas.

Atsižvelgiant į skilvelių obstrukciją, išskiriamos 2 hipertrofinės kardiomiopatijos formos – obstrukcinis ir nestabilus. Su obstrukcine kardiomiopatija (subaortinė stenozė) sutrinka kraujo nutekėjimas iš kairiojo skilvelio ertmės, su ne obstrukcine hipertrofine kardiomiopatija, išplovimo trakto stenozė nėra. Aortos stenozės simptomai yra specifinės hipertrofinės kardiomiopatijos požymiai: cardialgia, galvos svaigimas, silpnumas, alpulys, širdies plakimas, dusulys, blynas. Vėliau pasireiškė stazinis širdies nepakankamumas.

Perkusia lemia širdies plitimą (daugiau liko), auscultatory – kurčiųjų širdies garsai, sistolinis triukšmas III-IV tarpukaryje ir apačioje, aritmija. Nustatykite širdies plakimą ir kairę, mažas ir lėtas pulsas periferijoje. EKG pokyčiai hipertrofinėje kardiomiopatijoje yra išreikšti daugiausia kairiojo širdies miokardo hipertrofija, T bangos inversija, nenormalios Q bangos registracija.

Labiausiai informatyvus neinvazinių HCM diagnostikos metodų yra echokardiografija, kuris atskleidžia širdies ertmių dydžio sumažėjimą, sustorėjimas ir silpnas tarpvandeninio pertvaros judesys (su obstrukcine kardiomiopatija), miokardo kontraktiškumo sumažėjimas, nenormalus mitralinio vožtuvo sistolinis prolapsas.

Ribinė kardiomiopatija

Ribinė kardiomiopatija (RCMP) – retas miokardo pažeidimas, paprastai tęsiant endokardo susidomėjimą (fibrosingas), nepakankamas skilvelių diastolinis atsipalaidavimas ir sutrikusi širdies hemodinamika su išlaikytu miokardo kontraktilumu ir sunkios hipertrofijos nebuvimas.

Rengiant RCMP, svarbų vaidmenį atlieka ryški eozinofilija, turi toksinį poveikį kardiomiukai. Su ribojančia kardiomiopatija įvyksta endokardinis ir infiltracinis storinimas, nekrozė, fibroziniai pokyčiai miokardo. RCMP plėtra vyksta 3 etapais:

• I etapas — nekrozė – pasižymi stipriu eozinofiliniu miokardo infiltracija ir koronarito bei miokardito vystymusi;
• II etapas — trombozė — pasireiškia endokardine hipertrofija, sienos fibrininiai sluoksniai širdies ertmėje, kraujagyslių miokardo trombozė;
• III etapas — fibrozė – pasireiškianti plačiai paplitusi vidinė miokardo fibrozė ir nespecifinis obliteruojantis koronarinės arterijos endarteritas.

Ribinė kardiomiopatija gali būti dviejų tipų: naikinti (su skilvelių ertmės pluoštu ir obliteravimu) ir skleisti (be obliteracijos). Su ribojančia kardiomiopatija pastebimi sunkūs simptomai, sparčiai progresuojantis staigus kraujotakos nepakankamumas: stiprus kvėpavimo sutrikimas, silpnumas su maža fizine jėga, padidėjęs patinimas, ascitas, hepatomegalija, kaklo venų patinimas.

Iš didelio dydžio širdis paprastai nėra išsiplėtusi, Auskultavimas klauso kanopo ritmo. Prieširdžių virpėjimas registruojamas EKG, skilvelinės aritmijos, gali būti nustatoma sumažinus ST segmentą su inversija T bangos. Radiologiniai venų stasos požymiai plaučiuose, šiek tiek padidėjęs arba nepakitęs širdies dydis. Ultragarsinis vaizdas atspindi trikusio ir mitralinio vožtuvo gedimus, sutrikusios skilvelių ertmės dydžio sumažėjimas, širdies pumpavimo ir diastolinės funkcijos pažeidimas. Eozinofilija pastebima kraujyje.

Aritmogeninė dešiniojo skilvelio kardiomiopatija

Pasirengimas aritmogeninės kardiomiopatijos dešiniojo skilvelio (ACPJ) charakterizuoja laipsnišką dešiniojo skilvelio kardiomiuko pokyčius pluoštinių ar riebalinių audinių, kartu su įvairiais skilvelių ritmo sutrikimais, t. h. skilvelių virpėjimas. Liga yra reta ir blogai suprantama, paveldimumas vadinamas galimu etiologiniu veiksniu, apoptozė, virusiniai ir cheminiai veiksniai.

Aritmogeninė kardiomiopatija gali išsivystyti dar paauglystėje arba paauglystėje ir pasireiškia širdies ritmėmis, paroksizminė tachikardija, galvos svaigimas ar alpimas. Tolesnė gyvybei pavojingų aritmijų rūšių plėtra yra pavojinga: skilvelinės ekstrasistolės ar tachikardijos, skilvelių fibriliacijos epizodai, prieširdžių taicharitmijos, prieširdžių virpėjimas ar plazdėjimas.

Aritmogeninės kardiomiopatijos metu morfometriniai širdies parametrai nepasikeitė. Echokardiografija padaro vidutinio dešiniojo skilvelio dilataciją, diskinezija ir vietinis viršūnės arba apatinės širdies sienelės iškilimas. MRT atskleidžia struktūrinius pokyčius miokardo: vietinis miokardo sienelės plonėjimas, aneurizma.

Kardiomiopatijos komplikacijos

Dėl visų rūšių kardiomiopatijos širdies nepakankamumas progresuoja, galimas arterijos ir plaučių tromboembolijos vystymas, širdies laidumo sutrikimai, sunkūs aritmija (prieširdžių virpėjimas, skilvelinės ekstrasistolės, paroksizminė tachikardija), staigus širdies mirties sindromas.

Kardiomiopatijos diagnozė

Kardiomiopatijos diagnozėje atsižvelgiama į klinikinę ligos vaizdą ir papildomų instrumentinių metodų duomenis. EKG dažniausiai pasireiškia miokardo hipertrofijos požymiai, įvairios ritmo ir laidumo sutrikimų formos, skilvelių komplekso ST segmento pokyčiai. Plaučių radiografija gali atskleisti dilataciją, miokardo hipertrofija, užkimšimas plaučiuose.

Ypač informatyvus kardiomiopatijos duomenų echokardiografijoje, nustatant disfunkciją ir miokardo hipertrofiją, jo sunkumas ir pagrindinis patofiziologinis mechanizmas (diastolinis ar sistolinis nepakankamumas). Pasak liudijimo, gali būti atliekamas invazinis egzaminas – ventrikulografija. Šiuolaikiniai visų širdies dalių vizualizavimo metodai yra MRT širdies ir MSCT. Širdies ertmės skleidimas leidžia surinkti širdies biopsijas iš širdies ertmių morfologiniams tyrimams.

Kardiomiopatijos gydymas

Nėra specifinio kardiomiopatijos gydymo, Todėl visos terapinės priemonės yra skirtos gyvenimo nesuderinamoms komplikacijoms išvengti. Stabilus ambulatorinis kardiomiopatijos gydymas, dalyvaujant kardiologui; Pacientams, sergantiems sunkiu širdies nepakankamumu, periodiškai planuojama hospitalizacija kardiologijos skyriuje, avarinė situacija – esant nepakankamiems tachikardijos paroksizms, skilvelinės ekstrasistolės, prieširdžių virpėjimas, tromboembolija, plaučių edema.

Pacientams, sergantiems kardiomiopatija, reikia mažinti fizinį aktyvumą, dieta su ribotu gyvulinių riebalų ir druskos suvartojimu, kenksmingų aplinkos veiksnių ir įpročių pašalinimas. Ši veikla žymiai sumažina širdies raumens apkrovą ir sulėtino širdies nepakankamumo progresavimą.

Kardiomiopatija rekomenduojama skirti diuretikus plaučių ir sisteminei venų stazei sumažinti. Sutrikimo sutrikimams ir miokardo pompos funkcijai vartojamos širdies glikozidai. Širdies ritmo korekcijai parodytas antiaritminių vaistų paskyrimas. Kardiomiopatijos pacientams gydyti galima išvengti tromboembolinių komplikacijų, naudojant antikoaguliantus ir antitrombocitus.

Labai sunkiais atvejais atliekamas chirurginis kardiomiopatijos gydymas: pertvaros miotomija (Hipertrofinio skilvelio sekcijos rezekcija) su mitralinio vožtuvo pakeitimu arba širdies transplantacija.

Kardiomiopatijos prognozė

Kalbant apie prognozę, kardiomiopatija yra labai nepalanki: širdies nepakankamumas nuolat auga, aritmijos tikimybė, tromboembolijos komplikacijos ir staiga mirtis. Išsiplėtusios kardiomiopatijos diagnozei 5 metų išgyvenamumas yra 30%. Sistemingai gydant galima stabilizuoti padėtį neribotą laiką. Yra atvejų, viršija 10 metų paciento išgyvenamumą, po širdies persodinimo operacijos.

Chirurginis subagortinės stenozės gydymas hipertrofinėje kardiomiopatijoje, nors tai suteikia neabejotinų teigiamų rezultatų, bet yra didelė pacientų mirties rizika operacijos metu ar netrukus po jos (kas šeštas valdomas miršta). Moterims, kardiomiopatijos pacientai, turėtų susilaikyti nuo nėštumo dėl didelės gimdyvių mirtingumo tikimybės. Kardiomiopatijos specialios prevencijos priemonės nėra parengtos.