Padalinta kardiomiopatija

Padalinta kardiomiopatijaaš – miokardo pažeidimas, pasireiškianti kairiojo arba abiejų skilvelių ertmės plitimu ir sutrikusio širdies funkcijos sutrikimu. Padidėjusi kardiomiopatija pasireiškia stazinio širdies nepakankamumo požymiais, tromboembolinis sindromas, ritmo sutrikimai. Išsiplėtusi kardiomiopatija diagnozuojama remiantis klinikiniais duomenimis, objektyvus tyrimas, EKG, fonokardiografija, Echokardiografija, radiografija, scintigrafija, MRT, miokardo biopsija. Išsiplėtusi kardiomiopatija gydoma AKF inhibitoriais, β blokatoriai, diuretikai, nitratai, antikoaguliantai ir antitrombocitai.

• Padidėjusios kardiomiopatijos priežastys
• Išsiplėtotos kardiomiopatijos patogenezė
• Padidėjusios kardiomiopatijos simptomai
• Išsiplėtotos kardiomiopatijos diagnozė
• Dilatacinės kardiomiopatijos gydymas
• Padidintos kardiomiopatijos prognozavimas ir prevencija

Padalinta kardiomiopatija

Padalinta kardiomiopatija (sustingęs, stazinė kardiomiopatija) – klinikinė kardiomiopatijos forma, kuris yra pagrįstas širdies ertmių ir sistolinės skilvelių disfunkcijos ištempimu (daugiausia palikta). Kardiologijoje išsiplėstos kardiomiopatijos dalis sudaro apie 60% visos kardiomiopatijos. Išsiplėtusi kardiomiopatija dažnai pasireiškia 20-50 metų amžiaus, tačiau atsiranda vaikams ir vyresnio amžiaus žmonėms. Vyrai vyrauja tarp ligonių (62-88%).

Padidėjusios kardiomiopatijos priežastys

Šiuo metu yra keletas teorijų, paaiškinti dilatacinės kardiomiopatijos vystymąsi: paveldima, toksiškas, medžiagų apykaitos, autoimuninis, virusinis. 20 m–30 % dilatacinės kardiomiopatijos atvejai yra šeimos liga, dažniau su autosominiu vyraujančiu, rečiau – su autosominiu recesyviniu arba su X susijusiomis (Barto sindromas) paveldėjimo tipas. Barto sindromas, išskyrus dilatacinę kardiomiopatiją, pasižymi daugybe miopatijų, širdies nepakankamumas, endokardo fibroelastozė, neutropenija, augimo sulėtėjimas, pioderma. Išsiplėtę kardiomiopatijos šeimos formos ir labiausiai nepalankus kursas.

30 istorija% Pacientai, kurių dilatuota kardiomiopatija, nurodė piktnaudžiavimą alkoholiu. Toksinis etanolio ir jo metabolitų poveikis miokardui yra išreikštas mitochondrijų pažeidimu, sutrumpintų baltymų sintezė, laisvųjų radikalų ir medžiagų apykaitos sutrikimų formavimasis kardiomiukais. Tarp kitų toksinių veiksnių išskiria profesionalų kontaktą su tepalais, pagal aerozolius, pramoninės dulkės, metalai ir kt.

Išsiplėstos kardiomiopatijos etiologijoje galima nustatyti mitybos veiksnių įtaką: nepakankama mityba, baltymų trūkumas, hipovitaminozė B1, seleno trūkumas, karnitino trūkumas. Remiantis šiais pastebėjimais pagrįsta dilatacinės kardiomiopatijos vystymosi metabolinė teorija. Išsiplėstos kardiomiopatijos autoimuniniai sutrikimai atsiranda dėl organų specifinių širdies autoantikūnų: antiaktynas, antilamininas, sunkiosios grandinės antimyosinas, antikūnai prieš kardiomiuko mitochondrijų membraną ir kt. Tačiau autoimuniniai mechanizmai yra tik faktoriaus pasekmė, kuri dar neįdiegta.

Molekulinės biologijos technologijos naudojimas (t. h. PCR) išsiplėstos kardiomiopatijos etiopatogenezėje įrodyta virusų vaidmuo (enterovirusas, adenovirusas, herpes virusas, citomegalovirusas). Dažnai dilatuota kardiomiopatija yra viruso miokarditas.

Po gimdymo išsiplėtusios kardiomiopatijos rizikos veiksniai, anksčiau sveikų moterų per paskutinį nėštumo trimestrą ar netrukus po gimdymo, yra laikomi amžiumi virš 30 metų, Negroid lenktynes, daugiavaisis nėštumas, daugiau kaip 3 gimdos istorija, vėlyvoji nėštumo toksikozė.

Kai kuriais atvejais dilatacinės kardiomiopatijos etiologija lieka nežinoma (idiopatinė dilatuota kardiomiopatija). Tikriausiai, miokardo dilatacija įvyksta, kai įtakoja daugybę endogeninių ir egzogeninių veiksnių, daugiausia asmenims su genetine polinkiu.

Išsiplėtotos kardiomiopatijos patogenezė

Atsižvelgiant į priežastinius veiksnius, funkciškai visiškų kardiomiukočių skaičius mažėja, kartu su širdies kamerų išsiplėtimu ir miokardo funkcijos pumpavimo sumažėjimu. Širdies išsiplėtimas sukelia diastolinę ir sistolinę skilvelių disfunkciją ir sukelia stazinio širdies nepakankamumo mažuose, ir tada didžiojoje apyvartoje.

Pradiniuose dilatacinės kardiomiopatijos etapuose kompensacija yra pasiekiama vykdant Frank įstatymus–Starling, padidėja širdies susitraukimų dažnis ir sumažėja periferinis atsparumas. Su širdies atsargų išeikvojimu progresuoja miokardo nervingumas, didėjanti sistolinė disfunkcija, minutės ir insulto tūris sumažėja, padidėjęs galinės diastolinis spaudimas kairiojo skilvelio, kuris veda į tolesnę plėtrą.

Dėl skilvelių ir vožtuvo žiedų ertmės ištempimo atsiranda santykinis mitralinis ir trispalvis nepakankamumas. Miokitų hipertrofija ir pakeičiamosios fibrozės formavimas sukelia kompensacinę miokardo hipertrofiją. Kai sumažėja koronarinė perfuzija, išsivysto podendokardinė išemija.

Simpatinės nervų sistemos ir renino ir angiotenzino sistemos aktyvuojamos mažinant širdies išmatą ir mažinant inkstų perfuziją. Katecholamino atpalaidavimas lydi tachikardija, aritmijų atsiradimas. Periferinio kraujagyslių susiaurėjimo ir antrinio hiperaldosteronizmo vystymasis padeda išlaikyti natrio jonus, padidėjęs BKL ir edemos vystymasis.

60 % ligoniai su dilatuota kardiomiopatija širdies ertmėje susidaro prie sienos trombų, sukelia tolesnę tromboembolinio sindromo vystymąsi.

Padidėjusios kardiomiopatijos simptomai

Padidėjusi kardiomiopatija vystosi palaipsniui; ilgai trunkantys skundai gali būti trūkti. Rečiau pasireiškia subakūs, po SARS ar pneumonijos. Išsiplėstos kardiomiopatijos patognomoniniai sindromai yra širdies nepakankamumas, ritmo ir laidumo sutrikimai, tromboembolija.

Išsiplėtę kardiomiopatijos klinikiniai požymiai yra nuovargis, dusulys, ortopenija, sausas kosulys, astmos priepuoliai (širdies astma). Apie 10 % pacientai skundžiasi anginio skausmu — krūtinės angina. Didžiąją kraujotakos kraujotaką užkimšusį jungimą charakterizuoja sunkumas į dešinę hipochondriją, kojų edema, ascitas.

Esant ritmo ir laidumo sutrikimams yra širdies ritmo paroksizmas ir širdies darbų pertraukimas, galvos svaigimas, sinoptinės būklės. Kai kuriais atvejais dilatuota kardiomiopatija pirmiausia pasireiškia tromboembolija, susijusi su didelių ir mažų kraujo apytakos ratų arterijomis (išeminis insultas, TELA), kas gali sukelti staigų pacientų mirtį. Prieširdžių virpėjimo rizika padidėja, kuri kartu su dilatuota kardiomiopatija yra 10—30% atvejai.

Išsiplėtusi kardiomiopatija gali būti greitai progresuojanti, lėtai progresuojantis ir pasikartojantis (kintantys ligos paūmėjimai ir remisijos). Greitai progresuojančiame dilatacinės kardiomiopatijos variante širdies nepakankamumas pasibaigia per 1,5 metai nuo pirmųjų ligos požymių. Dažniausiai lėtai progresuojantis išsiplėtęs kardiomiopatija.

Išsiplėtotos kardiomiopatijos diagnozė

Dilusios kardiomiopatijos diagnozavimas kelia didelių sunkumų dėl specifinių kriterijų trūkumo. Diagnozė nustatoma pašalinant kitas ligas, kartu su dilatorija širdies ertmių ir kraujotakos nepakankamumu.

Objektyvūs dilatacinės kardiomiopatijos klinikiniai požymiai yra kardiomegalija, tachikardija, galopo ritmas, triukšmo santykinis mitralinis ir trikusio vožtuvo nepakankamumas, padidinti BH, apatinių plaučių uždegimas, kaklo venų patinimas, kepenų padidėjimas ir kt. Auskultūriniai duomenys patvirtinami naudojant fonokardiografiją.

EKG atveju nustatomi kairiojo skilvelio ir kairiojo skilvelio pertvaros bei hipertrofijos požymiai, prieširdžių virpėjimo ritmo ir laidumo sutrikimai, prieširdžių virpėjimas, kairiojo krepšelio filialo blokados blokada, AB – blokada. Gyvybei pavojingas aritmijas lemia Holterio EKG stebėjimas ir vertinama repolarizacijos procesų kasdieninė dinamika.

Echokardiografija gali aptikti pagrindinius diferencinės kardiomiopatijos požymius – širdies ertmių išsiplėtimas, kairiojo skilvelio išstūmimo frakcijos sumažėjimas. EchoCG neapima kitų galimų širdies nepakankamumo priežasčių — postinfarcinė kardiosklerozė, širdies defektai ir t. d.; nustatoma parietalių trombų koncentracija ir įvertinta tromboembolijos rizika.

Radiografai gali parodyti širdies dydžio padidėjimą, hidroperikardas, plaučių hipertenzijos požymiai. Scintigrafija atliekama siekiant įvertinti struktūrinius pokyčius ir miokardo kontraktilumą, MRT, Pet širdis. Miokardo biopsija yra naudojama dilatacinės kardiomiopatijos ir kitų formų ligos diferencinei diagnozei.

Dilatacinės kardiomiopatijos gydymas

Išsiplėstos kardiomiopatijos terapinė taktika yra ištaisyti širdies nepakankamumo pasireiškimus, ritmo sutrikimai, hiperkoaguliacija. Pacientams rekomenduojama miegoti, apriboti skysčių ir druskos suvartojimą.

Narkotikų gydymas nuo širdies nepakankamumo apima AKF inhibitorių paskyrimą (enalaprilis, kaptoprilas, perindoprilas ir kiti.), diuretikai (furosemidas, spironolaktonas). Esant širdies ritmo sutrikimams, naudojami b-adrenoblokatoriai (carvedilolis, bisoprololis, metoprololis), atsargiai – širdies glikozidai (digoksinas). Patikima imtis ilgalaikių nitratų (venų kraujagysles plečiančios priemonės — izosorbido dinitratas, nitrosorbidas), sumažinti kraujo tekėjimą į dešinę širdį.

Tromboembolinių komplikacijų prevencija dilatacinėje kardiomiopatijoje atliekama su antikoaguliantais (heparinas po oda) ir antitrombocitai (acetilsalicilo rūgštis, pentoksifilinas, dipiridamolis). Radikalus dilatacinės kardiomiopatijos gydymas apima širdies transplantaciją. Išgyvenimas po 1 metų po širdies transplantacijos siekia 75–85 %.

Padidintos kardiomiopatijos prognozavimas ir prevencija

Paprastai išsiplėtusi kardiomiopatija yra nepalanki: 10 metų išgyvenamumas svyruoja nuo 15 iki 30%. Vidutinė gyvenimo trukmė po širdies nepakankamumo simptomų atsiradimo yra 4–7 metai. Pacientų mirtis dažniausiai kyla iš skilvelių virpėjimo, lėtinis kraujotakos nepakankamumas, masyvi plaučių tromboembolija.

Kardiologų rekomendacijos, kaip išvengti dilatacinės kardiomiopatijos, apima medicininę genetinę konsultaciją šeimos ligos formoms, aktyvus kvėpavimo takų infekcijų gydymas, alkoholio pašalinimas, subalansuota mityba, užtikrinant pakankamą vitaminų ir mineralų kiekį.