Pheochromocitoma

Pheochromocitoma – auglys, turintis dominuojančią lokalizaciją antinksčių šlapime, sudaro chromaffin ląstelės ir išskiria didelius kiekius katecholaminų. Pheochromocitoma, pasireiškianti arterine hipertenzija ir katecholamino hipertenzinėmis krizėmis. Siekiant diagnozuoti feochromocitomą, jie atlieka provokuojančius tyrimus, katecholaminų ir jų metabolitų nustatymas kraujyje ir šlapime, Antinksčių ultragarsas, CT ir MRI, scintigrafija, selektyvi arterografija. Psochromocitomos gydymas yra adrenalektomijos atlikimas po tinkamo medicininio paruošimo.

• Pheochromocitomos priežastys ir patogenezė
• Psochromocitomos simptomai
• Psochromocitomos diagnostika
• Psochromocitomos gydymas
• Pheochromocitomos prognozė

Pheochromocitoma

Pheochromocitoma (chromaffinom) – gerybinė arba piktybinė hormonų aktyvi naviko chromafino ląstelių simpatinė antinksčių sistema, gali gaminti peptidus ir biogeninius aminus, įskaitant norepinefriną, adrenalino, dopamino. 90 m% Stebėjimai feochromocitoma išsivysto antinksčių šlapime; 8 val% Pacientai lokalizuojami į aortos juosmens paragangliją; 2% atvejais – krūtinės ar pilvo srityje, į dubenį; labai retas (mažesnis nei 0,1%) – galvos ir kaklo. Endokrinologija apibūdina feochromocitomas su intraperikardo ir miokardo lokalizacija, vyraujančią vietą kairėje širdyje. Paprastai feochromocitoma aptinkama abiejų lyčių žmonėms nuo 20 iki 40 metų; vaikams yra dažniau tarp berniukų (60% pastabas).

Piktybiniai feochromocitomai yra mažesni nei 10% atvejais, jie yra, kaip taisyklė, turi ne antinksčių lokalizaciją ir gamina dopaminą. Metastazinis piktybinis feochromocitas atsiranda regioniniuose limfmazgiuose, raumenys, kaulai, kepenys ir plaučiai.

Pheochromocitomos priežastys ir patogenezė

Dažnai feochromocitoma yra sudėtinių endokrininės neoplazijos sindromo 2A ​​ir 2B tipų sudedamoji dalis, kartu su skydliaukės meduliarine karcinoma, hiperparatiroidizmas ir neurofibromatozė. 10% atvejų yra šeiminė ligos forma su autosominiu dominuojančiu paveldėjimo būdu ir dideliu fenotipo kintamumu. Daugeliu atvejų chromafino navikų etiologija lieka nežinoma.

Pheochromocitoma yra dažna hipertenzijos priežastis ir aptinkama maždaug 1% pacientams, kuriems yra padidėjęs diastolinis kraujospūdis. Klinikiniai feochromocitomos simptomai yra susiję su pernelyg didelio naviko sukeltų katecholaminų poveikiu organizmui. Be katecholaminų (norepinefrino, adrenalino skubėjimas, dopamino) feochromocitoma gali išskirti AKTH, kalcitoninas, serotonino, somatostatinas, vazoaktyvus žarnyno polipeptidas, stipriausias vazokonstriktorius — Y neuropeptidas ir kitos veikliosios medžiagos, sukelia daugybę efektų.

Pheochromocitoma yra kapsulinis navikas, turintis gerą kraujagyslių sistemą, apie 5 cm dydžio, o vidutinis svoris — iki 70 g. Yra didelių feochromocitomų, ir mažesnis; tačiau hormoninio aktyvumo laipsnis nepriklauso nuo naviko dydžio.

Psochromocitomos simptomai

Dažniausias feochromocitomos simptomas yra arterinė hipertenzija, krizė (paroxysmal) arba stabili forma. Katecholamino hipertenzinės krizės metu kraujo spaudimas smarkiai pakyla, Mezhkrizovy laikotarpiu jis laikomas įprastu intervalu arba išlieka nuolatinis. Kai kuriais atvejais feochromocitoma atsiranda be krizių, kurių kraujospūdis nuolat didėja.

Hipertenzinę feochromocitomos krizę lydi širdies ir kraujagyslių sistemos sutrikimai, virškinimo trakto, neuropsichinės apraiškos, keitimosi sutrikimais. Krizės raidai būdingas nerimas, baimės jausmas, drebėjimas, šaltkrėtis, galvos skausmas, blyški oda, prakaitavimas, spazmai. Širdyje yra skausmų, tachikardija, ritmo sutrikimas; burnos džiūvimas, pykinimas ir vėmimas. Būdingi feochromocitomos kraujo pokyčiai yra leukocitozė, limfocitozė, eozinofilija, hiperglikemija.

Krizė gali trukti nuo kelių minučių iki 1 ar daugiau valandų; paprastai jis staiga baigsis stačiu kraujospūdžio sumažėjimu iki hipotenzijos. Kartu su paroksizmu baigiamas gausus prakaitavimas, poliurija, išsiskirianti iki 5 litrų šviesos šlapimo, bendras silpnumas ir silpnumas. Krizes gali sukelti emociniai sutrikimai, fizinis aktyvumas, perkaitimas arba peršalimas, gilus pilvo palpavimas, aštrių kūno judesių, narkotikų ar alkoholio vartojimas ir kiti veiksniai.

Išpuolių dažnis skiriasi: nuo vieno iki kelių mėnesių iki 10 – 15 per dieną. Sunkios feochromocitomos krizės rezultatas gali būti tinklainės kraujavimas, insultas, plaučių edema, miokardo infarktas, inkstų nepakankamumas, aortos aneurizma ir kt. Didžiausia klinikinės feochromocitomos eigos komplikacija yra katecholamino šokas, pasireiškia nekontroliuojama hemodinamika — atsitiktinai keičiant hiper- ir hipotenzijos epizodus, negali būti koreguojama. Nėščioms moterims feochromocitoma yra užmaskuota kaip nėštumo toksikozė, preeklampsija ir eklampsija ir dažnai sukelia neigiamą gimdymo rezultatą.

Stabili feochromocitomos forma pasižymi nuolatiniu aukštu kraujo spaudimu, palaipsniui keičiant inkstus, miokardo ir funduso, nuotaikos kintamumas, padidėjęs jaudrumas, nuovargis, galvos skausmas. Keitimasis pažeidimais (hiperglikemija) 10 val % pacientai sukelia diabeto vystymąsi.

Ligos, kartu su feochromocitoma, yra JCB, Recklinghauzeno liga (neurofibromatozė), Itsenko-Kušingo sindromas, Raynaudo sindromas ir kt. Piktybinė feochromocitoma (feochromoblastoma) kartu su pilvo skausmu, didelis svorio netekimas, metastazės į tolimus organus.

Psochromocitomos diagnostika

Vertinant pacientų, sergančių feochromocitoma, fizinius duomenis, pastebimas kraujospūdžio padidėjimas, ortostatinė hipotenzija, tachikardija, šviesiai veido ir krūtinės oda. Bandymas palpuoti masę pilvo ertmėje arba kakle gali sukelti katecholamino krizę. 40% Pacientams, sergantiems arterine hipertenzija, nustatoma įvairaus laipsnio hipertenzinė retinopatija, todėl pacientams, sergantiems feochromocitoma, reikia kreiptis į oftalmologą. EKG pokyčiai nėra konkretūs, įvairios ir paprastai laikinos, pasireiškia priepuolių metu.

Biocheminiai feochromocitomos kriterijai yra padidėjęs katecholaminų kiekis šlapime, kraujo katecholaminai, chromogranino A serume, gliukozės kiekis kraujyje, kai kuriais atvejais — kortizolio, kalcitoninas, parathormono, AKTH, kalcio, fosforo ir kt.

Svarbi diferencinė diagnostinė vertė yra provokuojantys ir slopinantys farmakologiniai tyrimai. Tyrimais siekiama skatinti katecholaminų sekreciją feochromocitoma, arba blokuoja katecholaminų periferinį vazopresorinį poveikį, tačiau atliekant bandymus, jį galima gauti kaip klaidingus teigiamus, ir klaidingų neigiamų rezultatų.

Vietos feochromocitomos diagnozei atlikti yra atliekamas antinksčių ultragarsas ir tomografija (CT arba MRI) antinksčių liaukos, ekskrecijos urografija, selektyvi inkstų ir antinksčių arterografija, antinksčių scintigrafija, roentgenoscopy arba krūtinės rentgenografija (išskirti vėžinių navikų vietą).

Diferencinė feochromocitomos diagnozė atliekama hipertenzija, neurozė, psichozė, paroksizminė tachikardija, tirotoksikozė, CNS ligos (insultas, trumpalaikė smegenų išemija, encefalitas, TBI), apsinuodijimas.

Psochromocitomos gydymas

Pagrindinis pheochromocitomos gydymo metodas – chirurginis. Gydymas atliekamas prieš planuojant operaciją, siekiama sumažinti krizės simptomus, sumažinti ligos sunkumą. Norėdami sumažinti paroxysms, normalizuojant kraujospūdį ir palengvinant tachikardiją skiriamas a-blokatorių derinys (fenoksibenzaminas, tropapenas, Phentolamine) ir b blokatoriai (propranololis, metoprololis). Plėtojant hipertenzinę krizę, nurodomas fentolamino įvedimas, natrio nitroprussido ir kt.

Operacijos metu pheochromocitoma naudojama tik laparotominė prieiga, nes didelė tikimybė, kad atsiras daugybinių navikų ir ne antinksčių lokalizacija. Hemodinaminė kontrolė atliekama per visą intervenciją (CVP ir kraujo spaudimas). Paprastai bendra adrenalektomija atliekama feochromocitoma. Jei feochromocitoma yra daugelio endokrininės neoplazijos dalis, kreiptis į dvišalę adrenalektomiją, kad išvengiama naviko pasikartojimo priešingoje pusėje.

Paprastai, pašalinus feochromocitomą, kraujospūdis mažėja; nesant kraujospūdžio sumažėjimo, reikėtų galvoti apie negimdinio naviko audinių buvimą. Nėščioms moterims, sergančioms feochromocitoma, stabilizavus kraujospūdį, atliekama abortų ar cezario pjūvių sekcija, ir tada pašalinkite naviką. Dėl piktybinės feochromocitomos su įprastomis metastazėmis yra nustatyta chemoterapija (ciklofosfamidas, vinkristinas, dakarbazinas).

Pheochromocitomos prognozė

Gerybinių feochromocitų pašalinimas veda prie kraujospūdžio rodiklių normalizavimo, patologinių apraiškų regresija. 5 metų išgyvenamumas po gerybinių adrenalinių navikų radikalaus gydymo yra 95%; su pheochromoblastoma – 44%.

Feochromocitomos pasikartojimo dažnis yra apie 12,5%. Siekiant ankstyvo pasikartojimo nustatymo, pacientams, kuriems kasmet atliekami būtini tyrimai, pasireiškia endokrinologo stebėjimas.