Kiaušidžių nepakankamumas

Kiaušidžių nepakankamumas — folikulo aparato funkcinis gedimas, dėl jo nepakankamo išsivystymo, negrįžtamą žalą ar nejautrumą gonadotropinams. Parodytas nevaisingumu, nereguliarios menstruacijos ar jos nebuvimas, hipoestrogenizmo požymiai. Diagnozuota ginekologiniu tyrimu, lytinių hormonų lygių analizė, Ultragarso dubens organai, diagnostinė laparoskopija, citogenetiniai tyrimai. Nevaisingumo gydymui naudojant donorystės metodą. Kitais atvejais skiriama pakaitinė hormonų terapija.

• Kiaušidžių nepakankamumo priežastys
• Patogenezė
• Klasifikacija
• Kiaušidžių nepakankamumo simptomai
• Komplikacijos
• Diagnostika
• Kiaušidžių nepakankamumo gydymas
• Prognozė ir prevencija

Kiaušidžių nepakankamumas

Kiaušidžių nepakankamumas (hipogonadotropinis hipogonadizmas) yra kelių ligų rezultatas, panašų klinikinį vaizdą, tačiau skirtingi etiopatogenetiniai mechanizmai. Sutrikimo forma, gonadų disgenesis, diagnozuota 1 mergina 10-12 tūkst. naujagimių. 10-ajame dešimtmetyje stebimas folikulų aparato išsekimas ir jo atsparumo folikulus stimuliuojančiam hormonui sindromas% pacientams, kenčia nuo amenorėjos. Paauglystėje kiaušidžių nepakankamumas paprastai atsiranda dėl genetinių veiksnių. Moterims, sergančioms reprodukciniu amžiumi, menstruacinės funkcijos sutrikimas ir vaisingumo sutrikimai gali būti pirminės arba antrą kartą pasireiškia anksčiau įprastų menstruacijų ir generacinių funkcijų pagrindu.

Kiaušidžių nepakankamumo priežastys

Lytinių hormonų sekrecija pažeidžiama, kai iš pradžių nėra pakankamai pradinių folikulų, jų pagreitinta atresija arba funkcinis gedimas. Akušerijos ir ginekologijos specialistai identifikuoja keletą priežasčių grupių, kurie sukelia pirminį pažeidimą folikuliniam aparatui arba kiaušidžių audinio jautrumui pakeisti stimuliuojančiu gonadotropinų poveikiu:

• Genetiniai defektai. Hipergonadotropinis hipogonadizmas pasireiškia pirminės gonadų disgenesės metu (Šereshevskio-Turnerio sindromas), idiopatinė pagreitinta folikulų atresija, sumažėjo gemalų ląstelių skaičius, X-trisomija. Kai genas mutuoja, FSH receptoriaus kodavimo struktūra, folikulų aparatas tampa atsparus gonadotropinio hormono poveikiui. Kiaušidžių hormonų sekrecija yra sutrikusi kai kurių įgimtų fermentų — galaktosemija, 17 deficitas,20 liase, 17-α-hidroksilazė.
• Imuniniai sutrikimai. Antiovarinis kūnas, kenksmingą poveikį pirmapradžiams folikulams, susidaro Hashimoto tiroiditas, trombocitopeninė purpura, autoimuninė hemolizinė anemija, reumatoidiniu artritu, kai kurios myasthenia formos. Pagal antikūnus, folikulai yra pažeisti ir sunaikinami, sumažėjus jų skaičiui, gonado gebėjimas išskirti lytinius hormonus mažėja, kas pasireiškia kiaušidžių estrogenų trūkumu.
• Exogeniniai efektai ir ekstrageninė patologija. Kiaušidžių audinio sunaikinimą gali sukelti įvairūs išoriniai veiksniai — jonizuojančiosios spinduliuotės, chemoterapinių medžiagų, kai kurie cheminiai reagentai, nikotinas. Toksiškas poveikis folikulų gripo virusams, raudonukės, kiaulytė. Gydomųjų ląstelių gedimas ar sunaikinimas yra galimas cukriniu diabetu, sarkoidozė, papildomos ligos.

Su kiaušintakių nėštumu, cistos plyšimas, piktybiniai kiaušidžių navikai chirurgiškai pašalinami. Kai kuriems pacientams, sergantiems lėtinėmis gimdos priedų ligomis, stebimas kiaušidžių aparato funkcinis gedimas — ooforitas, adnexitis. Ankstyvųjų folikulų ankstyvos atresijos tikimybė yra ypač didelė konkrečiame infekciniame procese, sukelia mikobakterijų tuberkuliozė.

Patogenezė

Kiaušidžių nepakankamumo susidarymas dažniausiai grindžiamas prieš ir po pubertacijos germos audinių sunaikinimu. Ligos mechanizmas priklauso nuo priežasties, varginantis. Daugeliu genetinių defektų folikulų skaičius iš pradžių yra mažas, jie paprastai neturi daugiau kaip 5–15 metų reprodukcinio gyvenimo. Išorinis poveikis, autoimuniniai sutrikimai, infekcinės ir uždegiminės ligos sukelia pagreitintą žievės ląstelių atresiją. Retais atvejais, dėl nepakankamo receptorių jautrumo, kiaušidės sumažėja arba jos neveikia gonadotropinių hormonų veikloje.

Nepaisant etiologijos, galutinis ligos ryšys yra dažnas — ovuliacija sustoja, atsiranda hipoestrogenizmas. Išeikvotos kiaušidės atrodo hipoplastinės, mažų dydžių (1,5-2,0 cm x 0,5 cm x 1,0-1,5 cm) ir masė (iki 1,0-2,0 g). Nutraukus sekrecinį aktyvumą sterilioje žievėje, nėra pirminių folikulų, intersticinis audinys atrofuotas. Atsižvelgiant į mažą sekrecinį aktyvumą, hipofizės gonadai, remiantis grįžtamojo ryšio principu, sudaro didesnį gonadotropinų skaičių, todėl ši kiaušidžių nepakankamumo forma vadinama hipergonadotropine hipogonadizmu.

Klasifikacija

Kiaušidžių nepakankamumo formų sisteminimas atliekamas atsižvelgiant į priežastis, ligos vystymąsi, ir jos sunkumas. Etiopatogenetinis požiūris leidžia tiksliau įvertinti paciento reprodukcinius gebėjimus ir pasirinkti optimalią gydymo strategiją. Pasak šiuolaikinių akušerių ir ginekologų, Yra trys pagrindiniai kiaušidžių nepakankamumo klinikiniai variantai:

• Gonadų disgenezė. Liga yra susijusi su pradiniu kiaušidžių audinių pradinių folikulų kiekiu. Paprastai tokios sąlygos atsiranda dėl genetinių defektų ar diseminizacijos. Kuo mažiau folikulų, Dar abejotinas yra natūralus reprodukcinės funkcijos įgyvendinimas.
• Kiaušidžių išsekimo sindromas. Sekrecinio nepakankamumo priežastis yra ankstyvas folikulų atresija, sukelia įvairūs išoriniai ar ekstrageniški veiksniai. Sutrikimo nustatymas ir koregavimas ankstyvosiose stadijose padidina nėštumo atsiradimo ir nešiojimo tikimybę.
• Atsparus kiaušidžių sindromas. Įgimtas arba antrinis kiaušidžių audinio nepakankamumas dėl nepakankamo atsako į gonadotropinus. Dėl nepakankamų žinių apie sutrikimą jo gydymas yra labai sunkus, generacinės funkcijos atkūrimas yra įmanomas tik atskirais atvejais.

Vertinant kiaušidžių nepakankamumo sunkumą, jie priklauso nuo klinikinių simptomų ir FSH kiekio serume. Lėtinėje ligos stadijoje FSH kiekis yra normalus, bet moteris negali nėštumo be jokios akivaizdžios priežasties. Biocheminiam etapui būdinga FSH bazinės koncentracijos padidėjimas su nepaaiškinamu nevaisingumu. Aišku trūkumu lydi nevaisingumas, nereguliarus mėnesinis ir padidėjęs bazinis FSH kiekis. Amenorėja liudija ankstyvą gonadų išsekimą, didelė FSH koncentracija ir negrįžtamas nevaisingumas dėl pilno folikulų aparato atresijos.

Kiaušidžių nepakankamumo simptomai

Latentiniame ir biocheminiame ligos etape nevaisingumas dažnai yra vienintelis ženklas, nepaaiškinamas bet kokiomis organinėmis priežastimis. Kiaušidžių ir menstruacinio ciklo išnykimas rodo, kad sutrikimas pereina į akivaizdžią fazę – retai, nereguliarus, galiausiai nustoja galioti. Dažnai yra estrogenų trūkumo požymių — potvyniai, seksualinio noro sumažėjimas, makšties ir vulvos gleivinės sausumas ir atrofija, osteoporozė. Įgimtos dysgenesis moterims būdingi išoriniai paveldimo patologijos požymiai (dysmorfinis kūnas, pterygoidų raukšlės, lanko dangus, antrinio seksualinio pobūdžio ypatumų, prastas gaktos plaukuotumas, pažastų).

Komplikacijos

Sunkiausia kiaušidžių nepakankamumo pasekmė yra nevaisingumas. Priešlaikinis folikulų audinio sekrecijos funkcijos išnykimas provokuoja ankstyvą kūno senėjimą, padidina riziką susirgti kardiopatologija (širdies liga, miokardo infarktas), Parkinsono liga, demencija. Osteoporozė, dėl estrogenų trūkumo, kartu su padidėjusia lūžių tikimybe. Pacientų veikla mažėja, gyvenimo kokybę, pažeidė seksualinius santykius, gali pasireikšti depresija ir netgi mintys apie savižudybę.

Diagnostika

Visiems pacientams, kurių nevaisingumas yra nežinomas, nustatoma išsami kiaušidžių nepakankamumo pašalinimo analizė. Pagrindiniai diagnostinės paieškos uždaviniai yra nustatyti kiaušidžių funkcines galimybes, jų audinių morfologinės struktūros įvertinimas. Labiausiai vertingi diagnozei atlikti yra tokie metodai, kaip:

• Patikrinimas ant kėdės. Su bimanualine palpacija gali sumažėti gimdos ir priedų dydis. Atidžiai tikrinama, tyrimas su veidrodžiais ir kolposkopija gali atskleisti išorinius estrogenų trūkumo požymius, atsirandančius dėl atopinių pokyčių reprodukcinių organų gleivinėse.
• Lytinių hormonų lygio nustatymas. Kiaušidžių nepakankamumo žymenys yra estradiolio koncentracijos sumažėjimas žemiau 20 pg/ir FSH koncentracijos padidėjimas virš 20-30 mIU/ml. Analizės atliekamos kas savaitę 2-4 savaites. Progestino neigiamas, ir ciklinis hormonas yra teigiamas.
• Ultragarso dubens organai. Gimdos šiek tiek sumažėja, endometriumas plonas. Sumažinus gemalo aparatus, kiaušidės mažinamos, uždarytas, su dysgenesis pristato tyazhy. Folikulai yra maži arba trūksta. Moterims, sergančioms atsparumu kiaušidėms, folikulų audinys yra išsaugotas.
• Diagnostinė laparoskopija. Endoskopinis tyrimas leidžia aiškiai patvirtinti kiaušidžių sumažėjimą, nebuvimas brandžių folikulų žievės sluoksnyje ir nustatyti jų pakeitimą jungiamojo audinio pluoštais. Laparoskopijos metu galite gauti biopsiją, skirtą histologiniam diagnozės patvirtinimui.

Jei įtariama gonadų disgenezė, nurodomas genetinis konsultavimas, citogenetinius metodus (karyotype ir kt.). Norint nustatyti galimą estrogenų trūkumo poveikį, nustatyta papildoma densitometrija, lipidų apykaitos tyrimai. Pirminis ir antrinis kiaušidžių nepakankamumas skiriasi nuo hipogonadotropinio hipogonadizmo, policistinių ir sklerocistinių kiaušidžių sindromas, kitų ligų, menstruaciniai ir reprodukciniai sutrikimai. Pagal paciento endokrinologo parodymus, onkologas, neuropatologas, neurochirurgas, kardiologas.

Kiaušidžių nepakankamumo gydymas

Iš metodų, leidžia atkurti kiaušidžių audinių folikulinius aparatus, iki šiol nesiūloma. Ovuliacijos stimuliatorių naudojimas paprastai yra neveiksmingas. Pacientų valdymo taktikos pasirinkimą pirmiausia lemia jos amžius ir reprodukciniai planai. Rekomenduojami kiaušidžių nepakankamumo gydymo režimai:

• Jei turite planų gimdyti: IVF su donoro kiaušiniu. Donoro oocitas yra apvaisintas in vitro, po to jis perkeliamas į paciento gimdą. Preliminarus endometriumo paruošimas implantacijai yra numatytas estrogeno-progestino stimuliavimas. Hormoninis gydymas tęsiasi iki diagnozuoto nėštumo 15-osios savaitės, po to hormonų dozės sumažinamos iki visiško panaikinimo.
• Nesant reprodukcinių planų: estrogenų pakaitinė terapija/progestinas. Nesant kontraindikacijų ir moters sutikimo, kartu vartojami hormoniniai agentai gali skirti iki 51 metų. Jų naudojimas mažina estrogenų trūkumo apraiškas — ankstyvos menopauzės simptomus, osteoporozė, reprodukcinių organų invazijos.

Pacientams rekomenduojamas chirurginis gydymas, kurioje kiaušidžių audinio patologija yra susijusi su genetiniu defektu Y chromosomos buvimo pavidalu. Vykdant dvišalę ooforektomiją, sumažėja kiaušidžių gemalo ląstelių vėžio atsiradimo rizika, kuri dažniau pasitaiko tokiose moteryse, gyventojų vidurkį. Operacija paprastai atliekama laparoskopiškai.

Prognozė ir prevencija

Daugeliu atvejų natūralaus tręšimo galimybė pacientams, kenčia nuo kiaušidžių nepakankamumo, neįmanoma atgauti, nors kai kurios iš šių moterų pastoja net ir be aktyvaus gydymo. Vieno bandomojo donorystės efektyvumas šiuo metu siekia 30%. Naudojant hormonų pakaitinę terapiją, gali būti gerokai pagerinta gyvenimo kokybė per anksti kiaušidžių išsekimą, jų disgenezė ir atsparumas. Prevencija apima toksinį poveikį kiaušidžių audiniams, laiku gydyti lėtinę lytinių organų ir ekstragenitinę patologiją, organų tausojančių intervencijų pasirinkimas, kai operacija yra būtina.