Kiaušidžių stromos toksikozė

Kiaušidžių stromos toksikozė — gerybinė hormonų aktyvi kiaušidžių stromos hiperplazija, kartu su padidėjusia androgenų sintezė ir sustiprinta periferinė estrogenų gamyba. Išraiškingi virilizacijos požymiai (hirsutizmas, šiurkštus balsas, klitorio hipertrofija), oligomenorėja, amenorėja, nevaisingumas, visceralinis nutukimas. Diagnozei ištirti androgenų turinį, estrogenų, LH, FSH, atlikti dubens ultragarsą, CT, Kiaušidžių MRI, diagnostinė laparoskopija su histologine biopsijos analize. Gydymas kartu su kiaušidžių rezekcija ar dvišaliu pašalinimu ir hormoninių vaistų paskyrimu.

• Kiaušidžių stromos toksikozės priežastys
• Patogenezė
• Klasifikacija
• Kiaušidžių strominio tekomatozės simptomai
• Komplikacijos
• Diagnostika
• Kiaušidžių strominės tekomatozės gydymas
• Prognozė ir prevencija

Kiaušidžių stromos toksikozė

Stromal tekomatoz (kiaušidžių hipertekozė, stromos kiaušidžių hiperplazija, Fraenkelio sindromas) — retos ginekologinės ligos, paprastai diagnozuojama perimenopauzė arba po menopauzės. Patologinė kiaušidžių stromos proliferacija taip pat aptinkama histologiniu būdu tiriant medžiagą 0 ° C temperatūroje,45% jauniems pacientams, operacijos kiaušidėse. Nors tokomatozos priežastys lieka nenurodytos, strominės hiperplazijos rizika padidėja nepalanki premorbid fone (ekstrageniškas somatinis, endokrininė patologija) ir menstruacinio ciklo sutrikimas (y 67,8% sergančios moterys pastebėjo ankstyvą ar vėlesnį menarą). Greita hipertekozės diagnozavimo būtinybė yra susijusi su didele tikimybe, kad atsiras susijusių estrogenų jautrių navikų ir pirminis nevaisingumas, kuris aptiktas 65 metais% reprodukcinio amžiaus pacientams.

Kiaušidžių stromos toksikozės priežastys

Frenkelio sindromo etiologija dar nenustatyta. Manoma, kad, intersticinių kiaušidžių ląstelių transformacija į epitelioidinius technologijų ląstelinius elementus su vėlesniu tekomatozės židinių susidarymu dėl hormoninio reguliavimo nepakankamumo moterims, kurioms būdinga ši liga. Ginekologijos ir endokrinologijos specialistai siūlo dvi pagrindines stromos kiaušidžių hiperplazijos atsiradimo teorijas:

• Paveldimas polinkis. Kai kuriais atvejais artimųjų giminaičių atveju nustatoma kiaušidžių hipertekozė, kuris gali rodyti jo ryšį su X chromosomos defektu. Taip pat neįtraukiami genetiniai sutrikimai, sukelia padidėjusį fermentų aktyvumą, kurie yra atsakingi už cholesterolio pavertimą steroidais, įskaitant androgenus, ir 5α-reduktazė, testosterono transformavimas į susijusią formą (dihidrotestosteronas).
• Hipotalaminis-hipofizės sutrikimas. Pasak kai kurių autorių, strominis tekomatozas atsiranda dėl kiaušidžių stromos hiperstimuliacijos gonadotropiniais hormonais, daugiausia luteinizuoja, ir susieti sutrikimą su menstruacinio ciklo reguliavimu perimenopauzėje. Tačiau LH ir FSH kiekis hipertekozėje ne visada padidėja. Papildomas veiksnys yra auglio produktų poveikis baltymų katabolizmui.

Patogenezė

Svarbiausias stromos hipertekozės patologinių sutrikimų vystymosi elementas yra hiperplastinių epitelioidinių technologijų ląstelių hormoninis aktyvumas, išskiria lytinius steroidinius hormonus. Kiaušidžių kapsulė ir «ramybės» pirmtakai folikulai nedalyvauja šiame procese. Tokomatoznye židiniai nėra ribojami nuo normalaus audinio, nedidėja infiltratyviai ir nesilaužti. Theca-ląstelių sekrecinis aktyvumas padidina androgenų kiekį, kurios kūno virilizacija veikia, ir santykinis hiperestrogenizmas dėl periferinio androstendiono konversijos į estroną riebaliniame audinyje. Kartu su padidėjusiu estrogenų kiekiu padidėja jautrumas funkciniams audiniams hormonų stimuliacijai tiksliniuose organuose, kas pasireiškia atitinkamais simptomais.

Klasifikacija

Sistemuojant strominės tekomatozės klinikines formas, atsižvelgiama į dalyvavimo kiaušidžių audinio patologiniame procese laipsnį ir ypač į išskiriančių technologijų ląstelių pasiskirstymą. Nustatant ligos eigą ir pasirenkant optimalų gydymo režimą, atsižvelgiama į hipertekcijos galimybę. Skiriamos šios stromos hiperplazijos formos:

• Dėmesys. Manoma, kad tai paprasčiausias ligos variantas. Patologiniai pokyčiai lokalizuojami kūno dalyse. Kiaušidės forma keičiasi netolygiai.
• Difuzija. Dažniausia hipertekozės forma. Kortikos kiaušidžių sluoksnis išlygintas tolygiai, galimas dalinis medulio dalyvavimas.
• Nodulinė. Theka ląstelės yra sujungtos į mazgų grupes, kurie nėra apibrėžti kapsulėmis iš sveikų kiaušidžių audinių. Atskiros tekomatozės židiniai susilieja.

Kiaušidžių strominio tekomatozės simptomai

Labiausiai matomas Frenkelio sindromo klinikinis pasireiškimas yra virilizacija, sukelia hiperandrogenizmas. Moterys skundžiasi dėl užsispyrusios, lėtai progresuojantis spuogai. Pažymėti hirsutizmo požymiai — vyrų plaukai antsvorį su plaukų augimu virš viršutinės lūpos, ant smakro, skruostus, esama regione, ant baltos pilvo linijos, ant galūnių, atgal, vidinės šlaunys. Pacientams, sergantiems stromos hiperplazija, padidėja klitoris, sumažintas balso laikas, galimas vyrų modelio nuplikimas. Kaip taisyklė, tokios moterys fiziškai primena vyrus — turėti siaurą dubenį, plačios pečių, maža krūtinė. Visceralinis nutukimas dažnai išsivysto su pilvo apimties padidėjimu, ant odos gali atsirasti striae ir juoda acanthosis — simetriškų odos raukšlių hiperpigmentacija.

Atsižvelgiant į padidėjusį androgenų kiekį reprodukciniame amžiuje, pablogėja menstruacinės ir reprodukcinės funkcijos. Mėnesio laikas sutrumpinamas, tarpmiestiniai intervalai pailgėja, kraujavimas tampa retas. Kai liga progresuoja, antrinė amenorėja gali pasireikšti visiškai nutraukus menstruacijas. Paprastai moterys, turinčios stromos kiaušidžių hiperplaziją, negali pastoti ir nešioti vaiką. Santykinė hiperestrogenizacija kiaušidžių tekomatozės metu labiau pastebima menopauzės metu, po menopauzės ir pasireiškia vadinamaisiais požymiais «atjauninimas» — kraujo makšties išsiskyrimas, krūties vėmimas, mažas sunkumas ar nepakankamos lytinių organų gleivinės pokyčiai.

Komplikacijos

Hormoninis disbalansas, atsiranda dėl strominės tekomatozės, veda prie daugelio sunkių somatinių ligų vystymosi. Beveik visi pacientai atskleidė nuo insulino nepriklausomą cukrinį diabetą, kurio atsparumas insulinui buvo didelis, nutukimas II-III laipsnis. Didėja arterinės hipertenzijos rizika, autoimuninis tiroiditas, difuzinis toksinis ir proliferuojantis koloidinis gūžys, hipotirozė, hipofizės adenoma. Atsižvelgiant į aukštą estrogenų kiekį, pasikartojantis kraujavimas iš gimdos, dažniau pasireiškia fibrocistinė mastopatija ir endometriumo vėžys.

Diagnostika

Diagnostinė kiaušidžių strominės tekomatozės paieška siekiama nustatyti technologijų ląstelių sekrecinio aktyvumo požymius ir būdingus morfologinius kiaušidžių audinių pokyčius. Tyrimai ir klasikiniai fiziniai tyrimai rodo, kad yra hipertekozė, tačiau diagnozės patikrinimas reikalauja duomenų iš laboratorinių ir instrumentinių tyrimų. Apklausos planas paprastai apima:

• Patikrinimas ant kėdės. Dvigubos palpacijos metu nustatomi dideli neskausmingi storos elastingos konsistencijos priedai. Žiūrint į menopauzės ir po menopauzės sergančių pacientų veidrodžius, yra nedaug arba visai nepastebėta su amžiumi susijusios vaginos gleivinės ir exocervix involiucijos.
• Laboratoriniai tyrimai. Diagnostiškai reikšmingas kriterijus yra viso testosterono kiekio padidėjimas serume, viršijančiame 5%,2 nmol/l. Paprastai padidėja estradiolio ir LH koncentracija (esant normaliam FSH lygiui). Deja-sulfato kiekis kraujyje normaliame intervale, 17 cc lygis gali pakilti.
• Pelkinių organų transvaginalinis ultragarsas. Abi kiaušidės paprastai padidinamos, turi ovalo formos arba apvalios formos. Jų audinys uždarytas, išreiškė stromos hiperplaziją. Premenopauzinių folikulų metu paprastai persikelia į organo periferiją, gali pasireikšti vieni cistiniai pokyčiai.
• KT ir MRI kiaušidėse. Dvigubas kiaušidžių tūris padidėja 3-8 kartus, kiaušidžių stroma atrodo homogeniška. Tomografinis tyrimas leidžia tiksliai įvertinti organo struktūrą ir diferencijuoti tekomatozą nuo galimų neoplazmų.
• Diagnostinė laparoskopija. Endoskopinio tyrimo metu galima atlikti histologinės analizės biopsiją. Viena patikimiausių ligos požymių yra luteinizuotų stromų ląstelių, turinčių šviesią lipofilinę citoplazmą, identifikavimas.

Kaip papildomą metodą rekomenduojama nustatyti insulino atsparumo indeksą (HOMA-IR), skydliaukės hormonų kiekio įvertinimas, biopsijos histeroskopija arba atskiras diagnostinis curettage endometriumo hiperplastiniams procesams aptikti, Krūties ultragarsas, mammografija. Liga diferencijuojama su Itsenko-Kušingo sindromu, adrenogenitalinis sindromas, policistinių kiaušidžių, by tekoma, ir kiaušidės androblastoma, hipofizės navikai. Jei reikia, paciento tyrime dalyvaus endokrinologas, onkologas, neurologas, neurochirurgas.

Kiaušidžių strominės tekomatozės gydymas

Hipertekozės gydymo taktikos pasirinkimas, atsižvelgti į paciento amžių, savo reprodukcinius planus, hiperplazijos sunkumas estrogenams jautriuose organuose. Efektyviausias derinys, derinant chirurginį požiūrį su patogenetiniu ir simptominiu vaistų terapija. Pagrindinis tikslas yra pašalinti perteklinį testosterono sekreciją. Apsvarstytos optimalios gydymo galimybės:

• Nesant reprodukcinių planų: Perimenopauzės ir postmenopauzės laikotarpiu paprastai atliekama dvišalė ooforektomija. Kaip alternatyva chirurginio gydymo kontraindikacijoms ir atsisakymui pašalinti kiaušidės gali būti siūloma ilgalaikio gonadotropinio atpalaidavimo faktorių agonistų vartojimo. GnRH agonistų terapinis poveikis paprastai pasiekiamas ne anksčiau kaip praėjus 6 mėnesiams nuo naudojimo pradžios.
• Jei turite planų gimdyti: gydymo režimas yra panašus į policistinę kiaušidžių terapiją ir apima geriamuosius kontraceptikus, antiandrogeniniai vaistai, GnRH agonistai, kad galėtumėte atkurti kiaušidžių audinio jautrumą gonadotropinams ir skatinti ovuliaciją. Siekiant sumažinti hirsutizmo požymius, naudojami įvairūs epiliavimo metodai. Kai kuriais atvejais veiksminga pleišto rezekcija kiaušidėse.

Svarbi strominių tekomatozo gydymo veiksmingumo sąlyga yra svorio korekcija ir narkotikų vartojimas, ląstelių atsparumas gliukozei. Tai sumažina endometriumo hiperplazijos ir neoplazijos riziką, miometriumas, alveolinis krūties audinys. Remiantis pastabomis, Pacientų būklės gerinimas prisideda prie papildomo B1 vitamino nosies elektroforezės paskyrimo, B6.

Prognozė ir prevencija

Nors „theca“ ląstelės nėra blogos, kiaušidžių tekomatozė nėra gyvybei pavojinga liga, jis gerokai pablogina paciento gyvenimo kokybę ir padidina tikimybę, kad atsiras piktybiniai gimdos ir pieno liaukų navikai. Radikalus chirurginis gydymas leidžia visiškai atsikratyti klinikinių ligos požymių. Organų išsaugojimo operacijos kartu su hormonų terapija mažina androgenų kiekį, atsikratyti virilizacijos ženklų, tačiau reprodukcinę funkciją gali atkurti tik nedidelis pacientų skaičius. Pirminės profilaktikos priemonės nėra sukurtos. Antrinės prevencijos tikslas yra ankstyvas ligos nustatymas ginekologo atliekant įprastinį tyrimą ir ultragarso patikra. Tretinė prevencija apima tinkamą ir tinkamą gydymą, sumažinti komplikacijų tikimybę (kraujavimas po menopauzės, krūties navikai ir reprodukciniai organai).