Kortikobazės degeneracija

Kortikobazės degeneracija — atskira klinikinė selektyvaus degeneracinio proceso forma su pirminiu fronto-parietinės žievės ir subortikos ganglio pažeidimu. Klinikinės patologijos apraiškos yra polimorfinės, įtraukti parkinsonizmą, praktikos sutrikimas, drebulys, mioklonija, židinio distonijos, kalbos sutrikimai. Kortikobazės degeneraciją diagnozuoja neurologinio tyrimo rezultatai, neuropsichologiniai tyrimai, PET ir smegenų MRI. Etiopatogeninė ligos terapija nėra išvystyta, simptominis gydymas.

• Kortikobazinio degeneracijos priežastys
• Patogenezė
• Kortikobazinio degeneracijos simptomai
• Komplikacijos
• Diagnostika
• Kortikobazinio degeneracijos gydymas
• Prognozė ir prevencija

Kortikobazės degeneracija

Kortikobazės degeneracija (CBD) pirmą kartą aprašyta 1968 m. Liga buvo pavadinta dėl degeneracinių pokyčių smegenų žievėje ir bazinėje bazėje (subkortikinis) struktūrų. Kartu su Alzheimerio liga, progresuojanti supranuklearinė paralyžius (PNP), Picko liga, multisisteminė CBD atrofija yra taupatiy, kartu su tau baltymų kaupimu smegenų ląstelėse. Kadangi oligobradikinesija yra vienas iš pagrindinių klinikinių simptomų kompleksų, neurologijoje, kortikobazės degeneracija laikoma Parkinsonizmo pliuso variantu. Tikslus CBD paplitimas nežinomas, atskiri tyrimai rodo, kokia patologija yra 0,9% visi parkinsonizmo atvejai. Didžiausias dažnis pasireiškia 50-60 metų amžiaus.

Kortikobazinio degeneracijos priežastys

CBD etiologiniai veiksniai, priežastys, dėl kurių nepavyko nustatyti kortikos-subkortikinių struktūrų atrankos. Liga yra atsitiktinė, Pagal nepatvirtintus pranešimus yra vienas šeimos atvejis. Kai kurie mokslininkai siūlo susieti atskirų intracelulinių baltymų patologinį metabolizmą su pokyčiais nervinių ląstelių genetiniame aparate. Ligos tikimybė, kur kumuliacinis kelių etiofaktorių poveikis lemia genetiškai nustatyto sutrikimo realizavimą.

Patogenezė

Pagrindinis patogenetinis mechanizmas, pripažintas kaip baltymų apykaitos smegenų audiniuose pažeidimas. Dysmetabolizmo rezultatas — daugelio baltymų kaupimasis neuronuose, gliuzinės ląstelės. Baltymų inkliuzai keičia normalų gyvybinį ląstelių aktyvumą, yra įmanoma, pradėti savo sunaikinimo mechanizmą (apoptozė). Patologinis procesas turi selektyvų lokalizavimą, daugiausia paveikė smegenų žievės sritis, medžiagos nigra, striatumas, ventrolaterinis thalamic branduolys, smegenų branduoliai. Makroskopinį vaizdą vaizduoja asimetriniai atrofiniai procesai, nurodyti tam tikroje vietoje. Mikroskopiškai nustatomas nervinių ląstelių skaičiaus sumažėjimas, pluošto demielinizacija, tau baltymo intraneuroniniai intarpai. Kognityvinis CBD požymis yra tai, kad pažeistose vietose yra nespalvotų balionų.

Kortikobazinio degeneracijos simptomai

Klinikinis vaizdas atspindi progresuojančią žievės ir bazinės ganglijos žalą. Gydymo seka ir sindromų derinys gali būti skirtingi, kuris sudaro polimorfizmą ir reikšmingą apraiškų įvairovę. Dažnai pirmasis simptomas yra tirpimo jausmas, galūnių nepatogumas (dažniau viršuje), sutrikimų jos sudėtingose ​​jautrumo rūšyse: gebėjimas atpažinti objektus liesti (stereotipas), atskirti kelis vienu metu veikiančius dirgiklius (diskriminacinį jausmą). Šie pakeitimai taikomi ipsilaterinei galūnei, tada į priešingą pusę. Sindromas pasireiškia per pusę atvejų «užsienietis» galūnės — galūnės svetingumo jausmas (dažniau rankos) kartu su savo priverstiniais judesiais.

Parkinsonizmo simptomai yra 100% serga, yra asimetriškas gamtoje, kuriame vyrauja akinetinės-kietos apraiškos. Kiti ekstrapiramidiniai sutrikimai: įvairios raumenų distonijos formos, mioklonija, postūrinis drebulys, rečiau — chorėja, atetozė. Daugeliui pacientų kortikobazės degeneracija pasireiškia esant tipinei viršutinės galūnės tonizinei būklei su lankstymu ir peties sumažėjimu, dilbio, rankos ir pirštai. Kai kuriais atvejais pacientai yra priversti nešiotis rutulį rankoje, kad rankų nagai nebūtų sugadinti staigiai sulenkti pirštai. Okulomotoriniai sutrikimai yra tam tikras judesių amplitudės apribojimas, aiškus žvilgsnio parezė stebimas 20 val% atvejais. Galima smegenėlių ataksija, priekiniai simptomai: paratonija, čiulpti, suvokti refleksus.

Debiutuojant simptomus apatinėse galūnėse, pirmuosius ligos metus pasireiškia eisenos sutrikimai, su pirmuosius pasireiškimus rankoje — Po 3 metų. Nustatoma pagal frontalinę disbaziją ir dažnai nukritus. Piramidinis nepakankamumas apsiriboja stabdymo simptomų atsiradimu, hiperreflexija. Daugeliu atvejų atsiranda disartrija, mišrios žievės-subortikos, 20-30% atvejais — dinaminė afazija. 85% pacientai pažymėjo apraxiją — nuoseklios veiksmų programos pažeidimas. Intelektinis nuosmukis paprastai atsiranda po ryškių judėjimo sutrikimų susidarymo. Šiuo atveju yra atvejų, kai kortikobazės degeneracija pasireiškia pažinimo sutrikimu, ir demencija buvo pagrindinis ligos simptomas.

Komplikacijos

Dysbazijos sukeltos ligos yra pavojingos sunkiems sužalojimams, atsiradusiems dėl sumušimų ir lūžių. Vėliau progresyvus parkinsonizmas ir apraxija atima pacientui galimybę rūpintis savimi, sukelti gilų negalią. Vietos raumenų-tonikų sutrikimus apsunkina kontraktūrų plėtra. Palaipsniui prarandama galimybė savarankiškai judėti. Nuolatinis lovos poilsis prisideda prie gleivinės ir daugelio infekcinių komplikacijų vystymosi: cistitas, didėjantis pielonefritas, stazinė pneumonija, sepsis.

Diagnostika

Kortikobazės degeneracija diagnozuojama remiantis šiais klinikiniais kriterijais: L-DOPA atsparus parkinsonizmas, apraxija, reiškinys «užsienietis» galūnės, raumenų distonija, mioklonija, grubus drebulys. Diagnozė yra įmanoma, jei yra trys šešių požymių. Diagnozė patikimai patikrinama pagal patologinį smegenų audinių tyrimą. Diagnostinės paieškos metu atliekami šie bandymai:

• Neurologinis tyrimas. CBD debiutui neurologas atskleidžia vietinius jutimo sutrikimus, astereognozė, Vienos galūnės odos kinestetinių jausmų pažeidimas. Vėliau nustatyta disbazija, hipokinezija, raumenų nelankstumas ir distonija, kalbos sutrikimai, piramidės nepakankamumas, hiperkinezė.
• Neuropsichologinis tyrimas. Būtina įvertinti pažinimo sutrikimų lygį. Tipiškais atvejais kortikobazės degeneracija pasižymi vėlyvu demencijos vystymuisi, psichikos sutrikimų stoka. Išryškėja sudėtingų variklių veikimas.
• Smegenų MRT. Pradiniame etape magnetinio rezonanso vizualizacija neparodo patologinių pokyčių. Atrofija nustatoma klinikiniu laikotarpiu, labiausiai išryškėjo fronto-parietalinėje žievėje, talamus, uodegos šerdis, apvalkalas.
• Smegenų kraujotakos įvertinimas. Tyrimas yra būtinas diagnozuojant CBD nuo kraujagyslių parkinsonizmo, dyscirculatory encephalopathy. Smegenų kraujagyslių dvipusis nuskaitymas, Ekstrakranialinių ir intrakranijinių kraujagyslių kraujagyslių gliukozė leidžia išskirti lėtinę smegenų išemiją kaip degeneracinio proceso etihofaktorių.

Pradėjus simptomams, kortikobazės degeneracija reikalauja diferencijuoti Parkinsono ligą, ateityje – kliniškai panašių smegenų navikų, degeneracinės ligos: Gallervordeno liga–Spatz, Peak, Alzheimerio liga, PNP, demencija su veršeliais levi. Tai skiriasi nuo Parkinsono ligos, kai atsiranda žievės simptomų, kalbos sutrikimai, atsparumas dopos terapijai. Kai PNP išreiškė oftalmoplegiją, nėra mioklonijos ir židininės žievės disfunkcijos. Alzheimerio liga yra būdinga atrofinių ir hipometabolinių pokyčių dominavimui priekinėje ir laikinėje žievėje.

Kortikobazinio degeneracijos gydymas

CBD gydymo galimybės yra ribotos, nes ligos etiologija lieka neaiški. Dažniausiai naudojama simptominė terapija. Terapinė schema, gali sustabdyti degeneracijos progresavimą, dar nėra. Gydymo tikslas — sumažinti paciento būklę, simptomų mažinimas. Bendras gydymas su šiais komponentais yra visuotinai priimtas:

• Antiparkinsoninis gydymas. Kai kuriems pacientams L-DOPA preparatai kelerius metus vidutiniškai veikia, todėl gydymas prasideda nuo jų vartojimo. Kai kuriais atvejais veiksmingi dopamino receptorių agonistai.
• Simptominė terapija. Sunkus tyčinis drebulys, mioklonija paskyrė klonazepamą, su posturiniu drebuliu — beta blokatoriai. Progresyvi afazija yra cholinesterazės inhibitorių vartojimo indikacija. Raumenų tonizuojančios įtampos pašalinimą židinio distonijoje palengvina injekcija botulino toksinu.
• Fizinė terapija. Specialios gimnastikos yra būtinos siekiant užkirsti kelią jungtinėms kontraktūroms. Pratimai mažina raumenų distoniją, padeda pailginti paciento motorinę veiklą.

Prognozė ir prevencija

Kortikobazės degeneracijai būdingas nuolatinis neurologinių apraiškų progresavimas. Vidutiniškai po 5 metų kognityviniai ir motoriniai sutrikimai apriboja paciento lovą. Daugumos pacientų gyvenimo trukmė neviršija 10 metų nuo simptomų atsiradimo. Mirties priežastis paprastai yra bronchopneumonija. Prevencinių priemonių kūrimas neįmanomas iki CBD etiologijos sukūrimo.