Kozhevnikovskaya epilepsija

Kozhevnikovskaya epilepsija — atskira klinikinė epilepsijos forma, būdingas paprastų dalinių epi kristalų atsiradimas fone nuolatinių vietinių kloninių konvulsijų (miokloniumas). Dažniausiai būna erkinių encefalito. Klinikiniame paveikslėlyje, išskyrus konusavijos sindromą, hemiparezė ir emociniai bei psichiniai sutrikimai. Diagnostikos paieška atliekama pagal klinikinius simptomus, istorija, EEG, PET, CT arba smegenų MRT. Gydymas siekia pašalinti priežastingą patologiją ir kovoti su epilepsija.

• Kozhevniko epilepsijos priežastys
• Simptomai epizodų Кожeвникова
• Kozhevniko epilepsijos diagnozė
• Kozhevniko epilepsijos gydymas ir prognozė

Kozhevnikovskaya epilepsija

Kozhevnikovskaya epilepsija yra atskira klinikinė epilepsijos versija, featuring nuolatinių fokalinės kloninės raumenų susitraukimų ir paprastų (nesąmoningas) židininiai epilepsiniai paroksizmai, periodiškai perduodamas į antrinį apibendrintą epifristopą. Pirmą kartą aprašyta ši epilepsijos forma. Aš esu. Kozhevnikov 1894 m. Be pavadinimo pavadinimo, terminas vartojamas klinikinėje neurologijoje «nuolatinė dalinė epilepsija». Kozhevnik epilepsija yra korticalinė, jos priepuolių pobūdis rodo variklio sutrikimą (variklis) kortikos srityse. Dėl to, šis terminas taip pat taikomas «kortikosteroidinė epilepsija». Kozhevnikovskaya epilepsija nėra atskira nosologija, ir veikia kaip klinikinė simptomų kompleksas CNS pažeidimų įvairių etiologija. Dažniausiai pasireiškia vaikams ir paaugliams. Remiantis kai kuriais duomenimis apie 66% Atvejai vyksta amžiaus laikotarpiu iki 20 metų. Kozhevnikovskaya epilepsija vyresniais nei 40 metų asmenimis nurodo atvejus, susijusius su kasuistumi.

Kozhevniko epilepsijos priežastys

3-5 proc. Priešcentrinės girių smegenų žievės pokyčiai yra morfologinis Kozhevnikovo epilepsijos pagrindas, atsakingas už variklių impulsų generavimą, tada atvyksta į nugaros smegenų motorinius neuronus ir iš jų palei periferinių nervų ląsteles — į raumenis. Klinikinės apraiškos yra susijusios su neuronų sužadinimo padidėjimu konkrečioje prieš centraus žievės zonoje ir formuojant nuolatinį epileptogeninį aktyvumą. Tarkime, kad esama struktūrinių ir funkcinių pokyčių ne tik žievėje, bet ir atitinkamose podkortikos struktūrose ir stuburo motoneuronuose, su regionine epileptogenine sistema.

Veiksniai, sukelia šiuos pokyčius, gali atsirasti įvairūs patologiniai procesai. Kozhevnik epilepsija yra dažniausia erkinio encefalito ir Rasmusseno encefalito atveju. Tai gali būti stebima ir kitose infekcinėse smegenų pakitimuose (Pavyzdžiui, su smegenų cistycercoze, neurosyphilis, tuberkuliozinis meningoencefalitas), židininė kortikos displazija, smegenų augliai, arterioveninių malformacijų, insultas, dismeaboliniai sutrikimai (Pavyzdžiui, su diabetu) ir pr. Kai kuriais atvejais Kozhevnik epilepsija yra traumos smegenų sužalojimo rezultatas.

Simptomai epizodų Кожeвникова

Kai kuriems pacientams, erekcijos encefalito metu serga Kozhevnik epilepsija, bet dažniau jis vystosi po 1-6 mėnesių nuo jo debiuto. Rasmusseno encefalitu miokloninis komponentas retai atsiranda prodrominiame etape, aktyvesnis laikotarpis dažniau išplėstas epilepsijos Kozhevnikovo paveikslėlis (po 1-2,5 metai nuo encefalito apraiškos).

Paprasta fokusavimo variklio epiprips, kaip taisyklė, srautas kloninių susitraukimų formos raumenys vienos pusės veido ar vienos rankos (dažnai tik teptukai). Vienu metu gali būti ranka ir veido įtraukimas. Mažiau paplitusios paroksizmos su kloninėmis konvulsijomis kojoje, dar rečiau — įtraukiant visą pusę kūno (hemikonvulsinės priepuoliai). Priešingoje kūno epileptogeninio fokusavimo pusėje atsiranda traukulių, t. е. priešingos pusės. Pacientai dažnai jaučia burną prieš pasirodant, sustingęs plotas, tirpimas ar dilgčiojimas.

Vietinis epiforistopas gali turėti antrinį apibendrinimą, kai spazmai pasklinda visoms raumenų grupėms ir kartu yra sąmonės netekimas. Tačiau dažniausiai tokie antriniai generalizuoti paroksizmai retai pasitaiko. Kai kuriais atvejais, kartu su šiais epipripų tipais, psichosensoriniais ar psichomotoriniais paroksizmais, teka prieš sutrikusio sąmonės fone.

Nuolatiniai kloniniai sutrumpinimai, kuri lydi Kozhevnikovo epilepsija, Užsienio autoriai nurodo miokloninius reiškinius. Tačiau jie skiriasi nuo didesnio amplitudės mioklonio epilepsijos susitraukimų, dėl kurio atsiranda kloninio tipo smurtinių motorinių veiksnių. Nepaisant jo asinchroninio pobūdžio, dėl nuolatinės lokalizacijos tose pačiose raumenų grupėse, toks mioklonikas/kloniniai sutrumpinimai sukelia hiperkinezės stereotipus. Jie gali būti vietiniai arba daugialypiai, t. е. paveikti vieno anatominio regiono raumenis (veidus, šepečiai, pėdos) ar keli (abu veidai, ir rankas). Klinikiniai raumenų susitraukimai paciente nuolat būna, net neleiskite miego metu.

Be epilepsinių paroksizmų ir nuolatinių kloninių reiškinių, Kozhevnikovskaya epilepsija lydi židininis neurologinis deficitas, turintis galūnių raumenų paresis, priešais smegenų pažeidimo židinį. Paresis yra centrinė ir kartu su sausgyslių hiperrefleksija. Dažnai, po epilepsinio paroksizmo, parenso sunkumas laikinai padidėja. Dažnai pastebima intelekto nuosmukis ir psichoemociniai sutrikimai (depresija, fobiniai sutrikimai, agresyvumas), gali atsirasti psichopatiniai simptomai.

Kozhevniko epilepsijos diagnozė

Diagnozė pagrįsta tipiniu klinikinių simptomų kompleksu, įskaitant paprastas dalines motorines paroksizmas, nuolatiniai židininiai mioklonijos ir hemiparezė. Svarbu rinkti anamnezę, kad būtų galima nustatyti ligos priežastį, ypač duomenys apie erkinio encefalito, kuris buvo perkeltas per pastaruosius šešis mėnesius. Electroencephalography registruos epileptiforminius išmetimus, smegenų centrinės smegenų sritys, lokalizuotos kontrastinėse konvulsijose.

Papildomi paciento tyrimai yra skirti diagnozuoti priežastingą ligą ir gali būti atliekamas biocheminis kraujo tyrimas, kraujo cukraus nustatymas, cerebrospinalinio skysčio tyrimas, RPR bandymas ir kt. Kad būtų pašalintas intrakranijinis tūrinis išsilavinimas, būtina atlikti CT, MSCT arba smegenų MRT. Pastarasis yra geriau vaikams, nes jame nėra radiacijos poveikio. Pažeistos zonos lokalizacija taip pat įmanoma naudojant positronų emisijos tomografiją.

Kozhevniko epilepsijos gydymas ir prognozė

Terapiją sudaro pagrindinės ligos gydymas ir konvulsinis sindromas. Tai atlieka neurologas glaudžiai bendradarbiaudamas su epileptologu ir, jei reikia, — su psichiatru. Kai nustatomas erkinis encefalitas, tuberkuliozės procesas, sifilis ir t. n. tinkamas etiotropinis gydymas. Nutukimo diagnozė yra priežastis konsultuotis su neurochirurgu, kad nuspręstų apie chirurginį pašalinimą. Kai Rasmussen encefalito gydymą vykdo imunoglobulinai ir gliukokortikosteroidai.

Ypatinga Kozhevnikovo epilepsija yra jos atsparumas antikonvulsiniam gydymui. Šiuo atžvilgiu, pradėjus monoterapiją su valproatu, levetiracetamas, topiramatas arba klonazepamas, kaip taisyklė, Nurodykite polikerapiją atskiru šių vaistų deriniu. Galbūt karbamazepinas skiriamas kartu su valproatu. Sunkiais atvejais yra nustatytas chirurginis epilepsijos gydymas: epileptogeninės pulsacijos zonos fokalinė rezekcija, talamotomija.

Dažniausiai pastebima stabili epilepsija. Galbūt progresuojantis kursas, kuriame dažnėja epiprips, padidėjęs mioklonio paplitimas, neurologinio ir pažinimo deficito pablogėjimas; remituojantis kursas, esant skirtingos trukmės santykinės atleidimo laikotarpiams. Reversinė simptomatologija yra mažai tikėtina. Tam tikras gydymo fono pagerėjimas pastebimas ne daugiau kaip ketvirtadaliui pacientų.