Kraniospinaliniai navikai

Kraniospinaliniai navikai — navikai, daiginantis per didelę pakaušio kaklelį ir tuo pačiu metu yra smegenų ir viršutinių stuburo segmentų \ t. Kliniškai pasireiškia skysčio cirkuliacijos sutrikimu, židininių galvos smegenų struktūros ir stuburo simptomų židinio simptomai. Kraniospinaliniai navikai diagnozuojami pagal klinikinį vaizdą ir jo vystymąsi, Craniospinalinio regiono MRI arba CT duomenys, biopsijos rezultatai. Radikaliausias gydymas — neoplazmos neurochirurginis pašalinimas. Nenaudojamų ir iš dalies rezekuotų navikų atveju taikomas craniospinalinis švitinimas.

• Kraniospinalinių navikų klasifikacija
• Craniospinalinių navikų simptomai
• Kraniospinaliniams navikams
• Kraniospinalinių navikų diagnostika
• Kraniospinalinių navikų gydymas ir prognozė

Kraniospinaliniai navikai

Kraniospinaliniai navikai yra neoplazijos, eina per didelį pakaušį. Dažniau žmonės, vyresni nei 30 metų. Aprašyta jau XIX a. Viduryje, išsamiausia monografijoje D. Į. Bogorodinsky, paskelbta 1936 m. Neoplazmos augimas gali vykti iš užpakalinės kaukolės fosos struktūrų ir medžiagos ir viršutinio nugaros smegenų korpuso mažėjimo. Kitais atvejais neoplazija kilo iš gimdos kaklelio stuburo segmentų, auga į viršų ir auga į užpakalinę kaukolę. Stuburo regione neoplazmas gali turėti extrameduliarinį ar intrameduliarinį pobūdį. Pirmuoju atveju jis sudygina stuburo smegenis supančius audinius, neprasiskverbia į smegenų medžiagą, antroje — pasiskirsto labiausiai stuburo medžiagoje. Taip pat yra sumaišytų ekstametrinių navikų.

Kraniospinalinių navikų klasifikacija

Pagal savo genezę craniospinaliniai navikai yra pirminiai ir antriniai — metastazavusių. Pastarieji yra stebimi vidaus organų vėžiu, Pavyzdžiui, granulių ląstelių karcinoma, skydliaukės vėžys, skrandžio vėžys, stemplės vėžys, krūties vėžys ir kt. Morfologiniu požiūriu craniospinaliniai navikai yra gliomos (medulloblastomos, ependimomos, neuromos, astrocitomos), fibrosarcomas ir apvalkalo kraujagyslių navikai (angioretikuloma, hemangioblastoma, meningiomas). Labai reti craniospinalinėje zonoje yra teratomos, cholesteatoma, lipomas.

Praktinėje neurologijoje naudojamas kraniospinalinių neoplazijų klasifikavimas intrastokuose (intrabulbar), vneshtolovye ir metastazavo. Intrabuliariniai navikai prasideda kamiene ir sudygsta į stuburo smegenis arba turi pirminę stuburo lokalizaciją ir auga į kamieną. Pastaruoju atveju terminas jiems taikomas «intrameduliarinės-bulbarinės formacijos». Priekiniai craniospinaliniai navikai apima IV skilvelio spinalinius navikus, smegenėlių, galinis kaukolės fosas, galvos smegenų nervų IX-XII nervų nervai ir stuburo šaknų neoplazmai. Susilaikantys navikai sukelia kamieno suspaudimą ir dėl to gali atsirasti kamieno simptomų.

Craniospinalinių navikų simptomai

Kraniospinalinės neoplazijos klinikiniai požymiai skiriasi priklausomai nuo naviko augimo vietos ir pobūdžio. Apskritai jie gali būti suskirstyti į 3 sindromus.

Liquorotic Disorder sindromas. Susijęs su smegenų skysčio suspaudimu, ryšys tarp kaukolės ertmės ir stuburo kanalo, cerebrospinalinio skysčio cirkuliacijos obstrukcija, plėtojant okliuzinę hidrocefaliją ir intrakranijinę hipertenziją. Cefalgija būdinga (galvos skausmas), dažnai turi paroksizminį srautą. Pažymėtas pykinimas, jausmas spaudimas akies obuoliams iš vidaus, vėmimas kefalijos viršūnėje. Laikui bėgant, okliuziniai paroksizmai atsiranda su kvėpavimo sutrikimais ir sunkiomis vegetacinėmis apraiškomis. Oftalmoskopija suteikia stagnuojančių optinių diskų vaizdą.

Židinio smegenų pažeidimo sindromas. Sukeltas dėl naujų augimų, atsiradusių užpakalinės kaukolės smegenų smegenų struktūroje, ir jų suspaudimo, kaip navikas, ir dėl hidrocefalijos. Yra galvos svaigimas, vėmimas be sunkios cefalos, smegenėlių ataksija, nistagmas. Dėl pralaimėjimo IX, X, Pasireiškia XI ir XII galvos smegenų lūpos sutrikimai — gagging valgyti, sunku ryti, skystas maistas į nosį, nosies atspalvis, neaiški kalba. Galimi širdies ir kraujagyslių sistemos sutrikimai.

Stuburo pažeidimo sindromas. Sukelia stuburo struktūros naviko daigumas (medžiagos, šaknys) arba jų suspaudimas ekstramedulinės neoplazijos augimo metu. 85% pacientams prasideda neuralginiai simptomai — skausmas ir parestezijos kakle, pakraštyje, petnešos ir rankos; nugaros raumenų standumas. Tada ateina jutiklių jutiklių stadija. Paprastai pasirodo parezė, ir tada yra dubens organų jautrumo ir disfunkcijos praradimas. Pažeidimai gali būti hemipleginiai ar parapleginiai. Pirmajame variante hemiparezė palaipsniui transformuojasi į tetraparezę, antroje — prisijungia prie viršutinio paraparezo. Skiriamasis bruožas, būdingi craniospinaliniai navikai, yra rankų ir pečių juostos raumenų segmentinės atrofijos parazės spazinio pobūdžio fone buvimas. Kai kuriais atvejais nustatomi Brown-Sekar sindromo požymiai.

Kraniospinaliniams navikams

Klinikinio vaizdo debiutas ir vystymosi dinamika priklauso nuo pradinio naviko augimo lokalizacijos, jo pasiskirstymo kryptys ir naviko audinių tūris. Pirminė neoplazija užpakalinėje kaukolės fossa, kaip taisyklė, pasireiškia intrakranijinės hipertenzijos simptomai, smegenų ir smegenų kamieno židinių pažeidimų sindromai, ir stuburo simptomų kompleksas atrodo daug vėliau. Neoplazmas, kilę iš stuburo segmentų, atvirkščiai, debiutuoja su nugaros smegenų pažeidimu, vėliau pasireiškia skysčio apykaitos sutrikimų ir užpakalinių kaukolės simptomų požymiai.

Simptomų atsiradimo seka leidžia neurologui išskirti visų pirma galvos smegenų ir pirminius stuburo navikus, ir rodo, kad stuburo lygis yra papildomas ar intramedulinis naviko pobūdis. Patvirtinti magnetinio rezonanso vaizdavimo duomenys, tokie kaip craniospinalinių navikų diferenciacija, yra labai svarbūs gydymo planavimui.

Kraniospinalinių navikų diagnostika

Diagnozės metu būtina ne tik kruopščiai ištirti paciento neurologinę būklę, bet taip pat ir išsami istorija, paaiškinanti simptomų atsiradimo ir vystymosi dinamiką. Oftalmologo konsultacijos gali atskleisti regėjimo nervų diskus, kuri patvirtina intrakranijinę hipertenziją. Gimdos kaklelio stuburo radiografija nėra informatyvi. Cerebrospinalinio skysčio tyrimas atskleidžia baltymų ir ląstelių disociaciją, kai kuriais atvejais jis yra sujungtas su gelsva skysčio spalva (ksantochromija).

Galbūt kontrastinės mielografijos naudojimas. Tačiau modernesnis ir tikslesnis būdas diagnozuoti craniospinalinius navikus yra MRT. Gimdos kaklelio stuburo smegenų ir MRT MRI, Craniovertebral zonos tikslinė MRT. Jei reikia, naudokite papildomą kontrastą. Nesant MRT diagnostikos galimybės, kreiptis į kompiuterines tomografijas ir kraujagyslių tyrimus (Laivų CT). Kraniospinaliniai navikai turėtų būti skiriami nuo viršutinės gimdos kaklelio stuburo radikulinio sindromo tarpkultūrinės išvaržos ir osteochondrozės, galvos smegenų anomalijos, lemputės variantas ALS, syringomyelia, išsėtinė sklerozė. Tikslus neoplazijos tipo patikrinimas atliekamas daugiausia intraoperacinės biopsijos būdu.

Kraniospinalinių navikų gydymas ir prognozė

Vienintelis veiksmingas būdas gydyti craniospinalinius navikus yra jų radikalus pašalinimas. Pastarųjų galimybė yra didelė išorinių ir ekstramedulinių navikų atveju, ypač su jų pagrindiniu augimu. Intrabulbar, intrameduliarinis, taip pat pašalinami infiltriškai augantys craniospinaliniai navikai, išvengti per didelių smegenų audinių traumų. Nepaisant mikrochirurginės technologijos, tokiais atvejais galima tik dalinė naviko rezekcija. Neurochirurgija atliekama dviem etapais, naudojant 2 prieigas. Galimybė patekti į užpakalinę kaukolės fosą yra jo trepimas, prieiga prie stuburo struktūrų — laminectomy pirma ir, jei reikia, antrosios kaklo slankstelių. Auglio dalių pašalinimo seką lemia jų dydis ir smegenų ar stuburo simptomų paplitimas. Siekiant išvengti tolesnio hidrocefalijos, chirurginė operacija gali sukelti skilvelio operaciją.

Craniospinalinis švitinimas yra įmanomas gydymo metu. Jis naudojamas netinkamais atvejais, kaip operacinis gydymas sparčiai progresuojančiai neurologiniams simptomams, po to, kai neoplazma buvo pašalinta jautriai rentgeno spinduliuotei. Vaikams, atsižvelgiant į indikacijas, nustatyta adjuvantinė polichoterapija (platinos preparatai, vinkristinas, lomustinas).

Prognozė priklauso nuo naviko tipo, jo vietą ir paplitimą. Santykinai palankus rezultatas gali turėti židinio galūnių ekstrrameduliarinius navikus. Atkūrimo po chirurginio gydymo laiku nustatymui pacientai reguliariai stebi neurochirurgą su MRI stebėjimu. Reikalingas tyrimų dažnumas skiriasi priklausomai nuo naviko proceso tipo.