Laktatinė acidozė

Laktatinė acidozė – patologinė būklė, nuolat didėja pieno rūgšties kiekis kraujyje iki 5 mmol/l ir daugiau. Svaigimo simptomai – pykinimas, vemti, galvos svaigimas, nerimas. Vėlesniais etapais būdingas kvėpavimo nepakankamumas, turintis pastebimą plaučių hiperventiliaciją, stuporas ir koma. Pagrindiniai diagnostikos metodai yra kraujo ir šlapimo laboratoriniai tyrimai. Gydymas apima hemodializę, mechaninė ventiliacija, gliukozės tirpalo infuzijos, medicininė susijusių ligų korekcija.

• Pieno rūgšties acidozės priežastys
• Patogenezė
• Klasifikacija
• Pieno rūgšties acidozės simptomai
• Komplikacijos
• Diagnostika
• Laktatinės acidozės gydymas
• Prognozė ir prevencija

Laktatinė acidozė

Laktatinė acidozė išversta iš lotynų kalbos «pieno rūgšties». Sąlyga taip pat vadinama lakticidemija, pieno koma, hiperlaktatacidemija, laktatacidozė. ICD-10 patologija yra susijusi su vandens ir druskos ir rūgšties-bazės pusiausvyros sutrikimų grupe (klasės – Endokrininės ligos). Tai yra labai reti komplikacija. Nenustatyti tikslūs epidemiologiniai duomenys, tačiau nustatyta, kad maždaug pusė atvejų diagnozuota diabetu sergantiems pacientams. Tarp šios pacientų grupės, pagal užsienio studijas, laktatacidozės dažnis yra 0,006-0,008%. Komplikacijų raida nepriklauso nuo lyties, žymiai dažniau užregistruojama 35–84 metų amžiaus žmonėms.

Pieno rūgšties acidozės priežastys

Laktatacidozę gali sukelti padidėjusi laktato gamyba, jos nepakankamas klirensas per inkstus/arba metaboliniai sutrikimai kepenyse, pagal kuriuos kenčia piruvato skilimo procesai, gliukozės susidarymas iš ne angliavandenių junginių. Šių medžiagų apykaitos pokyčių priežastys:

• Paveldima metabolinė patologija. Yra genetiškai nustatyta acidozės forma. Kai pastebimi pažeidimai pagrindinių angliavandenių apykaitos fermentų lygiu, simptomai atsiranda iš karto po gimimo.
• Diabetas. Dažnai laktato kaupimąsi lemia biguanidų naudojimas – hipoglikeminiai vaistai. Kepenų ir inkstų nepakankamumo rizika padidėja, deguonies bangavimas raumenų audinyje po treniruotės, kvėpavimo takų sindromai, vitamino trūkumas, gerti alkoholį, nėštumo.
• Širdies ir kraujagyslių ligos. Lakticidemija susidaro širdies patologijose, kraujotakos sutrikimų, po širdies operacijos naudojant AIC, sepsis, hipovoleminis ir kardiogeninis šokas su DIC. Acidozės simptomai sparčiai auga.
• Gaivinimo būsenos. Laktatinė acidozė gali išsivystyti vėžiu (ypač su feochromocitoma), pacientams, sergantiems koma ar šoku. Taip pat komplikaciją sukelia giliai, didelis inkstų ir kepenų pažeidimas.
• Apsinuodijimas. Su alkoholizmu didėja laktatacidozės rizika. Kas skatina anglies monoksido vartojimą, etileno glikolis, metanolio, salicilo ir prūsinės rūgšties druskos, chloridai.

Patogenezė

Pieno rūgšties acidozei būdingas nuolatinis pieno rūgšties padidėjimas, arterinis rūgštėjimas. Pieno rūgštis – energijos šaltinis, bet, skirtingai nei gliukozė, jo metabolizmas yra anaerobinis (be deguonies). Jis gaminamas raudonųjų kraujo kūnelių, skeleto raumenys, odos audiniai ir centrinė nervų sistema, per inkstus, virškinimo trakto gleivinės, tinklainės, naviko navikai. Padidėjusį laktato susidarymą dažnai sukelia hipoksija, prieš kurį tampa neįmanoma paversti gliukozės į adenozino trifosfatą.

Be to, laktatacidozė dėl nepakankamo rūgšties panaudojimo inkstams ir kepenims. Pagrindinis patologinis mechanizmas – gliukonogenezės pažeidimas, kurioje paprastai laktatas paverčiamas į gliukozę arba yra visiškai oksiduotas reakcijos grandinėje, skirtoje citrinos rūgšties sintezei. Papildomas perdirbimo kelias – inkstų išskyrimas – aktyvuojasi, kai pieno rūgšties slenkstinė vertė yra 7 mmol/l. Paveldimas pieno rūgšties acidozės atveju pastebimi fermento sintezės defektai, būtina piruvų rūgšties skilimo reakcijoms arba ne angliavandenių junginių konversijai į gliukozę.

Klasifikacija

Pagal klinikinio vaizdo sunkumą, srauto sunkumas išskiria tris laktatacidozės etapus: anksti, viduryje ir vėlai. Jų plėtra yra labai greita, per kelias valandas simptomai didėja nuo bendro silpnumo iki komos. Kita klasifikacija pagrįsta etiopatogenetiniais mechanizmais, komplikacijų. Pasak jos, yra dviejų tipų hiperlaktatididemija:

• Įsigyta (tipo A). Paprastai debiutuoja po 35 metų. Dėl deguonies gavimo audinyje pažeidimo, kraujo. Stebimi metaboliniai acidozei būdingi klinikiniai požymiai – CNS funkcija, kvėpavimo dažnis ir širdies ritmo pokyčiai. Stebima tiesioginė sąsaja tarp laktacidemijos ir neurologinių simptomų. Su cukriniu diabetu yra didelė šoko atsiradimo tikimybė, staigus kraujospūdžio sumažėjimas.
• Įgimtas (tipo B). Išraiškos nuo gimimo, rečiau nuo ankstyvosios vaikystės, reiškia paveldimas medžiagų apykaitos sutrikimų formas. Nuo pirmųjų gyvenimo dienų nustatomi neurologiniai ir kvėpavimo sutrikimai: miotinis hipotonas, areflexija, stufefaction, dusulys, polipnėja, simptomus, būdinga astmai.

Pieno rūgšties acidozės simptomai

Ūminis vystymasis yra būdingas įgytai lakticidemijai, pilnas klinikinis vaizdas vyksta 6-18 valandų. Paprastai nėra pirmtakų simptomų. Pirmajame etape acidozė atrodo nespecifinė: pacientai pastebi bendrą silpnumą, apatija, raumenų ir krūtinės skausmas, virškinimo sutrikimai gagging forma, laisvos išmatos, skrandžio skausmas. Vidurinėje stadijoje lydimas laktato kiekis, fone yra hiperventiliacijos reiškiniai. Sutrikusi plaučių dujų mainų funkcija, anglies dioksidas kaupiasi kraujotakos sistemoje. Kvėpavimo funkcijos pokyčiai vadinami Kussmaul kvėpavimu. Yra retų ritminių ciklų su giliais įkvėpimais ir sunkiais triukšmais.

Nustatyti sunkių širdies ir kraujagyslių nepakankamumo požymiai. Pacientai smarkiai sumažino kraujospūdį, hipotenzija nuolat didėja, gali sukelti žlugimą. Šlapimo susidarymas sulėtėja, vystosi oligūrija, tada – anurija. Nustatyti įvairūs neurologiniai simptomai – areflexija, spazinė parezė, hiperkinezė. Variklio nerimas padidėja, gibberis. DIC sindromas išsiskleidžia vidurinės pakopos pabaigoje. Dažnai diagnozuojama trombozė su hemoraginiais nekroziniais pažeidimais. Paskutiniame etape psichomotorinis susijaudinimas pakeičiamas stuporu ir koma. Depresinis darbas nervingas, širdies ir kraujagyslių sistemos, kvėpavimo ir šlapimo sistema.

B tipo laktatacidozės simptomai dažniausiai pasireiškia pirmąsias vaiko gyvenimo dienas. Išryškėja kvėpavimo sutrikimai: dusulys – dusulys, kvėpavimo trūkumas; polipnėja – greitai sekantis kvėpavimas; narių, kaip astma – užspringęs kosulys, švilpukai, sunku kvėpuoti ir išeiti. Raumenų hipotonija apibrėžiama tarp neurologinių simptomų, areflexija, izoliuoti spazmai, tamsumo epizodai. Pažymėtas krūties ir dirbtinio mišinio neigimas, dažnai vėmimas, pilvo skausmai, odos bėrimas, geltonumo simboliai. Ateityje dažnai vėluoja psichinė ir fiziologinė raida.

Komplikacijos

Laktatinė acidozė kelia didelę grėsmę dėl didelės smegenų edemos ir mirties rizikos. Mirtingumo tikimybė artėjančiomis valandomis po pirmųjų simptomų padidės nesant medicininės priežiūros. Kraujagyslių hipotonija ir smegenų hipoksija lemia įvairių smegenų sutrikimų atsiradimą, neurologinis deficitas. Po ūminio periodo pacientai ilgą laiką skundžiasi galvos svaigimu, lėtinis galvos skausmas. Gali atsirasti kalbos ir atminties sutrikimų, reikalauja reabilitacijos.

Diagnostika

Neatidėliotinais atvejais atliekamas pacientų tyrimas. Diagnozė susijusi su endokrinologu, papildomai paskirta neurologo konsultacija. Laktatinė acidozė yra labai sunku kliniškai nustatyti – simptomai skiriasi, tik raumenų skausmas yra būdingas visiems etapams. Likusi nuotrauka panaši į kai kurias encefalopatijos rūšis, su hipoglikemija, kuriam laktato kiekis išlieka normalus. Diagnozė patvirtinama remiantis išsamių laboratorinių tyrimų duomenimis. Ji apima:

• Biocheminis kraujo tyrimas. Atlikta siekiant nustatyti metabolinius pieno rūgšties ir gliukozės koncentracijos pokyčius. Tipiškas laktato kiekis yra didesnis nei 3 mmol/l, padidėjęs gliukozės ir azoto turinčių peptidų mainų kiekis, nenormalus lipidų koncentracijos padidėjimas, pieno ir pirovino rūgšties santykis – 1:10.
• Šlapimo biochemija. Pagal galutinius duomenis diagnozuojama inkstų funkcijos išsaugojimas, laktato išsiskyrimo greitis. Šlapimo tyrimo rezultatai rodo didelį acetono kiekį, gliukozės.
• Kraujo pH. Bandymai leidžia nustatyti deguonies ir kūno pH pusiausvyros būklę. Lakticidemijos atveju bikarbonato koncentracija yra mažesnė nei 10 mmol/l, pH vertė – nuo 7,Nuo 3 iki 6,5.

Laktatinės acidozės gydymas

Gydymas įgimta lakticidemija atliekama etapais. Pirma buvo pašalinta rūgštinė pH pusiausvyra, po to paskiriama speciali dieta: gliukoneogenezės pažeidimai yra koreguojami dažnai maitinant vaiką su maistu, turtingas angliavandenių kiekis; dėl piruvato oksidacijos ciklo sutrikimų reikia padidinti riebalų kiekį mityboje, jų turinys turėtų siekti 70%% iš kalorijų. Gautų laktatacidozės formų gydymas, siekiant atkurti elektrolitų pusiausvyrą, kovoti su acidoze, hiperglikemija, šoką ir deguonies badą. Atliekamos šios procedūros:

• Hemodializė, infuzijos. Išvalyti kraują už kūno yra efektyviausias būdas pašalinti periferinio kraujotakos sistemos perteklinį laktatą. Taip pat į veną švirkščiamas gliukozės tirpalas. Tuo pačiu metu atliekamos insulino injekcijos. Toks kompleksas skatina fermentų piruvato dehidrogenazės ir glikogeno sintezės aktyvumą.
• Mechaninė ventiliacija. Anglies monoksido pašalinimas, dėl pH trikdymo, atliekama mechanine ventiliacija. Tada atsinaujina šarminis balansas, kai anglies dioksido koncentracija plazmoje sumažėja iki 25-30 mm Hg. g. Šis mechanizmas sumažina laktato koncentraciją.
• Kardiotoninių vaistų priėmimas. Šios grupės vaistai stimuliuoja širdies raumens kontrakciją, atkurti ritmą. Naudojami širdies glikozidai, adrenerginiai vaistai, ne glikozidų kardiotonikai.

Prognozė ir prevencija

Laktatacidozės rezultatas yra palyginti palankus sėkmingai gydant pagrindinę ligą, infuzijos terapijos savalaikiškumą ir tinkamumą. Prognozė taip pat priklauso nuo laktacidemijos formos – išgyvenamumas yra didesnis tarp A tipo patologijos žmonių (įsigyta). Prevencija sumažinama iki hipoksijos prevencijos, apsinuodijimas, tinkamai gydyti cukriniu diabetu, griežtai laikytis individualios biguanidų dozės ir nedelsiant nutraukti tarpkultūrines infekcijas (pneumonija, gripas). Didelės rizikos pacientai – diagnozuotas diabetas kartu su nėštumu, senatvės – turite atidžiai stebėti savo valstybę, pirmuoju raumenų skausmo ir silpnumo požymiu kreipkitės į gydytoją.