Landau-Kleffner sindromas

Landau-Kleffner sindromas — laipsniško kalbos įgūdžių praradimo derinys su epileptiforminiais pokyčiais elektroencefalogramoje, kliniškai pasireiškia tik epiphristies forma 70% pacientams. Landau-Kleffner sindromas diagnozuojamas remiantis klinikiniais duomenimis ir ilgalaikio epileptiforminio aktyvumo EEG nustatymu, išskyrus organinių smegenų patologiją. Anti-epilepsijos vaistai yra įtraukti į kompleksinę terapiją, gliukokortikosteroidų hormonai, kalbos terapija ir neuropsichologinė korekcija. Epilepsijos prognozė yra palanki, kalbos sutrikimas — rimtas.

• Landau-Kleffner sindromo priežastys
• Landau-Kleffner sindromo simptomai
• Landau-Kleffner sindromo diagnozė
• „Landau-Kleffner“ sindromo gydymas ir prognozė

Landau-Kleffner sindromas

Landau-Kleffner sindromas yra simptomų kompleksas, įskaitant laipsnišką regresiją, atsiradusią pagal amžių ir epileptinės veiklos EEG buvimą. Aprašyta 1957 m. EEG pokyčiai ne visada turi klinikinį sunkumą: epilepsijos paroxysms atsiranda tik 70 metų% serga. Tačiau paroksizminio EEG modelio buvimas 100% „blogai“, tai yra smegenų epilepsijos aktyvumas, kurio pagrindas yra atsirandantys kalbos sutrikimai. Šiuo atžvilgiu Landau-Kleffner sindromo pavadinimas yra sinonimas «įgytos epilepsijos afazija».

Dažnumas, pastebėtas tarp 1 metų amžiaus vaikų,5–13 metų, dažniausiai nuo 4 iki 7 metų amžiaus. Kadangi Landau-Kleffner sindromas yra reta liga, nėra tikslių duomenų apie paplitimą. Japonijos tyrimai, XX a. pabaigoje, parodė, 5–14 metų vaikams šis sindromas pasireiškia per 1 atvejį per 1 milijoną. cel. Tarp pacientų yra nedidelis berniukų dominavimas (lyčių santykis yra maždaug 1,7:1). Pusėje atvejų Landau-Kleffner sindromą lydi elgesio sutrikimai, kai kurie pacientai patenka į priekį, kas verčia jų giminaičius kreiptis, visų pirma, psichologui ar psichiatrui.

Landau-Kleffner sindromo priežastys

Etiologija lieka nežinoma. Y 12% šeimos istorijoje giminės epilepsija, tačiau Landau-Kleffner sindromas nėra atsekamas paveldimas. Manoma, kad patologija yra smegenų žievės kalbos zonos disfunkcija, dėl epileptogeninio aktyvumo. Šią hipotezę patvirtina neeilinė epileptinės veiklos trukmė, įrašyta EEG, daugelis pacientų yra beveik nepertraukiami lėtos miego fazės metu. Retais atvejais sindromas yra simptominis. Literatūroje aprašoma jo atsiradimas smegenų astrocitoma, lokalizuotas laikiniame skiltyje, smegenų cisticerozė, trauminis smegenų pažeidimas.

Landau-Kleffner sindromo simptomai

Prieš sindromo pasireiškimą vaiko psichomotorinis ir kalbos vystymasis vyksta pagal amžių. Kaip taisyklė, šios ligos debiutas pasireiškia sutrikusio vaiko suvokimo (jutimo afazija). Tėvai pastebi, kad vaikas nepakankamai reaguoja į jų žodžius. 50% emociniai vaikai serga, nepakankamumas, elgesio sutrikimai (hiperaktyvumas, agresyvumas, nerimas, negatyvumas, izoliacija). Kalbėjimo sutrikimų progresavimas vyksta nuo kelių savaičių iki mėnesių, kai kuriais atvejais — per kelias dienas. Jutimo afazija pasiekia tokį laipsnį, kad vaikas neturi reakcijos į išorinius garsus, nors klausymas nėra sutrikdytas. Laikui bėgant, motorinė afazija prisijungia prie jutimo — ekspresyvus kalbos sutrikimas. Pokalbyje vaikas pradeda naudoti tik paprastas frazes, tada atskirti žodžius ir, pagaliau, paprastai praranda gebėjimą kalbėti — Mutizmas vystosi.

Kartu su „Landau-Kleffner“ sindromu epilepsijos paroxysms atstovauja netipiški ir daliniai motoriniai atakos (dažniausiai hemifaziškumas arba oralinis). Gali atsirasti miokloninių ir atopinių paroksizmų, antrinio priepuolio apibendrinimas. Daugeliui pacientų epiphriscus pasireiškia prieš miegą arba pabudus. Retai pastebėta. 30% nėra pacientų, galimas vienas epiphristap istorijoje. Kai vaikas auga, yra tendencija, kad epilepsijos paroksismai išnyksta. Taigi, 10 metų amžiaus jie stebimi tik 20 metų% serga, 15 metų yra beveik 100 žmonių% pacientams.

Landau-Kleffner sindromo diagnozė

Diagnozę atlieka neurologijos srities specialistų bendros pastangos, kalbos terapija, epileptologija, psichiatrija ir pediatrija. Dažnai, ypač jei nėra epiphriscuses, yra gana sunku diagnozuoti Landau-Kleffner sindromą. Neurologinis ir neuropsichologinis tyrimas atskleidžia jutiklinę afaziją, elgesio pokyčiai. Neįtraukti cochlearinių neuronų ir kitų klausos sutrikimų, pacientus konsultuoja audiologas, audiometrija ir klausos BŽŪP studija.

Vykdant EEG visuose pacientuose, nustatomi epileptiforminiai pokyčiai. Patognominiai aukščiausi bangos, užfiksuotas laikinose vietose ir labiausiai ryškus lėto miego fazėje. Pastarasis diktuoja miego EEG poreikį, kuris dažnai užregistruoja lėto miego elektros būseną — nuolatinis difuzinis epilepsijos aktyvumas lėtos bangos miego laikotarpiu. Jei miego EEG nesikeičia, rekomenduojama atlikti ilgalaikį EEG stebėjimą.

Smegenų MRI ir CT atskleidžia patologinius jo morfologijos pokyčius tik esant simptominiam sindromo pobūdžiui. Smegenų PET duomenys paprastai rodo vienašališkus arba dvišalius metabolizmo pokyčius smegenų laikinuose regionuose. Iš autizmo reikia diferencijuoti Landau-Kleffner sindromą, kitų epilepsijos tipų vaikams (Lennox-Gasto sindromas), psichikos sutrikimai (šizofrenija, psichozė). Taip pat reikėtų atmesti organinę smegenų patologiją: smegenų navikai, cerebrovaskuliniai sutrikimai, encefalitas, demielinizuojančios ligos.

„Landau-Kleffner“ sindromo gydymas ir prognozė

Antiepilepsinis gydymas yra privalomas visiems pacientams, neatsižvelgiant į tai, ar yra epifriscus. Jį gali paskirti neurologas arba epileptologas. Pacientams, kuriems nėra klinikinių epilepsijos požymių, pasirinktas vaistas yra sukcinimidai arba benzodiazepinai (klobazamas). Esant epilepsijos paroksismams, rekomenduojama valproatas, topiramato, levetiracetamas arba jų deriniai. Politerapijoje galima valproato derinys su klobazamu. Vartojimas karbamazepino gydymui yra kontraindikuotinas, klinikiniai stebėjimai, kai kuriais atvejais jis prisidėjo prie kalbos disfunkcijos stiprinimo ir padidino epifristapusą.

Kartu su priešepilepsiniu gydymu galima gydyti gliukokortikosteroidus. Tai parodoma, jei nėra tinkamo antikonvulsantų vartojimo poveikio (traukulių sumažėjimas, sustabdyti elektros epistatus ant miego EEG). Deksametazonas yra pasirinktas vaistas, tetrakozaktido, prednizonas. Gydymas pradedamas injekcija į raumenis ir didinama dozė. Tada palaipsniui mažinkite dozę ir pereikite prie geriamųjų dozių. Kartu su gydymu pacientams rekomenduojama pasikalbėti su logopedu ir neuropsichologine korekcija, psichologinės konsultacijos tėvams.

Landau-Kleffner sindromas nėra vienareikšmiškas. Kalbant apie epifrisius, tai yra palanki: visi pacientai pastebėjo, kad paroxysms išnyksta iki 15-16 metų amžiaus. Kalbėjimo ir elgesio sutrikimai gali išlikti visą paciento gyvenimą. Galbūt kai kurie kalbos įgūdžiai atsigauna, tačiau dauguma suaugusių pacientų turi ryžtingą kalbos sutrikimą. Dažniausiai pasireiškiantys bruto kalbos sutrikimai pastebimi, kai pradinis sindromo gydymas yra nepakankamas, nes sunku atpažinti jo epilepsiją. Kai kurie autoriai nurodo nepalankią kalbos prognozę, išlaikydami lėtos miego elektrinį epistatus ilgiau nei 3 metus.