Laryngomalacia

Laryngomalacia – vystymosi anomalija, kuris pasižymi pokyčiais tarp gerklų dalių, fizinių savybių pažeidimas, pasyvus ir aktyvus vestibuliarinio organo judrumas, o jo įkvėpimo metu išnyksta jo struktūros. Pagrindiniai simptomai yra švokštimas, įkvėpimo dusulys, rečiau – miego apnėja, staigus kvėpavimo pablogėjimas treniruotės metu, verkimas ar maitinimas. Diagnozė pagrįsta fizine apžiūra ir fibrolaremgoskopijos duomenimis. Chirurginis gydymas, chirurginė intervencija naudojama tik esant sunkiam kvėpavimo nepakankamumui.

• Laringomalacijos priežastys
• Patogenezė
• Klasifikacija
• Laringomalacijos simptomai
• Komplikacijos
• Diagnostika
• Gydymas Laryngomalacia
• Prognozė ir prevencija

Laryngomalacia

Apie 1,5% vaikai iki 1 metų turi gerklų ligas, didžioji jų dalis (daugiau kaip 90%) reiškia įgimtų anomalijų skaičių. Dažniausia traumų forma – laringomalacija, 75-91 m% visi naujagimiai, turintys gerklų apsigimimus. 10-12% vaikai, jis yra derinamas su kitomis įgimtomis chromosomų ar monogeninėmis patologijomis. Bendroje viršutinių kvėpavimo takų ligų struktūroje laringomalacija yra virš 60 metų%. Nosologija statistiškai labiau paplitusi vyrams. Tik 5-10% atvejų lydimas ryškus klinikinis vaizdas ir reikalauja chirurginės intervencijos.

Laringomalacijos priežastys

Ligos etiologija nėra visiškai suprantama. Susitikimas, kaip įgimta, ir įgytos patologijos formos. Nagrinėjamos šios tikėtinos gerklų anomalijų raidos teorijos:

• Disambiogenetinis. Laryngomalacia yra laikomas atskiru sindromu, kuriam būdingas autosominis dominavimo būdas. Jis taip pat gali būti derinamas su struktūriniais chromosomų pertvarkymais (išbraukimas 2q37, 22q11 ir t dubliavimas. d.) ir monogeninių sindromų (Pierre-Robin, Di Georgie Marshall-Smith, CHARGE). Teratogeninių veiksnių įtaka nosologijos atsiradimui.
• Neurogeninė disfunkcija. Sutrikusi viršutinių gerklų ar pasikartojančių nervų motorinių pluoštų veikla sukelia gerklų raumenų sistemos silpnumą. Kai kuriais atvejais laringomalacijos atsiradimas siejamas su neuromyogeniniais pokyčiais širdies širdies srities struktūroje ir apatinėje stemplės trečiojoje dalyje, kurie yra vaiku, pasireiškia gastroezofaginio refliukso.
• Mechaninis oro poveikis. Ši teorija leidžia mums paaiškinti ligos atsiradimą suaugusiems. Jo esmė yra reguliariai veikiant gerklų struktūras stiprioms oro srovėms, intensyviai įkvėpus. Tokie pokyčiai būdingi profesionaliems sportininkams.

Patogenezė

Laringomalacijos pagrindas yra formos pakeitimas, kremzlės gerklų dydis arba struktūra, kas juos leidžia «nukristi» kūną ir neleisti orui patekti. Sąlyga yra būdingiausia vaikams iki 1 metų,5 metai, kuris yra susijęs su anatominėmis ir fiziologinėmis gerklų savybėmis šiuo laikotarpiu. Patologija pasireiškia epiglottio ir. \ T/ar parietinės kremzlės kvėpavimo takuose. Kaip pažeidžiamas oro srauto iš laminarinės padėties pažeidimas (tiesios) virsta turbulentu, kliniškai, tai pasireiškia kvėpavimo takų kvėpavimo takų atsiradimu. Kai didelė kvėpavimo takų liumenų dalis yra užblokuota, gerklės pradeda veikti vožtuvo režimu. Dėl to padidėja neigiamas slėgis krūtinės viduje įkvėpus ir toliau vystosi kvėpavimo nepakankamumas, viršutinio virškinimo trakto sutrikimas, centrinės nervų sistemos ir širdies ir kraujagyslių sistemos pažeidimai.

Klasifikacija

Atsižvelgiant į anatomines ir fiziologines laringomalacijos gerklų pokyčių ypatybes, įprasta išskirti 3 pagrindinius ligos morfologinius tipus:

• 1 tipas. Apibūdinamas įkvėpus «minkštas» pūslelinės raukšlių ir skalikų kremzlių tvirtinimo metu. Tuo pačiu metu įėjimas į priekinę ir užpakalinę gerklų dalį yra užblokuotas.
• 2 tipas. Išreikštas sugriežtinus žvynelinę kremzles įkvėpus ar pradžioje esant aukštai jų padėčiai, sukeltas sutrumpinto „nadgortnaya“ kartus.
• 3 tipas. Kombinuota forma, kuriame epiglottas tuo pačiu metu krinta į gerklų lumenį, ir gerklės kremzlės.

Laringomalacijos simptomai

Kaip taisyklė, ši liga yra geranoriško pobūdžio ir be klinikinių pasireiškimų. Dažnai pirminio ženklo vaidmuo veikia kvėpavimo takus. Šiam simptomui būdingas triukšmingas kvėpavimas, kuris turi aukštą toną ir «drebėjimas» pobūdžio. Tokiu atveju paciento iškvėpimas vyksta be patologinių pokyčių. Daugeliu atvejų stūmoklis tampa ryškesnis, kai jis pakreipiamas atgal, atgal, pasilikti stovinčioje padėtyje. Geresnis kvėpavimas pastebimas, kai lenkiamas į priekį arba padėtis ant šono su išplėstu kaklu. Laryngomalacia beveik visada derinama su virškinimo trakto refliuksu. Kūdikio amžiuje ji pasireiškia regurgitacijos metu ir iškart po maitinimo, vyresnio amžiaus – rėmuo ir dažnas raugėjimas su rūgštiu kvapu.

Sunkiais atvejais pasireiškia ryškus kvėpavimo nepakankamumas kaip nuolatinis įkvėpimo dusulys ir miego apnėja. Vyresni vaikai gali skųstis dėl jausmo trūkumo. Kliniškai panašioms sąlygoms būdinga bendra adynamija, mieguistumas, padidėjęs dirglumas, sunku žindyti arba disfagija. Vizualiai nustatoma tarpkultūrinių erdvių ir krūtinkaulio įkvėpus, centrinė cianozė. Vaikams kvėpavimo nepakankamumo pasunkėjimas laringomalacijos fone gali sukelti bet kokį fizinį stresą, verkimas, ilgą nugaros padėtį arba maitinimo procesą.

Komplikacijos

Komplikacijų atsiradimas siejamas su ilgai sutrikusi plaučių ventiliacijos funkcija ir lėtiniu kvėpavimo nepakankamumu. Vaiko kūnas yra hipoksijos sąlygomis, smegenų žievės jautrumas. Dėl šios priežasties psichomotorinis ir/arba fizinis vystymasis. Retais atvejais pastebimi neurologiniai sutrikimai – traukulių sindromas, smegenų paralyžius ir kt. Nuolatinis neigiamas slėgis krūtinėje sukelia jo piltuvo formos deformaciją ir padidina kraujospūdį plaučių kraujotakoje. Rezultatas — kompensacinė dešiniojo skilvelio ir skilvelio hipertrofija, gali atsirasti širdies vožtuvo gedimas – susidaro «plaučių širdis».

Diagnostika

Diagnozė nustatoma remiantis nustatytais specifiniais gerklų pokyčiais. Pilna egzaminų programa apima:

• Anamnezė ir skundai. Labiausiai būdingas laringomalilacijos pacientų skundas yra įkvėpimo takas. Renkant anamnezinę informaciją, pediatras arba otolaringologas atkreipia dėmesį į tokias ligas tėvams, artimi giminaičiai.
• Bendras fizinis patikrinimas. Sunkiai sutrikusi plaučių funkcija gali būti nustatyta centrinė cianozė, piltuvo krūtinės deformacija. Plaučių arterijos akcentas II, II ir III tonų skaidymas į kairę nuo krūtinkaulio rodo vystymąsi «plaučių širdis».
• Endofibrolaremgoskopija. Su lanksčiu zondu, per nosį, vizualizuotas deformuotas epiglotas ir/arba skaliarinės kremzlės ir jų prolapsas įkvėpus.
• Radiacinės diagnostikos metodai. Jei įtariama laringomalacija, diferencinei diagnozei su kitomis patologijomis naudojama šoninė gerklų radiografija. Jei reikia, taip pat naudojote kaklo arba kaklo MRI kaklo arba MRT nuskaitymą.

Diferencinė diagnozė atliekama su svetimkūniais kvėpavimo takuose, kaklo navikai ir įgimta trachėjos stenozė. Svetimkūnio nurijimas į gerklų lumenį pasižymi staigaus švokštimo atsiradimu arba sunkiu dusuliu, atsiradusiu dėl visiškos gerovės, spartus cianozės ir kitų ūminio kvėpavimo nepakankamumo požymių vystymasis. Vizualizuojant faringgoskopiją, ant balso raukšlės. Gerklų navikų klinikiniai požymiai atsiranda kelis mėnesius, dusulys yra mišrus, gali atsirasti kaklo deformacija. Įgimtos trachėjos stenozės atveju dusulys yra išnykęs, fibrobronchoskopijos metu nustatomos kietos kremzlės iškyšos, persidengiantis organas.

Gydymas Laryngomalacia

Paprastai specifinės terapinės intervencijos nebūtinos. Medicininė intervencija būtina esant sunkiam kvėpavimo nepakankamumui arba staigiam ūmios asfiksijos vystymuisi. Tokiais atvejais pirmasis žingsnis yra trachėjos intubacija, leidžia atkurti gerklų praeinamumą. Jei neįmanoma įdiegti intubavimo vamzdelio, atliekama tracheostomija. Ateityje toks pacientas bus rodomas visapusiškai, metodas priklauso nuo laryngomalacia tipo. Intervencijos esmė — padaryti pjūvį į epiglottą, skalpinių raukšlių išpjaustymas arba dalinis skalių kremzlių pašalinimas.

Prognozė ir prevencija

Prognozė yra itin palanki. Daugumoje vaikų klinikiniai požymiai savaime išnyksta iki 12-18 mėnesių amžiaus. Sunkios komplikacijos atsiranda tik esant sunkiam kvėpavimo takų obstrukcijai ir laiku nesant gydymo. Specialių prevencinių priemonių nėra. Nespecifinė gerklų profilaktika apima konsultavimąsi su genetikos specialistu šeimos planavime, teratogeninių veiksnių poveikio motinos organizmui nėštumo metu pašalinimas, kaip suaugusysis – sporto treniruočių intensyvumo normalizavimas su nuolatine kvėpavimo kontrole.