Lenkijos sindromas

Lenkijos sindromas – sudėtingų apsigimimų, įskaitant mažų ir nedidelių/arba pectoralis pagrindiniai raumenys, sumažinti poodinio riebalų sluoksnio storį krūtinėje, kelių kraštų nebuvimas arba deformacija, trūksta spenelių ar krūtų, sutrumpinti pirštus, pilnas ar neišsamus pirštų sujungimas, taip pat plaukų trūkumas pažastyje. Defektas vienašališkas, dažniau pastebima dešinėje. Pažeidimų sunkumas gali labai skirtis. Diagnozė pagrįsta klinikiniais duomenimis, radiografija, MRT ir kiti tyrimai. Gydymo taktika nustatoma individualiai.

• Lenkijos sindromo patologinė anatomija
• Lenkijos sindromo simptomai ir diagnozė
• Lenkijos sindromo gydymas

Lenkijos sindromas

Lenkijos sindromas – gana retas įgimtas apsigimimas. Aptikta iš vieno iš 30-32 tūkst. naujagimiams. Pirmą kartą XIX a. Pirmoje pusėje Frorier ir Lallemand pateikė dalinius šio patologijos aprašymus, tačiau liga buvo pavadinta anglų kalbos medicinos studento Polandos vardu, taip pat sukurtas dalinis 1841 m. Įvyksta sporadiškai, šeimyninis polinkis neįrodytas. Skirtingi įvairūs – skirtingiems pacientams yra reikšmingų sunkumo skirtumų, taip ir dėl tam tikrų trūkumų buvimo ar nebuvimo.

Manoma, kad šios anomalijos priežastis yra embrioninių audinių migracijos pažeidimas, kurie sudaro krūtinės raumenis. Yra ir teorijų, Lenkijos sindromas, susijęs su gimdos pažeidimais arba sublavijos arterijos hipoplazija. Nė viena iš išvardytų teorijų dar negavo patikimo patvirtinimo.

Lenkijos sindromo patologinė anatomija

Hipoplazija arba krūtinės raumenų aplazija yra laikoma pagrindine ir nuolatine šio anomalijų komplekso dalimi, kurie gali būti papildyti kitais ženklais. Galbūt nedidelis pakrančių kremzlės išsivystymas ar trūkumas. Kai kuriais atvejais ne tik raumenys yra visiškai neveiksmingi, riebalinio audinio ir šonkaulių kremzlės, bet kaulų dalis šonkaulių. Kiti galimi Lenkijos sindromo požymiai yra brachydactyly (sutrumpinti pirštus) ir sindaktiškai (pirštų sintezė) pralaimėjimo pusėje. Kartais sumažėja šepečio dydis arba jo nebuvimas.

Defektinėje pusėje taip pat gali būti krūties trūkumas (amastija), trūksta spenelių (atelia) ir plaukų trūkumas pažastyje. B 80% atvejais dešinėje pusėje aptinkamas defektų kompleksas. Su kairiuoju Lenkijos sindromo variantu kartais randamas vidinis organų išdėstymas – iš dextracardia, kurioje širdis yra dešinėje, ir likę organai lieka vietoje, atspindėti vietą, kurioje yra atvirkštinė (veidrodis) visų organų lokalizavimas.

Su kairės pusės liga, normali širdies vieta ir sunki širdies krūtinės pusės hipoplazija išlieka prastai apsaugota nuo išorinio poveikio ir kartais gali būti tiesiogiai po oda. Tokiais atvejais yra tiesioginis pavojus paciento gyvenimui, kadangi bet kuris smūgis gali sukelti rimtus sužalojimus ir širdies sustojimą. Kitais atvejais pasekmės nėra tokios rimtos ir gali skirtis nuo kvėpavimo ir kraujo apytakos funkcijų pablogėjimo dėl krūtinės deformacijos iki grynai kosmetinio defekto dėl raumenų nebuvimo ir/ar krūties liauka.

Lenkijos sindromo simptomai ir diagnozė

Lenkijos sindromo simptomai, kaip taisyklė, aiškiai matomas net ir laikiniesiems, ir tėvai paprastai juos suranda jau pirmąsias kūdikio gyvenimo dienas. Nesubalansuota krūtinė, raumenų trūkumas arba nepakankamas vystymasis ir nepakankamas poodinio riebalų išsivystymas. Jei defektas yra širdies pusėje, be šonkaulių galite pamatyti širdies plakimą tiesiai po oda. Mergaitėms, sergančioms brendimo laikotarpiu, krūtinė ant pažeistos pusės neužauga arba yra trikdoma. Kai kuriais atvejais (su raumenų hipoplazija be kitų defektų) berniukuose Lenkijos sindromas diagnozuojamas tik paauglystėje, kai pacientai, pasibaigus sportui dėl asimetrijos, eina pas gydytoją, tarp jų «pumpuojamas» normalūs ir hipoplastiniai krūtinės raumenys.

Yra keturios pagrindinės krūtinės formavimo galimybės su Lenkijos sindromu. Pirmoje versijoje (daugumai pacientų) briaunų kremzlių ir kaulų dalių struktūra nėra pažeista, išsaugota krūtinės forma, anomalija nustatoma tik minkštųjų audinių lygiu. Antrame variante išsaugomos šonkaulių ir kremzlių dalys, bet krūtinės formos yra netaisyklingos: pažeidimo pusėje pasirodė ryškus šonkaulių kremzlės dalies nuosmukis, krūtinkaulis yra pasukamas (pusiau atidaryti), kitoje pusėje dažnai aptinkamas krūtinės deformavimas.

Kranto kremzlių hipoplazija būdinga trečiajam variantui, išsaugant šonkaulių kaulų dalį. Kietas narvelis «iškreiptas», krūtinkaulio dalis šiek tiek pakreipta į gerklės pusę, tačiau nepastebėta bruto deformacijos. Ketvirtame variante trūkumas aptinkamas kremzliu, taip ir kaulų dalis, du, trys arba keturi kraštai (nuo trečiojo iki šeštojo). Atitinkamos šoninės kriauklės, ryškus krūtinkaulio sukimas.

Siekiant patvirtinti diagnozę ir nustatyti Lenkijos sindromo gydymo taktiką, atliekami keli instrumentiniai tyrimai. Remiantis krūtinės ląstos rentgenograma, vertinamas kaulų struktūrų patologinių pokyčių sunkumas ir pobūdis. Norėdami įvertinti paciento kremzlės ir minkštųjų audinių būklę, nukreipiamas į krūtinės ląstos MRI ir CT tyrimą. Jei įtariami antriniai patologiniai pokyčiai vidaus organuose, pasitarkite su kardiologu ir pulmonologu, atlikti kvėpavimo funkcijos tyrimą, EKG, Echo ir kiti tyrimai.

Lenkijos sindromo gydymas

Lenkijos sindromo gydymas, paprastai prasideda ankstyvame amžiuje, atlieka krūtinės ir plastikos chirurgai. Terapinių priemonių apimtis priklauso nuo tam tikrų patologinių pokyčių buvimo ir sunkumo. Taigi, grubios patologijos atveju, kai nėra briaunų ir krūtinės deformacijos, gali reikėti atlikti keletą laipsniškų chirurginių intervencijų, siekiant užtikrinti vidaus organų saugumą ir normalizuoti išorinį kvėpavimą. Ir su atskiru krūtinės raumenų nebuvimu ir normalia krūtinės forma, vienintelis operacijos tikslas yra pašalinti kosmetinį defektą.

Jei reikia, ištaisykite šepečio anomalijas (Pavyzdžiui, pašalinti sindaktiką) pritraukti traumatologus ir ortopedus. Jei pacientų vidaus organų patologija yra patologija, jie nukreipiami į kardiologus ir pulmonologus. Pagrindinės patologijos gydymo tikslas yra sukurti optimalias sąlygas vidaus organų apsaugai ir veikimui, normalios krūtinės formos atkūrimas ir normalių anatominių ryšių atstatymas tarp minkštųjų audinių.

Pirmoji ir pagrindinė Lenkijos sindromo gydymo dalis – kaulų deformacijos pašalinimas ir šonkaulių defekto pakeitimas. Taikyti kelis torakoplastikos būdus. Dešiniuoju defekto lokalizavimu ir dviejų ar trijų briaunų nebuvimu atliekamas pagrindinių šonkaulių perkėlimas. Su keturių šonkaulių pralaimėjimu atliekamas raumenų ir kaulų sklendės persodinimas, «iškirpti» iš sveiko paciento krūtinės pusės. Jei reikia, atlikite korekcinę pleišto formos sternotomiją (pašalinant krūtinkaulio plotą, kad būtų ištaisyta jo forma ir padėtis nuo įstrižos iki tiesioginės).

Šiuo metu, kartu su paciento audiniu, vis dažniau atliekamos chirurginės intervencijos su implantais, pagaminti iš specialių inertinių sintetinių medžiagų. Kai kuriais atvejais ikimokyklinio amžiaus, ribų briaunoje, yra sukurtas specialus tinklelis, apsaugo vidaus organus, netrukdo normaliam ribų augimui – ši taktika leidžia sumažinti antrinės krūtinės deformacijų tikimybę, dėl nevienodos valdomų ir neveikiančių pacientų šonkaulių augimo.

Atskirų raumenų defektų atveju atliekamas priekinės pavaros raumenų arba tiesiosios pilvo dalies persodinimas. Taip pat galima pakeisti krūtinės raumenis individualiai pagamintu silikoniniu transplantatu. Moterims rekonstrukcinė mamoplastika tampa svarbia gydymo dalimi — kosmetikos defektų šalinimas, atsiranda dėl nepakankamo krūties vėžio. Siekiant atkurti minkštųjų audinių anatominius ryšius, naudojamas latissimus dorsi raumenų poslinkis, ir kai po žaizdos gijimo įrengtas silikono krūties protezas.