Leva-Lenegra liga
Leva-Lenegra liga ‒ lėtai progresyvus pralaidumas laidžios sistemos, derinant degeneracinius-sklerozinius pokyčius jo intraventrikuliarinėje dalyje su širdies jungiamojo audinio skeleto kalcifikacija ir fibroze. Klinikiškai pasireiškę širdies nepakankamumo požymiai: nuovargis, bendras silpnumas, širdies nepakankamumo jausmai, alpulys. Diagnozuota elektrokardiografiniais metodais (EKG, Holterio EKG stebėjimas), molekulinės genetinės studijos. Vienintelis veiksmingas būdas gydyti patologiją – širdies stimuliatoriaus implantacija (Eks).
- Ligos ligos priežastys
- Pathogenesis
- Klasifikacija
- Simptomai ligos Leva-Lenegra
- Komplikacijos
- Diagnostika
- Ligos gydymas Leva-Lenegra
- Prognozė ir prevencija
Leva-Lenegra liga
Pirmą kartą patologiją 1960 m. Apibūdino prancūzų kardiologai. Levas ir F. Lenegromas. Šiuolaikinėje medicinos literatūroje ji taip pat žinoma kaip idiopatinė dvipusio šakos kojų fibrozė, idiopatinė lėtinė širdies AV blokada. Liga dažniausiai pasireiškia vyresnio amžiaus žmonėms, nors 19-20 metų amžiaus ir net pirmojo gyvenimo dešimtmečio atvejų yra atskirų atvejų aprašymo. Tikroji patologijos paplitimas negali būti nustatytas, nes jos akivaizdžiausias pasireiškimas ‒ staiga širdies mirtis ‒ dažnai klaidingai susijusi su kitomis priežastimis. Laikoma, kad tarp ekonomiškai išsivysčiusių šalių gyventojų už kiekvieną 100 tūkst. gyventojai atliko 15 EKS implantacijos dėl idiopatinės lėtinės AV blokada.
Ligos ligos priežastys
Progresuojančio laidumo sulėtėjimas reiškia pirminių elektrinių širdies ligų grupę, kurios išvaizda nėra susijusi su širdies ir kraujagyslių ligomis (Išeminė širdies liga, angina pectoris, miokardo infarktas). Visos idiopatinės elektros ligos yra įgimtos. Sindromas dažnai užregistruojamas kelių tos pačios šeimos kartų atstovų, kuris parodo paveldimumo vaidmenį ligos vystyme.
Ligos pagrindas yra SCN5A geno defektas, paprastai atsako už kardiomiuko natrio kanalų susidarymą ir veikimą. Natrio kanalai, savo ruožtu, užtikrinti pakankamą elektrinį impulsą ir normalią miokardo susitraukimą fiziologiškai. SCN5A mutacija sukelia jonų kanalų sutrikimus ir palaipsniui, negalima pakoreguoti švelniam širdies raumens sužalojimų pluošto degeneracijai. Dėl to išsivysto impulsų laidumo sutrikimas ir lėtai progresuoja, 5-15% baigiant visiškai atrioventrikuliniu bloku, vedantis prie mirties.
Reikėtų pažymėti, kad tipiniai ligos simptomai gali pasireikšti ir po miokardo infarkto, su dažnai širdies raumens išemijos epizodais, su apsinuodijimu (Pavyzdžiui, po apsinuodijimo organiniais chloro junginiais). Koronarinės arterijos arteriosklerozė gali keisti laidumą, kraujo maitinimo sistema (Pavyzdžiui, sergantiems arterine hipertenzija). Šiuo atveju kalbame apie antrinę, ar įsigytas, širdies blokada.
Pathogenesis
Širdies laidumo sistemoje yra specifiniai kardiomiukai, galintys įjungti energiją ir valdyti elektros srovę. Šis gebėjimas yra dėl to, kad jų membranose yra natrio ir kitų kanalų. SCN5A geno patologija sutrikdo natrio kanalus, sumažinti jų veikimą, kuris veda prie laipsniško miocitų gebėjimo atlikti impulsą ir jo skilimą praradimą: atsiranda intersticinė fibrozė (dalinis ląstelių pakeitimas kolagenu, jų antspaudas) ir hialinozė (nusodinimas hialininėse ląstelėse ‒ baltymų kiekio masės). Iš pradžių procesai yra lokalizuoti jo proksimalinių ryšulių dalių srityje (Lenegra ligos): yra dešinės kojos blokada, prisijungia prie blokados priekio (Retkarčiais atgal) kairiosios kojos šakos, toliau plėtoja visą skersinę blokadą. Levo liga procese dalyvauja pluoštinis skeletas ‒ miokardo jungiamojo audinio komponentas. Kuriant laipsnišką sklerozę ir kalcifikaciją kairėje kūno dalių, tęsiasi iki mitrinio vožtuvo, jo varčia, tarpvandeninė pertvara, aortos žiedas ir aortos puslubių vožtuvų bazė. Pati pats širdies skilvelis nėra pakeistas.
Klasifikacija
Leva-Lenegra sindromo klasifikacija remiasi dienovidinio afrikiečių progresuojančios širdies blokados tyrimo duomenimis. Pasak jo, išskiriamos 2 ligos rūšys:
- 1 tipas ‒ palaipsniui progresyvus pralaimėjimas, pradedant nuo absoliučios jo ir priekinės-viršutinės kairės kojos šakos absoliučios blokavimo ir baigiant visiškai AV blokada su išplėstiniais QRS kompleksais;
- 2 tipas ‒ laipsniškas blogėjimas, pasireiškiantis sinusinės bradikardijos ir jo pakuotės užpakalinės kairės šakos blokados ir baigiant visiškai nutraukus atrioventrikulės laidumą su siaurais QRS kompleksais.
Šiuo metu, kai kaupiami duomenys apie ligą, bandoma tobulinti klasifikaciją. Tačiau dėl nepakankamos įrodymų bazės šie bandymai tebėra tik teoriniai pokyčiai ir nėra naudojami praktinėje kardiologijoje.
Simptomai ligos Leva-Lenegra
Klinikinių patologijos apraiškų pobūdis priklauso nuo laidumo sistemos struktūrų pažeidimo laipsnio. Prieš išsivysčiusi visą AV blokada, būdingi simptomai, tiesiogiai nurodant ligos buvimą, nėra. Pacientai paprastai skundžiasi dėl nuovargio ir silpnumo, apatija, širdies nepakankamumo jausmas, alpulys, alpulys (sinoptinės būklės), galvos svaigimas, trumpas pirštų tirpimas. Apibūdinami pavieniai ankstyvo ligos atvejų atvejai vaikystėje atakų forma, kartu su padidėjusiu stuburo pleišto raumenų tonu (per bouts vaiko arkos atgal), širdies širdies plakimas, slydimo galvutė, veido masė. Tokie simptomai, tariamai, gali būti dėl smegenų išemijos epizodų.
Visiškos skersinės blokados vystymasis yra susijęs su Morgagni-Adams-Stokes sindromu, kurią sukelia smegenų ūminė prasta mityba. Apibūdinamas sąmonės epizodų, staiga plėtojasi, be jokių pranašumų. Traukulių trukmė ‒ mažiau nei 20 sekundžių., kartais iki 1 minutės. Jie dažnai lydi spazmai, impulsų išnykimas. Gali atsirasti spontaninis šlapinimasis ir defekacija. Paciento mokiniai per ataką išsiplėtė, nereaguoja į šviesą, spontaniškas kvėpavimas nėra, blyški oda, atvėsti prie liesties. Jei sąlyga trunka ilgiau nei minutę, staiga mirtis gali atsirasti.
Komplikacijos
Pagrindinė ligos komplikacija be tinkamo gydymo yra mirtis dėl ūminio širdies ir kraujagyslių sistemos nepakankamumo. Ankstyvasis be sąmonės ir alpimas ankstyvosiose ligos stadijose sukelia traumos kasdieniame gyvenime riziką dėl to, kad jie nusileidžia nuo savo aukščio aukščio arba nukentėjo nuo baldų kraštų, durų kampai ir t.d. Staigus sąmonės netekimas, profesinės veiklos metu, susijusi su padidėjusia rizika (vairuotojas, gydytojas, mašinistas ir kt.), gali pakenkti ne tik paciento gyvenimui, bet ir apylinkes.
Diagnostika
Siekiant teisingai diagnozuoti, šeimos istorijos duomenys yra ypač svarbūs: Patologiškai būdingi simptomai ar širdies mirtis artimiausiose šeimos narėse suteikia kardiologui priežastį įtarti Leva-Lenegra ligą. Iš objektyvių diagnostikos metodų naudojamas standartinis EKG, Holterio EKG stebėjimas ir molekulinė genetinė analizė.
- Standartinė EKG. Ar pagrindinis metodas. Tiriant pacientą, registruojami įvairios sunkumo laidumo sutrikimo požymiai. Pakartotinių EKG tyrimų duomenys, atliekami keletą savaičių ar mėnesių, dažniausiai parodo patologijos progresavimą ir atitinkamą kardiologinės situacijos pablogėjimą.
- Holterio EKG stebėjimas. Padeda ištirti širdies darbo prigimtį kasdienės veiklos kontekste, ir santykis tarp laidumo sutrikimo laipsnio ir klinikinių apraiškų sunkumo. Tyrimo duomenys gali nustatyti veiksnius, prisidedant prie blogėjimo, ir parengti rekomendacijas jų šalinimui.
- Molekulinis genetinis tyrimas. Atliktas siekiant nustatyti geno SCN5A mutacijas. Ar yra papildomas diagnostikos metodas abejotinų EKG duomenų ir Holterio stebėjimo atveju. Turi būti ištirti visi artimiausi giminaičiai, pirmiausia, vyrukas.
Diagnostikos prielaida «Leva-Lenegra liga» yra kitų širdies ir kraujagyslių ligų nebuvimas, galintys sukelti būdingus požymius: lėtinė vainikinių arterijų liga, miokardo infarktas (ypač, su smegenų pertvaros sutrikimu), širdies defektai.
Ligos gydymas Leva-Lenegra
Gydymas atliekamas implantuojant širdies stimuliatorių (Eks) kuo greičiau po aptikimo ligos. Net jei nėra pastebimų klinikinių simptomų, pasyviojo stebėjimo metodas netaikomas, nes sinoptinės būsenos, gyvybei pavojinga, gali atsirasti spontaniškai, be išankstinio blogėjimo. Daugeliu atvejų implantavimas EKS leidžia jums vadovauti pilnajam socialiniam ir buitiniam gyvenimui.
Įdiegus EX, net ir patenkinamai gerovei, pacientas turėtų stebėti kardiologo ir laikytis rekomendacijų dėl gyvenimo būdo koregavimo: pašalinti maistą iš dietos, sukelia širdies ir kraujagyslių ligų progresavimą; reguliariai vartoti vaistus, užtikrinant normalią širdies veiklą; visiškai pašalinti blogus įpročius, išlaikyti optimalų fizinio aktyvumo lygį specialiai parinktų pratybų pagalba.
Prognozė ir prevencija
Neteisingai, laiku atliekant gydymą, progresuojantis laidumo sumažėjimas yra mirtinas dėl staigios širdies mirties ar ūminio smegenų kraujotakos nepakankamumo (Onmk). Nėra ligos prevencijos metodų. Šiandien vienintelis būdas užkirsti kelią mirčiai yra implantuoti širdies stimuliatorių. Išgyvenimo greitis po operacijos 80-90%, Išskyrus atvejus, kai dėl bendrų somatinių ligų atsiranda sunkių bendrų sąlygų.