Lobaro emfizema

Lobaro emfizema – įgimta broncho-plaučių sistemos patologija, pasireiškia dėl padidėjusio kvėpavimo takų plaučių skilties alveoliuose dėl broncho stenozės ar obstrukcijos. Svarbiausi atvirkščiai — kvėpavimas, cianozė, švokštimas, asfiksija, paprastai atsiranda netrukus po gimimo arba pirmaisiais vaiko gyvenimo metais. Jei įtariama lobiarinė emfizema, atliekamas rentgeno tyrimas (radiografija, bronchografija, angiopulmonografija), FER tyrimas. Patvirtinus diagnozę, nurodomas emfizeminio pakeisto plaučių skilties pašalinimas (lobektomija).

• Lobaro emfizemijos priežastys
• Lobaro emfizemos klasifikacija
• Simboliai lobarinė emfizema
• Lobaro emfizemos diagnostika
• Lobaro emfizemos gydymas ir prognozė

Lobaro emfizema

Lobaro emfizema – plaučių malformacija, būdingas emfizeminis patinimas ir jo dalies padidėjimas. Priklauso retų įgimtų patologijų skaičiui: lobaro emfizemos paplitimas neviršija 1 atvejo 100 tūkst. gimę vaikai; liga dažniau pasitaiko berniukų. Įgimta lobarinė emfizema jau matoma vaikystėje, su dekompensuota forma – naujagimių laikotarpiu arba pirmaisiais gyvenimo mėnesiais, kuri reikalauja skubios chirurginės intervencijos. Šiuo atžvilgiu pediatrijoje ir pulmonologijoje ypač svarbūs yra priešgimdyminės diagnozės ir tinkamų įgimtų plaučių ligų chirurginio korekcijos būdų klausimai.

Lobaro emfizemijos priežastys

Ilgą laiką lobarinė emfizema buvo laikoma įgyta plaučių liga, atsiranda dėl intrabronchinės obstrukcijos. Vėliau, padidėjus klinikinių stebėjimų skaičiui, buvo įrodyta šios patologijos įgimta genezė.

Šiuo metu dominuojantis požiūris, tai, kad morfologinis lobaro emfizemijos pagrindas yra atitinkamo lobaro broncho kremzlių elementų hipoplazija arba aplazija (bronchomalacija). Dėl to bronchai pasibaigia pasibaigus galiojimo laikui, į plaučius patekęs oras lieka alveoliuose, sukelia plaučių plaučių perteklių. Tuo tarpu, šie bronchų morfologiniai pokyčiai randami tik pusėje lobaro emfizemos atvejų.

Vožtuvo mechanizmo atsiradimas (vadinamasis «oro gaudyklė») taip pat gali prisidėti dalinė bronchų obstrukcija, dėl hipertrofijos (padidintas lankstymas) bronchų gleivinė, gleivinės kamščių buvimas bronchų medžio liumenyje, išorinis lobaro bronchų mediastinos navikų suspaudimas, padidėję limfmazgiai, bronchogeninės cistos, aberrantiniai arteriniai laivai ir tt. Kai kuriais atvejais plaučių parenchimos įgimta displazija yra emulsijos emfizemijos priežastis, terminalo lygiųjų raumenų ir kvėpavimo bronchų aplazija, bronchų medžio intralobulinių šakų agenezė.

Lobarinė emfizema, paveikta plaučių plaučių emfizema, padidėjo, nesibaigia pasibaigiant. Dėl to patinusi skiltelė išspaudžia sveikas plaučių vietas, sukelia mediastinalinius organus, pasekmė yra kvėpavimo nepakankamumo ir kraujo sutrikimų raida­išgyvena.

Lobaro emfizemos klasifikacija

Yra trys morfologiniai lobaro emfizemijos tipai:

• polialveolinis skilimas – padidėja alveolių skaičius pakeistos skilties viduje, tačiau jie yra normalaus dydžio;
• dalinkitės hiperventiliacija – alveolių kiekis viduje išdavystė, tačiau dėl bronchų stenozės ar obstrukcijos atsiranda parenchija;
• vienašališkas šoninis emfizema su hipoplazija, kartu su kompensacine emfizema priešinga plaučių.

Remiantis klinikiniu būdu, išskiriama dekompensuota (atsiranda dažniau priešlaikiniuose kūdikiuose, pasirodo netrukus po gimimo ir pasireiškia sunkiais klinikiniais simptomais), kompensuojama (pasireiškia vyresniame amžiuje; klinikiniai požymiai yra nedideli) kompensuoti (beveik besimptomis) lobaro emfizemos formos. Daugeliu atvejų nukentėjo kairiojo plaučių viršutinis skilimas, šiek tiek mažiau – viršutinės arba vidurinės dešiniojo plaučių skilties, labai retas – abiejų plaučių apatiniai skilčiai.

Simboliai lobarinė emfizema

Kai dekompensuoti lobarai emfizema simptomai kvėpavimo nepakankamumas pasireiškia nuo pirmųjų gyvenimo dienų. Šie vaikai turi dusulį, tachikardija, nazolabialinio regiono cianozė, švokštimo kvėpavimas, asfiksijos epizodai, kartu su traukuliais ir sąmonės praradimais. Bendra būklė laikoma sunkia. Blyški odos su melsvu atspalviu ir punktais. Nesant tinkamos medicininės priežiūros, mirties priežastis gali būti širdies ir plaučių nepakankamumas.

Pacientams, kuriems yra subkompensuota lobarinė emfizema, klinikiniai anomalijos požymiai atsiranda pasibaigus naujagimių laikotarpiui arba per pirmuosius gyvenimo metus. Dažniausias simptomas – tai yra dusulys, čiulpti, variklio aktyvumo padidėjimas, infekcinių ir uždegiminių procesų vystymąsi plaučiuose. Astmos priepuoliai yra reti ir, kaip taisyklė, prijungtas atskirai.

Kompensuota lobarinė emfizema paprastai nustatoma ikimokyklinio ar mokyklinio amžiaus metu kaip atsitiktinis atradimas. Išsamus šių vaikų tyrimas gali būti nuolatinis sausas kosulys, dažnas peršalimas, pasikartojantis bronchitas, lėtinė pneumonija. Dažnai šie vaikai susiduria su krūtinės deformacijomis (piltuvą, išjungtas) stuburo kreivumas.

Y 14% įgimtas širdies defektas diagnozuojamas vienu metu su pacientais, sergančiais lobarine emfizema (skilvelio pertvaros defektas, atviras arterinis ortakis, plaučių hipoplazija). Taip pat gali būti kaulų vystymosi anomalijos, virškinimo ir šlapimo sistemos.

Lobaro emfizemos diagnostika

Neonatologai ar pediatrai diagnozuoja sunkias lobaro emfizemijos formas per pirmąsias vaikų gyvenimo dienas ir savaites. Su daugiau ištrintomis ligomis dažnos bronchų ir plaučių infekcijos paprastai tampa priežastimi, kodėl kreipiamasi į pediatrinį pulmonologą. Patikrinimo metu atkreipiamas dėmesys į krūtinės formos krūtinės deformaciją; perkusija paženklinta tympanitu per paveiktą vietą, kvėpavimas smarkiai susilpnėjo ar ne.

Kaip pirminis atrankos tyrimas, visi pacientai plaukioja plaučius. Tuo pačiu metu paveikslai rodo padidėjusį paveiktos skilties jautrumą, žiniasklaidos perkėlimas sveiku būdu, diafragmos kupolo lyginimas. Išplėstinis tyrimas skirtas įvertinti anatominių ir funkcinių pokyčių plaučiuose sunkumą ir gydymo taktikos pasirinkimą.

Plaučių MDCT leidžia geriau suvokti pakeistą proporciją, nustatyti jo dydį, architektonika ir santykiai su sveikomis plaučių dalimis. Angiopulmonografija informatyvi, kad būtų galima išsiaiškinti hemodinamiką paveiktame skiltyje. Atliekama bronchografija, daugiausia, pacientams, sergantiems kompensuotu lobaro emfizema, siekiant pašalinti kitus patologinius bronchų medžio procesus. Plaučių perfuzijos scintigrafija atskleidžia radiofarmacinio preparato susikaupimo sumažėjimą arba nebuvimą patologiniame plaučių audinio regione.

Būtina vizualiai įvertinti bronzinį bronchą, naudojant bronchoskopiją, norint išvengti neįprastų kraujagyslių arba navikų išorinio bronchų medžio suspaudimo. Su lobar emfizema, pažeistos broncho burna yra plyšinė. Šioms spirometrijoms būdingas VC sumažėjimas, likusio plaučių tūrio padidėjimas, obstrukciniai sutrikimai. Lobar emfizema reikalauja diferencinės diagnostikos su pneumotorax, plaučių cistos, McLeodo sindromas, diafragminė išvarža, plaučių hipoplazija, plaučių skilties atelezė.

Lobaro emfizemos gydymas ir prognozė

Plaučių chirurginės emfizemos gydymo taktika visada yra chirurginė, tik tuo atveju, jei liga yra dekompensuota, operacija yra skubi, ir kompensavus bei kompensavus – planuojama. Preoperacinis preparatas apima kardiopulmoninio nepakankamumo korekciją: deguonies terapija, širdies ir kraujagyslių narkotikų vartojimas, steroidiniai hormonai.

Chirurginę intervenciją atlieka torakomija arba torakoskopinė prieiga. Plaučių rezekcijos tūris skiriasi nuo segmentektomijos iki lobektomijos. Pooperacinio atvejo valdymas apima antibiotikų terapijos paskyrimą, kvėpavimo gimnastika, šarminis įkvėpimas, krūtinės smūgio masažas. Jei lobarinė emfizema yra derinama su krūtinės deformacijomis ar CHD, gali būti teikiama vienalaikė esamų anomalijų korekcija (torakoplastija, VSD uždarymas, PDA uždarymas ir kt.).

Pooperaciniai chirurginio lobaro emfizeminio gydymo rezultatai paprastai yra patenkinami. Daugeliu atvejų normalizuojamas plaučių audinio tūris ir perfuzija. Natūrali anomalijos eiga gali sukelti pasekmes (pneumklerozė, fizinio vystymosi vėlavimas) arba mirtis.