McLeodo sindromas

McLeodo sindromas — lėtinė patologija su progresuojančia hipoplazija ir vieno plaučių ar skilties tankio sumažėjimas, arteriolio mažinimas, mažų bronchų ir bulvinių alveolių išnykimas. McLeodo sindromo eigą lydi didėjantis iškvėpimo dusulys, nuolatinis kosulys su nestabiliu lieso skrepliu, difuzinis krūtinės skausmas, krūtinės asimetrija, kvėpavimo nepakankamumas. McLeodo sindromo diagnostika apima plaučių rentgenografiją ir CT, bronchografija, plaučių scintigrafija, FER tyrimas. Lobektomija ar pneumonektomija atliekama patologinio simptomo komplekso ištaisymui.

• McLeodo sindromo priežastys
• Macleod sindromo klasifikacija
• McLeod sindromo simptomai
• McLeodo sindromo diagnostika
• McLeodo sindromo gydymas

McLeodo sindromas

McLeodo sindromas (Swiere-James sindromas, Januso sindromas, «ypač skaidrus» lengva, vienašališka plaučių emfizema) — klinikinio ir radiologinio sindromo, kartu sumažėja ir progresuoja embrioniniai pokyčiai skiltyje arba plaučiuose, plaučių arterijų ir bronchiolių pažeidimas. 1953 m. sindromas buvo aprašytas swyer ir james; 1954 m. Britų pulmonologas Macleod išsamiai apibūdino ligos patogenezę, o Prancūzijos radiologas Janus pristatė radiografinius anomalijos požymius. MacLeod sindromas laikomas santykinai retai patologija (1966 m. 100 atvejų buvo žinomi), dažniau aptinkama vyrams. Pagal apraiškų kompleksą McLeod sindromas yra įtrauktas į lėtinių obstrukcinių plaučių ligų grupę (LOPL). Šios patologijos tyrimas yra interesų pulmonologijos srityje.

McLeodo sindromo priežastys

Sindromo „Mcleod“ švino formavimasis pakartotinai perduodamas ankstyvoje vaikystėje (per pirmuosius 8 gyvenimo metus) bronchopulmoninių ligų, pasikartojantis stiprus bronchitas ir pneumonija, apsunkina postinfekcinį bronchiolitą. Labiausiai pavojinga pagal Macleod sindromą yra bronchiolitas, PCB vadinamas, CMV, adenovirusas, gripo virusas, parainfluenza, mikoplazma, legionella, pneumocystis. Pertraukianti antrinė infekcija sukelia bronchektazės vystymąsi.

Po infekcinio broncholito ankstyvojoje vaikystėje vyksta intensyvus alveolių vystymasis iš germinalinės galvos ir kvėpavimo bronchų, kuris prisideda prie plaučių parenchimos susidarymo pažeidimo.

Mcleodo sindromo metu bronchų sienelių pažeidimas yra histologiškai nustatytas, įskaitant liaukų hipertrofiją, gleivinės epitelio nekrobiozė, granuliacijų ir poodinio sluoksnio peraugimas su mikropolipų susidarymu, taip pat peribronchinė fibrozė; alveolinės septos ašaros, plaučių arterijos šakų sienelių sutirštinimas ir kapiliarinio tinklo sumažinimas. Kartais gali pasireikšti panacinarinės emfizemos su individualia subpleurine bulla nuotrauka, arterio kliūtis, mažų bronchų išplitimas su jų sienų hipoplazija. Užtikrintas plaučių ventiliacijos palaikymas, užtikrinant nepažeistą kvėpavimo takų vėdinimą ir oro srautą per Kona poras.

Daugeliu atvejų emfizeminis procesas yra lokalizuotas kairėje plaučių dalyje; gali apimti visą organą arba, pirmiausia, paveikti vieną skiltelę. Deformuotas plaučiai praktiškai neveikia, žymiai sumažėja, praranda elastines savybes. Dėl to mediastino poslinkis sukelia didelį plaučių kraujotakos ir ventiliacijos sutrikimą sveikame plaučiuose, pagrindinių dujų mainų teikimas.

Macleod sindromo klasifikacija

Pagal etiopatogenetinius kriterijus kraujotakos, Mcleodo sindromo ventiliacijos ir apytakos ventiliacijos formos.

Cirkuliacijos forma atsiranda dėl vienašališkų kraujagyslių anomalijų. Tai gali būti įgimtas nebuvimas (agenesis/aplazija) viena plaučių arterija, kompensuojama plaučių kraujotaka dėl sisteminės bronchų cirkuliacijos. Taip pat galima įsigyti plaučių arterijos patologiją dėl jos ūminės embolijos ir išemijos, pooperacinė trombozė, taip pat išorinį laivo suspaudimą su intrathoraciniais limfmazgiais tuberkulioze.

Mcleodo sindromo ventiliacijos forma atsiranda dėl įgimtų bronchų medžių kvėpavimo takų sutrikimų (milžiniška didelė emfizema su bronchomalocija, įgimta bronchektazė su kvėpavimo sutrikimais) arba įgytos bronchopulmoninės patologijos (antrinė obstrukcinė emfizema, atsiradusi dėl neužbaigto didelio broncho užsikimšimo naviku ar svetimkūniu; po infekcinės ar kompensuojančios emfizemos; progresuojanti plaučių distrofija su sunaikinimu).

„MacLeod“ sindromo cirkuliacijos-vėdinimo formos atsiradimą sukelia vienos iš plaučių arterijų hipoplazija. Ši sąlyga retai pastebima, paprastai turi ilgą latentinį kursą.

McLeod sindromo simptomai

McLeodo sindromas gali pasireikšti bet kuriame amžiuje, paprastai pasireiškia paauglystėje ir suaugusiems. Įgimtos milžiniškos didelės emfizemos atveju ankstyvas McLeod sindromo debiutas yra tipiškas (naujagimių laikotarpiu ir iki 4-5 metų), įgimta bronchektazė, klinikinis pasireiškimas paprastai pasireiškia 8–12 metų amžiaus.

Liga yra lėtinė. Gali pasireikšti asimptominis ar lengvas. McLeodo sindromo simptomai nėra specifiniai, panašus į bronchito ir BEB simptomus. Nėra jokios akivaizdžios priežasties, kad atsiranda išnykimo dusulys, palaipsniui. Dažnai yra nuolatinis kosulys su nestabiliomis skrepliais ir difuziniais krūtinės skausmais, pastebimas krūtinės asimetrija. Pernelyg pūlingos skrepliai rodo antrinę infekciją. Gali būti atsitiktinis (susiję su ARVI) karščiavimo epizodai su padidėjusiais bronchų reiškiniais ir obstrukcija.

Su įgimta arteriovenozine anomalija ir tuberkulioze MacLeod sindromas gali būti susijęs su hemoptyze, paroksizminis kosulys, isteriškas dusulys, asfiksijos rizika. MacLeod sindromą komplikuoja kvėpavimo nepakankamumas, skirtingo sunkumo bronchų obstrukcija, astmos ir dekompensuotos plaučių širdies vystymąsi.

McLeodo sindromo diagnostika

„McLeod“ sindromo diagnozė apima istoriją, patikrinimą, Plaučių rentgeno ir CT tyrimas, bronchografija, radioizotopų nuskaitymas, išorinis kvėpavimo tyrimas. Pacientų, sergančių Macleod sindromu, istorijoje dažnai pasireiškia sunkios bronchopulmoninės ligos. Vizualiai paženklinta krūtinės deformacija, sumažėjusi pažeista pusė, mušamieji — žiniasklaidos poslinkis priešinga kryptimi, dėžutės garsas; auskultūrinis – asimetriškas kvėpavimas, susilpnėjęs paveiktų plaučių srityje, sausas išsklaidytas švokštimas, trumpa laiko trukmė, iškvėpimo pailgėjimas.

Atliekant plaučių radiografiją, akivaizdžiai vienašališkai padidėja skaidrumas («per didelis skaidrumas») plaučių audinys ir išsekęs plaučių modelis su zonomis, jos visiškai neturi (didelis bulius). Tikslus plonų sienelių formų su MacLeod sindromu identifikavimas padeda įkvėpti ir išsiplėsti plaučius. Galiojimo pabaigos tyrimas rodo, kad šių sričių pokyčiai yra sunkesni — simptomas «oro gaudyklė». Mediumstino šešėlis įkvėpimo aukštyje nukrypsta nuo sveikų plaučių.

Bronchografiniai periferinių bronchų susiaurėjimo požymiai nustatomi emfizeminiuose plaučiuose, rodo, kad bronchitas yra deformuojamas. Angiopulmonografijos duomenys rodo vienašališką plaučių arterijos kamieno ir šakų skersmens sumažėjimą, didinti jų skirtumo kampą, aplazijos kapiliarinis tinklas.

Plaučių scintigrafija atskleidžia, kad nukentėjęs plaučiai radioizotopo absorbcijos trūksta. Kvėpavimo funkcijos tyrimas lemia specifinius emfizeminius pokyčius (OEL padidėjimas, VC mažinimas), bronchų obstrukcijos požymiai, kvėpavimo nepakankamumas. MacLeod sindromo diferencinė diagnostika atliekama naudojant paprastą hipoplaziją arba emfizemą, bronchų astma, LOPL, sudėtingas spontaniškas pneumotoraksas.

McLeodo sindromo gydymas

McLeod sindromo gydymą lemia klinikinių apraiškų laipsnis ir patologijos progresavimo greitis. Ligoninė ir simptominė terapija skiriama kvėpavimo nepakankamumo ir susijusių ligų palengvinimui. Antibiotikai naudojami kvėpavimo takų uždegiminių procesų stratifikacijos atveju. Be to, deguonies terapija, Pratimai.

Chirurginė intervencija atliekama, jei aštriai pažeidžiamos sveikos plaučių ar dažnų infekcinių komplikacijų dujų mainų funkcijos emfizeminiai plaučiai. Rezekcijos tūris sumažėja iki lobektomijos arba pneumonektomijos. Mackleodo sindromo prognozę lemia bronchopulmoninių infekcijų dažnis ir kvėpavimo nepakankamumo išsivystymo lygis, paprastai laikoma neaiški arba nepalanki.