Medulloblastoma

Medulloblastoma (medulloblastoma) — piktybinis navikas iš medulloblastų, nesubrendusios glielio ląstelės, paprastai lokalizuotas smegenų širdyje, kuri yra netoli ketvirto smegenų skilvelio. Vėžio intoksikacijos simptomai, didėja intrakranijinė hipertenzija ir smegenėlių ataksija. Diagnozė atliekama remiantis klinikiniu vaizdu, cerebrospinalinio skysčio analizės rezultatai, PET, CT arba MRI, biopsija. Gydymas apima chirurginį naviko pašalinimą, normalios cerebrospinalinio skysčio cirkuliacijos atkūrimas, spinduliuotės ir chemoterapijos.

• Medulloblastomos priežastys
• Medulloblastų klasifikacija
• Medulloblastomos simptomai
• Diagnozė medulloblast
• Gydymas meduloblastoma

Medulloblastoma

Medulloblastoma (granuloblastoma, vaisiaus neuroglioma, sarkomatiškas glioma) — labai piktybinė posteriori kaukolės fossa patologija. Vėžys, kaip taisyklė, yra smegenų širdyje, ir vaikams, vyresniems nei šešeriems metams, gali būti lokalizuoti organo pusrutuliuose. Medulloblastoma paprastai greitai metastazuoja į smegenų skysčio takus, kas skiriasi nuo kitų smegenų navikų.

Medulloblastoma sudaro 7-8% iš visų neurologijoje žinomų apylinkių, tarp vaikų smegenų navikų — 30%. Meduloblastoma yra antra pagal dažnį tarp vaikų smegenų navikų. Šio tipo naviko paplitimas – 1,5-2 atvejai šimtu tūkstančių. Dažniau vystosi berniukuose, lyginant su merginomis (santykis 65/35).

Tipiškas amžius, kai randama meduloblastoma, nuo penkerių iki dešimties metų. Bet tai ne tik «vaikai» patologija, jis aptinkamas bet kuriame amžiuje. Vaikai sudaro ¾ iš viso medulloblastoma sergančių pacientų skaičiaus. Suaugusiesiems šis navikas paprastai būna nuo 21 iki 40 metų amžiaus.

Medulloblastomos priežastys

Paprastai medulloblastomos atvejai — atsitiktinis. Tačiau yra paveldimų ligų, susijęs su didele šio naviko išsivystymo rizika. Tai apima: Rubinšteino-Teybio sindromas, Gorlino sindromas, Türko sindromas ir mėlynas nevio sindromas.

Kodėl medulloblastoma vystosi?, šiandien neaišku. Žinomi tik šios patologijos rizikos veiksniai, tai apima: amžiaus iki 10 metų, jonizuojančiosios spinduliuotės veikimą, maisto kancerogeninis poveikis, lakai, dažai, buitinės cheminės medžiagos; virusinės infekcijos (citomegalovirusas, HPV, infekcinė mononukleozė, pūslelinės infekcijos), ląstelių genomą; našta. Medulloblastoma — tai yra primityvus neuroektoderminis navikas (PNET). Paprastai jis yra subtentorialinis, tai yra, po smegenėlių dangčiu, jis greitai auga į savo kirminą ir užpildo visą ketvirtąjį smegenų skilvelį. Tai veda prie skysčio drenažo blokavimo, kadangi augantis auglio dydis blokuoja cerebrospinalinio skysčio cirkuliaciją. Paciento intrakranijinis spaudimas labai padidėja, kas pasireiškia sunkios intrakranijinės hipertenzijos sindromu. Blauzdų dalijimų nugalėjimas įvyksta vėlyvose ligos stadijose dėl auglio daigumo smegenyse.

Histologinis meduloblastomos vaizdas yra mažos koncentracijos, suapvalinta, nediferencijuoti, daugėja embrioninių ląstelių, turinčių labai ploną citoplazmą ir hiperchrominę branduolį.

Medulloblastų klasifikacija

Šis piktybinis navikas 80 m% atvejai pasireiškia smegenėlių verme, ir 20% — jo dviejuose pusrutuliuose. Histologinė struktūra išskiria šiuos auglių tipus:

• Medulloomyblastoma, kurių sudėtyje yra raumenų skaidulų
• Melanotinė meduloblastoma, susideda iš neuroepithelial ląstelių, melanino
• Lipomatinė meduloblastoma, kurioje yra riebalų ląstelių (pats geriausias auglio variantas).

Padeda nustatyti klinikinę prognozę kiekvienai paciento meduloblastomos klasifikacijai, Chang pasiūlė 1969 m. Jis grindžiamas TNM principais ir jame atsižvelgiama į naviko dydį, metastazės ir infiltracijos laipsnis.

Medulloblastomos simptomai

Klinikiniai meduloblastomos pasireiškimai gali skirtis. Jie priklauso nuo naviko vietos, nuo smegenų sindromo sunkumo, kuris yra tiesiogiai susijęs su padidėjusiu intrakranijiniu spaudimu, ir metastazių vietą.

Kadangi medulloblastoma dažniausiai yra smegenų, išsivysto smegenėlių ataksija. Suformuota «smegenų eisena»: pacientas vaikščioja, apatinių galūnių plitimas ir balansavimas viršutinėje dalyje, neprarasti pusiausvyros, o ne kristi; jo «išmeta» iš vienos pusės į kitą. Dėl judėjimo koordinavimo trūkumo, pacientas dažnai krenta, ypač kai posūkis. Jei navikas auga į smegenų kamieną, būklė nedelsiant pablogėja, kaip kvėpavimo ir hemodinamikos sutrikimai. Išryškėjo neurologinė būklė: ryklės reflekso depresija, žvilgsnio parezė, spontaniškas nistagmas, konvergencijos pažeidimas. Jei yra nugaros smegenys, atsiranda galūnių paralyžius, jautrumo sutrikimai.

Meduloblastomos smegenų apraiškoms būdingi sąmonės pokyčiai psichomotorinio susijaudinimo forma, dirglumas, dezorientacija, laiko, aš. Dažnai pacientui yra traukuliai. Pacientas skundžiasi rytiniu galvos skausmu, nuolatinis pykinimas, vėmimas, kurie yra intrakranijinės hipertenzijos sindromo komponentai. Laiku diagnozavus medulloblastomą jauniems vaikams, jie stabdo jų kaukolės struktūrines savybes. Intrakranijinės hipertenzijos sindromas gali pasireikšti ilgą laiką, padidėja vaikų kaukolės dydis, smegenys yra plastikinės, ir indai yra labai elastingi. Dažnai diagnozė yra pavėluota, kai meduloblastoma paima kirminas, smegenėlių pusrutulis ir ketvirtasis smegenų skilvelis; auga į bulbarines struktūras.

Metastazės žymiai pablogina paciento būklę. Klinikinis vaizdas priklauso nuo jų vietos ir dydžio. Medulloblastoma — neįprastas navikas, skirtingai nuo pirminių smegenų auglių (astrocitomos, glioma), kurie nėra metastazuojami už centrinės nervų sistemos, šis navikas gali metastazuoti į kepenis, plaučiai ir kaulai (maždaug 5% atvejais).

Dažniausia medulloblastomos komplikacija — hidrocefalija (dropsinis smegenys). Taip yra dėl to, kad CSF nutekėjimas susiduria su augančiu naviku, arba smegenų vandens tiekimo srityje, arba skyles Lyushka ir Majandi. Hidrocefalija yra būdinga: galvos skausmas, pykinimas, dažnai nuleidžia galvą, akių obuolių judėjimas žemyn, nistagmas ir strabizmas; vaikams — pratęstas kaukolė.

Diagnozė medulloblast

Diagnostiniais tikslais neurologas atlieka visišką neurologinių duomenų įvertinimą, oftalmologinis, alkoholinių gėrimų tyrimai, taip pat smegenų CT arba MRT rezultatus. Išsamus meduloblastomos diagnozės tyrimas ir pristatymas gali pareikalauti šių tyrimų rezultatų: pilnas kraujo kiekis, šlapimo analizė, kraujo biochemija; oftalmologas, kuri, atlikdama oftalmoskopiją, atskleidžia stagnuojančius optinių nervų diskus, intrakranijinė hipertenzija; neurosonografija vaikams, turintiems uždarytus fontanus, kuo greičiau diagnozuoti naviką; kompiuterinė tomografija (CT), kuris leidžia nustatyti tikslią naviko vietą ir dydį, aplinkinių smegenų audinių infiltracijos laipsnis; magnetinio rezonanso vaizdavimas (MRT), leisti nustatyti smulkiausius smegenų struktūros pokyčius; pozitrono emisijos tomografija (PET), Metastazinis vertinimo procesas; naviko žymenų nustatymas kraujyje; biopsija (histopatologinių audinių analizė) galutinei klinikinei diagnozei nustatyti; neurochirurgo konsultacijos.

Gydymas meduloblastoma

Radikalus medulloblastomos gydymas yra jo chirurginis pašalinimas. Jei tai leidžia paciento būklė, geriau atimti vėžį. Operacijos metu naudojami mikrochirurginiai metodai, MRI navigacija.

Radioterapija užima svarbią vietą gydant šią patologiją. Jei medulloblastoma visiškai pašalinama ir nėra metastazių, po operacijos skiriama mažos dozės radioterapija, kuris sumažina šalutinį poveikį. Jei aptinkama metastazių arba neoplazma visiškai pašalinama, radioterapija didelėmis dozėmis. Su įspūdingu medulloblastomos dydžiu, skiriamas spindulinis gydymas, kol auglys bus pašalintas, kad būtų sumažintas jo dydis, kad būtų galima atstatyti. Vaikai, jaunesni nei trejų metų amžiaus, nėra spindulinė terapija.

Chemoterapija šio naviko gydymui yra visapusiškų priemonių dalis ir naudojama po chirurginės ir radiologinės terapijos. Efektyviausias šių chemoterapinių vaistų naudojimas: vinkristinas, nitrozourea ir prokarbazinas.

Amerikos mokslininkai neseniai pasiūlė naudoti tymų virusą sudėtingame meduloblastomos gydyme, iš anksto atskleisti genetinį modifikavimą. Patvirtinti eksperimentai su pelėmis, modifikuotas tymų virusas per 72 valandas žudo piktybines medulloblastomos ląsteles.

Režimas ir dieta — kita sisteminio naviko gydymo dalis. Jums reikia valgyti mažomis porcijomis, bet dažnai. Negalima priversti paciento valgyti. Rekomenduojama valgyti daugiau citrusinių vaisių. Kepdami reikia atsižvelgti į paciento pageidavimus, galų gale, jo skonio preferencijos gydymo metu gali pasikeisti ir net atrodo keista. Reabilitacija — neatsiejama gydymo medulloblastoma dalis. Jis sukurtas individualiai kiekvienam pacientui.

Meduloblastomos prognozė ir prevencija

Iki šiol mirtingumas ir negalios meduloblastoma išlieka labai didelės. Svarbu sumažinti nepageidaujamų navikų pasekmes: ankstyvas ligos nustatymas, tyrimas ir optimalaus neoplazijos chirurginio gydymo metodo parinkimas.

Mirtingumas po operacijos yra 5%, po penkerių metų išliko tik 20 žmonių — 30% pacientams, sergantiems medulloblastoma. Berniukų vyresnis nei penkerių metų išgyvenamumas yra apie 24 metus%, tik mergaitės ir mergaitės 10%. Kuo jaunesnis yra sergančio vaiko amžius, daugiau piktybinių navikų, ir kuo greičiau smegenų kamienas dalyvauja patologiniame procese, atsakingas už gyvybines funkcijas. Blogiausia prognozė yra pacientams, kuriems po jo pašalinimo atsiranda naviko pasikartojimas.

Šiuo metu nėra specialių meduloblastomos profilaktikos metodų. Yra amerikiečių gydytojų tyrimai, kas praneša, kad vitaminų papildų vartojimas nėštumo metu sumažina šio naviko riziką.