Megacolon

Megacolon – įgimtos arba įgytos visos dvitaškio arba jo atskiros dalies hipertrofija. Megakolono klinika apima nuolatinį vidurių užkietėjimą, vidurių pūtimas, padidėjęs pilvas, išmatų intoksikacija, trumpalaikis žarnyno obstrukcijos epizodas. Megakolonas diagnozuojamas naudojant rentgeno spindulių metodus (radiografija, irrigoskopija), endoskopiniai tyrimai (sigmoidoskopija, kolonoskopija, biopsija), manometrija. Gydymas megakoloniniu chirurginiu, yra atstatyti padidintą dvitaškio plotą.

• Megacolon formos klasifikacija
• Megakolono priežastys ir patogenezė
• Megakolono simptomai
• Megakolono diagnostika
• Gydymas Megacolon

Megacolon

Megakolonas prokologijoje randamas tokiose ligose kaip Chagas, Hirschsprungo liga, idiopatiniai megadolichocolon ir kiti. Tuo megakolonu pastebimas blizgesio padidėjimas, sienų tankinimas, dalies arba viso dvitaškio pailginimas. Dėl patologinės hipertrofijos atsiranda židinio uždegimas ir gleivinės atrofija, pažeidžiamas storosios žarnos turinys ir evakuacija. Tuo megakolonu, pokyčiai dažniau susiję su sigmoidu dvitaškiu: jos plėtra (megasigma) kartu su tuo pačiu pratęsimu (megadolichosigma).

Megacolon formos klasifikacija

Megacolon gali būti įgimtos ar įgytos kilmės. Įgimtas megakolonas (Hirschsprungo liga) būdingas agangliozė — nervų pluoštų nebuvimas ties stačiakampio storosios žarnos sienelėmis. Sumažėjusi žarnų zona, atimta peristaltika ir yra organinė kliūtis išmatų ištraukimui. Be Hirschsprungo ligos, įgimtas megakolonas gali atsirasti dėl idiopatinių priežasčių (bet kokios kilmės lėtinis vidurių užkietėjimas) arba mechaninio užtvaros buvimas distalinėje gaubtinėje dalyje (tiesiosios žarnos stenozė, neryškus išangės atresija ir kt.). Įgimto megakolono klinika vystosi jau ankstyvoje vaikystėje.

Gautas megakolono susidarymas gali būti susijęs su antriniais storosios žarnos pokyčiais dėl navikų, traumų, fistula, kinks, kolitas su vėlesniais cicatricial gleivinės pokyčiais ir pan. Be to, įgytos megakolono priežastis gali būti parazimpatinės ganglijos pralaimėjimas dėl hipovitaminozės B1. Pagal etiologinį veiksnį išskiriamos įvairios megakolono formos: aganglioninis (Hirschsprungo liga), idiopatinis (35 %), obstrukcinis (8-10 %), psichogeninis (3-5 %), endokrininė (1 %), toksiškas (1-2 %), neurogeninis (1%) megakolonas.

Hipertrofijos vietos lokalizavimas ir ilgis išskiria tiesiąją žarną, stačiakampis, segmentinis, bendra megakolono suma ir bendra forma. Kai tiesiosios žarnos forma paveikia perinealinę tiesiąją žarną, jos ampuliarinės ir suprampularios dalys. Megakolono rektosigmoidinę formą apibūdina dalinis arba pilnas sigmoidinės žarnos pažeidimas. Segmentinėje megakolono formoje pokyčiai gali būti lokalizuoti viename stačiakampio jungties segmente arba sigmoidinėje dvitaškyje, arba dviejuose segmentuose, tarp kurių yra dalis nepakitusio žarnyno. Bendra megakolono versija apima mažėjančios žarnos pažeidimą ir dvitaškis; bendra forma paveikia visą dvitaškį.

Klinikinį megakolono kursą galima kompensuoti (lėtinis), kompensuojama (subakute) dekompensuota (sunkus).

Megakolono priežastys ir patogenezė

Įgimtas megakolonas yra dėl periferinių receptorių nebuvimo ar trūkumo, nervų laidumo sutrikimas, kurios atsiranda dėl sumažėjusio neuronų migracijos embriono proceso metu. Įgytos megakolono priežastys gali būti toksiškos nervų pluoštų pakitimai storosios žarnos sienoje, CNS disfunkcija Parkinsono liga, traumų, navikų, fistula, susitraukimai, vaistinis vidurių užkietėjimas, kolagenozė (sklerodermija ir kt.), hipotirozė, žarnyno amiloidozė ir pan. Šie veiksniai vienaip ar kitaip pažeidžia gaubtinės žarnos motorinę funkciją ir organinį jo liumenų susiaurėjimą.

Inervacijos ar mechaninių kliūčių pažeidimas trukdo išmatų masės ištraukimui išilgai žarnyno dalies, sukelia dramatišką padalinių plėtrą ir didinimą, aukščiau. Viršutinių skyrių peristaltikos ir hipertrofijos aktyvavimas yra kompensacinis ir yra formuojamas, siekiant skatinti žarnyno turinį per aganglioninę arba stenozinę zoną. Ateityje išplėstoje atkarpoje hipertrofizuoti raumenų skaiduliai miršta ir pakeičiami jungiamuoju audiniu, kartu su pakeistos žarnos atonija. Žarnyno turinys sulėtėja, ilgas vidurių užkietėjimas (nėra kėdės 5-7, kartais 30 dienų), noras išmatuoti, šlako absorbcija, disbakteriozės ir išmatų intoksikacijos raida. Panašius procesus megakolono metu neišvengiamai lydi uždelstas vaiko vystymasis arba staigus suaugusiųjų darbingumo sumažėjimas.

Megakolono simptomai

Megaolono klinikos eigos sunkumas ir ypatumai yra tiesiogiai susiję su paveikto skyriaus ilgiu ir organizmo kompensaciniais gebėjimais. Įgimtoje megakolone nėra nepriklausomos kėdės nuo pirmųjų gyvenimo dienų ar mėnesių, meteorizmas, padidėja pilvo perimetras, padidėja lėtinis išmatų apsinuodijimas. Periodiškai pasireiškia vėmimas su tulžies mišiniu. Žarnyno ištuštinimas įvyksta tik įvedus ventiliacijos vamzdelį, atlikti valymo arba sifono klizmą. Dėl išmatų būdingo purvo kvapo, gleivių kiekis, kraujo, nesmulkintos maisto dalelės. Vaikai su megakolonu yra išnaudoti, fizinio vystymosi atotrūkis, anemija.

Progresyvus lėtinis vidurių užkietėjimas ir vidurių pūtimas megakolone veda prie pilvo sienelės plitimo ir žlugimo, formavimas, vadinamasis, «varlės pilvas». Per priekinę pilvo sieną galima stebėti peristaltiką patinusių žarnų kilpose. Su megakolonu susidarančio dvitaškio išplitimas ir patinimas kartu su aukšta diafragmos kupolo padėtimi, plaučių kvėpavimo takų sumažėjimas, žiniasklaidos poslinkis, keisti krūtinės dydį ir formą (statinės krūtinės). Atsižvelgiant į tai, atsiranda cianozė, dusulys, tachikardija, pokyčiai registruojami elektrokardiogramoje, pasikartojančios pneumonijos ir bronchito sąlygos.

Dažnai megakolono komplikacijos yra disbakteriozė ir ūminio žarnyno obstrukcijos raida. Kai dysbiosis žarnyne išsivysto antrinis uždegimas, atsiranda gleivinės opos, kas pasireiškia «paradoksalu» viduriavimas. Obstrukcinės žarnyno obstrukcijos atsiradimą lydi nepageidaujamas vėmimas ir pilvo skausmas, sunkiais atvejais – storosios žarnos ir išmatų peritonito perforacija. Kai žarnyno susisukimas ar susitraukimas, gali atsirasti stranguoto žarnyno obstrukcija.

Megakolono diagnostika

Diagnozuojant megakolono duomenis atsižvelgiama į klinikinius simptomus, objektyvus tyrimas, rentgeno ir endoskopinės diagnostikos rezultatai, laboratoriniai tyrimai (išmatos dėl disbiozės, koprogramos, histologija). Bendrojo patikrinimo metu padidėjo, asimetrinis pilvas. Žarnyno kilpos pleiskanojimas, pilna išmatų, turėti nuoseklumą, ir išmatų akmenų atveju – tankus. Tuo megakolonu pastebimas simptomas «molis» — paspaudus pirštus ant priekinės pilvo sienos, ant jo yra pėdsakų.

Panoraminė pilvo ertmės radiografija su megakolonu atskleidžia dvitaškio ir patinančios žarnos kilpas, labai pozicionuota kupolo diafragma. Radiokontrastas Irrigoskopija leidžia nustatyti aganglioninę zoną – storosios žarnos susiaurėjimo sritis su jos viršutinių sekcijų plėtra, jų kontūrų lygumas, trūksta sulankstymo ir gaustro. Šiuo atveju gali būti viršutinė tiesioji linija (megarektum), sigmoidas (megasigma) arba visą dvitaškį (megakolonas). Naudojant sigmoidoskopiją ir kolonoskopiją, tiriamas dvitaškis, atliekama transanalinė endoskopinė biopsija. Auerbacho pluošto nervinių ląstelių nebuvimas raumenų tiesiosios žarnos biopsijoje patvirtina Hirschsprungo ligos diagnozę.

Norint įvertinti tiesiosios žarnos refleksą ir įgimtų megakolonų diferenciaciją, reikia atlikti anorektinį manometriją su megakolonu. Reflekso saugumas rodo nepažeistą gangliją ir Hirshsprungo ligos nebuvimą. Diferencinė diagnozė su megakolonu atliekama su storosios žarnos navikais, lėtinis kolitas, dirgliosios žarnos sindromas, divertikulinė liga, nuolatinis vidurių užkietėjimas, sukelia analiniai skilimai.

Gydymas Megacolon

Terapinės taktikos priklauso nuo klinikinio būdo ir megakolono formos. Su kompensuotu ir subkompensuotu srautu, taip pat neorganinės megakolono formos yra konservatyvus. Terapijoje Megacolon yra daug ląstelienos, klizma (valymas, vazelinas, hipertenzija, sifonas), pilvo masažas, bakterinių preparatų išrašymas, normalizuoja žarnyno mikroflorą, fermentų preparatai, dvitaškio judrumo moduliatoriai, vykdyti pratybų terapiją ir tiesiosios žarnos elektrostimuliaciją.

Hirschsprungo liga reikalauja chirurginio gydymo – atliekant aganglioninės zonos ir išsiplėtusios gaubtinės dalies rezekciją, kuris trunka 2-3 metus. Obstrukcinio megakolono atveju reikalingas skubus kolostomijos sluoksnis ir pasirengimas radikaliam įsikišimui.

Stiprus gaubtinės žarnos rezekcijos tūris megakolone nustatomas pagal pažeidimo mastą ir gali apimti išangės tiesiosios žarnos priekinę rezekciją, pilvo rezekcija su gaubtinės žarnos traukimu, rektosigmoidektomija su kolorektaline anastomoze, dalinės gaubtinės dalies rezekcija su ileorektalinės anastomozės formavimu ir kt. Radikalios intervencijos metu arba po jos kolostomija uždaroma atskirame etape.

Kitų megakolono formų gydymas yra priežastis pašalinti – mechaninės kliūtys (neryškus išangės atresija, cikatricinė stenozė, sukibimą), lėtinis vidurių užkietėjimas, hipovitaminozė, žarnyno uždegimas (kolitas, rektosigmoiditas). Tolesnę prognozę lemia megakolono forma ir priežastys, teisingas tūris ir veikimo būdas.