Metemoglobinemija

Metemoglobinemija – sąlyga, būdingas didelis metemoglobino kiekis (oksiduotas hemoglobinas) kraujo ir audinių hipoksija. Metemoglobinemijos atsiradimas kartu su acrocianoze, silpnumas, galvos skausmas, galvos svaigimas, širdies plakimas, dusulys dėl krūvio. Rudos šokolado spalvos kraujas yra būdingas metemoglobinemijos požymis. Simptomai įvertinami diagnozei patvirtinti, laboratoriniai tyrimai ir bandymai. Esant sunkiam metemoglobinemijai, nurodomas deguonies gydymas, askorbo rūgšties įvedimas, metileno mėlynojo tirpalo, kai kuriais atvejais — keistis kraujo perpylimu.

• Metemoglobinemijos priežastys
• Metemoglobinemijos simptomai
• Metemoglobinemijos diagnostika
• Metemoglobinemijos gydymas ir profilaktika

Metemoglobinemija

Metemoglobinemija – hemoglobino koncentracija, sudėtyje yra oksiduoto geležies (metemoglobino – MtHb), raudonųjų kraujo kūnelių. Metemoglobinas reiškia vadinamuosius dishemoglobinus — hemoglobino dariniai, negali transportuoti deguonies. Normaliomis sąlygomis kraujyje yra nedidelis metemoglobino kiekis — ne daugiau kaip 1% iš viso Hb. Kai metemoglobinemijos endogeniniai mechanizmai negali reguliuoti dyshemoglobino koncentracijos, dėl to kenčia eritrocitų deguonies transportavimo funkcija. Hematologijoje metemoglobinemija yra suskirstyta į paveldimą ir įgytą. Pirmieji yra bendri tarp Aliaskos giminių, Grenlandija, Jakutija; įgytos metemoglobinemijos atsiradimo dažnis nežinomas.

Metemoglobinemijos priežastys

Metabolinių transformacijų procese sveikų žmonių kraujyje labai mažais kiekiais susidaro dishemoglobinai: karboksihemoglobino, sulfhemoglobinas, metemoglobino (0,1-1 %). Tačiau, raudonųjų kraujo kūnelių sudėtyje yra daug veiksnių, kurios palaiko metemoglobino frakcijos dalį, ne daugiau kaip 1,0-1,5% iš viso Hb. Visų pirma, hemoglobino reduktazė yra susijusi su metemoglobino hemoglobino kiekio sumažėjimu. Skirtingai nei oksihemoglobinas (HbO2), sudėtyje yra sumažinto geležies (Fe++), metemoglobinas yra oksiduotas geležis (Fe+++), deguonies. Todėl, esant metemoglobinemijai, visų pirma, kenčia kraujo deguonies funkcija, dėl to yra audinių hipoksija.

Paveldimas metemoglobinemijos formas atstovaujamas fermentų (įgimtas mažas aktyvumas arba fermento metemoglobino reduktazės stoka), arba M-hemoglobinopatijos (nenormalių baltymų sintezė, sudėtyje yra oksiduoto geležies).

Įgytos struktūros (antrinis) Metemoglobinemija išskiria toksiškas eksogenines ir toksiškas endogenines formas. Eksogeninės metemoglobinemijos gali būti susijusios su narkotikų perdozavimu (sulfonamidai, nitritas, Vicasola, antimalariniai vaistai, lidokainas, Novocain ir kiti.) arba cheminis apsinuodijimas (anilino dažikliai, sidabro nitratas, trinitrotoluenas, chlorbenzeno, geriamojo vandens ir maisto produktų, kuriuose yra daug nitratų ir kt.).

Neišnešiotiems ir naujagimiams stebimas padidėjęs MtHb kiekis kraujyje, dėl mažo fermento metemoglobino reduktazės aktyvumo ir oksidacinio streso gimdymo metu. Tačiau net ir esant sunkiai hipoksijai ir naujagimių gelta, MtHb padidėjimas nėra toks ryškus ir kliniškai reikšmingas, sukelti metemoglobinemiją. Tačiau su viduriavimu, bakterinis ir virusinis enterokolitas, metabolinės acidozės sąlygomis įgytas endogeninis metemoglobinemija gali lengvai išsivystyti pirmųjų gyvenimo metų vaikams.

Apie mišrią patologijos formą kalbama byloje, jei metemoglobinemija išsivysto egzogeninių veiksnių įtakoje sveikiems asmenims, Heterozigotiniai ligos geno pavidalo genai.

Metemoglobinemijos simptomai

Paveldimo metemoglobinemijos požymiai tampa pastebimi naujagimių laikotarpiu. Ant odos ir matomos gleivinės vaiko (į lūpas, nasolabialinis trikampis, ausų įsagai, nagų lova) cianozė yra pastebima. Be paveldimos metemoglobinemijos, vaikai dažnai turi kitų įgimtų anomalijų — Kaukolės konfigūracijos pakeitimai, viršutinių galūnių išsivystymas, makšties atresija, talasemija ir kt. Dažnai vaikai atsilieka nuo psichomotorinio vystymosi.

Priklausomai nuo MtHb frakcijos lygio, įgimtos ir įgytos metemoglobinemijos apraiškų sunkumas gali labai skirtis.

Kai MtHb koncentracija kraujyje:

• 70% — sunki hipoksija, mirtis.

Visoms metemoglobinemijos formoms būdinga odos pilka pilka spalva, Tačiau širdies ir kraujagyslių ligoms būdingų fangų nėra «būgno lazdelės». Acrocianozė didėja su aušinimu, valgyti nitratų produktus, nėštumo metu toksikozė moterims, taip pat vartojant vaistus nuo metemoglobino.

Metemoglobinemijos diagnostika

Svarbus metemoglobinemijos diagnostinis požymis yra tamsiai cinamono kraujo spalva, kuris yra, dedamas į mėgintuvėlį arba filtravimo popierių, nekeičia spalvos į raudoną. Su teigiamu mėginiu atliekama spektroskopija, MtHb koncentracijos nustatymas, NAD priklausomo metemoglobino reduktazės aktyvumas, hemoglobino elektroforezė.

Bendrame kraujo tyrime gali būti kompensacinė eritrocitozė, padidėjimas Hb, retikulocitozė, ESR sumažinimas. Tiriant kraujo biocheminius parametrus, nustatoma nereikšminga bilirubinemija, dėl netiesioginės pigmento dalies padidėjimo. Lėtinio metemoglobinemijos atveju tipiškas yra Heinz-Erlich kūnų atsiradimas raudonųjų kraujo kūnelių.

Pacientams, sergantiems enzimopenine arba toksiška metemoglobinemija, indikacinis yra metileno mėlynojo į veną skiriamas terapinis tyrimas – po injekcijos cianozė greitai išnyksta, ir oda bei matomos gleivinės tampa rožinės spalvos.

Analizuojant metemoglobinemijos priežastis, svarbu išsiaiškinti, ar pacientas susilietė su nuodingomis medžiagomis, buvo vartojami methemoglobino formuojantys vaistai. Jei įtariate įgimtą metemoglobinemiją, ištirtas kilmės dokumentas, konsultacijos dėl genetikos, nustato kraujo patologijos paveldėjimo tipą. Paveldima metemoglobinemija reikalauja diferenciacijos su įgimta širdies liga, plaučių ir kitų ligų vystymosi anomalijos, kartu su hipoksija.

Metemoglobinemijos gydymas ir profilaktika

Pacientams, kuriems nėra klinikinių požymių, specialaus gydymo nereikia. Esant reikšmingai MtHb koncentracijai kraujyje ir atsiradusiems metemoglobinemijos simptomams, skiriamas gydymas vaistais, skatina metemoglobino transformaciją į hemoglobiną. Askorbo rūgštis ir metileno mėlynas turi tokias mažinančias savybes. Askorbo rūgštis pirmiausia skiriama dideliais kiekiais, ir kaip valstybė normalizuojasi — palaikomųjų dozių. Į veną švirkščiamas metileno mėlynas tirpalas. Sunkios cianozės metu atliekama deguonies terapija. Sunkus metemoglobinemija yra keitimosi transfuzija indikacija.

Paveldimo ir narkotikų metemoglobinemijos eiga, kaip taisyklė, gerybinis. Nepageidaujamas poveikis yra galimas sunkių toksinių metemoglobinemijos formų, turinčių didelį MtHb kiekį raudonųjų kraujo kūnelių atveju. Panašios patologijos pacientai turėtų vengti sąlyčio su metemoglobino formuojančiomis medžiagomis, hipotermija ir kiti nusodinantys veiksniai. Įgimto metemoglobinemijos prevencija — tai medicininė genetinė konsultacija, siekiant nustatyti heterozigotinius vežėjus tarp būsimų tėvų.