Moteriškos hippospadijos

Moteriškos hippospadijos — įgimtas anatominis defektas šlaplės sutrumpinimo ir šlaplės pasislinkimo pavidalu (Meatus) prieš makštį arba jo priekinę sieną. Asimptominis kursas yra galimas su nedideliu anomaliu. Kitais atvejais patologija gali pasireikšti skausmu, rezu, deginimas genitalijų srityje, skausmingas šlapinimasis, pūslės perpildymo pojūtis, svorio virš lazda, šlapimo nelaikymas. Diagnozuota ginekologiniu tyrimu, vaizdo kolposkopija. Paprastai atliekama ne chirurginė šlaplės plokštelė, kad būtų pašalintas defektas, šlaplės perkėlimas.

• Moterų hippospadijų priežastys
• Pathogenesis
• Klasifikacija
• Moterų hippospadijų simptomai
• Komplikacijos
• Diagnostika
• Moterų hippospadijų gydymas
• Prognozė ir prevencija

Moteriškos hippospadijos

Moteriškos hippospadijos — retos vystymosi anomalijos šlaplės užpakalinės sienelės, dėl ankstyvo urogenitalinio trakto organogenezės stadijų pažeidimo. Esant sunkiausiems ligos atvejams, šlaplės nėra, šlapimo pūslės burna patenka į makštį. Moterų hippospadijų formų paplitimas, palyginti su vyrais, yra dėl skirtingų mechanizmų ir defekto atsiradimo laiko. Moterims paveiktoji šlaplės plotai atitinka vyrų užpakalinę šlaplę ir susideda iš urogenitalinės sinuso iki 8-12 savaičių, kai vaisiaus vystymosi sąlygos yra stabilesnės. Tačiau statistiniai duomenys gali būti nepakankamai įvertintas dėl dažno simptomų nebuvimo ir ligos nediagnozavimo, susijęs su mažu sveikatos priežiūros paslaugų teikėjų informavimu apie anomalijų vaidmenį pasikartojantį cistatą.

Moterų hippospadijų priežastys

Skirtingai nuo vyro versijos ligos, įgimtos ektopijos meatus etiologija moterims išlieka beveik neištirta. Pasak daugumos ekspertų urologijos ir ginekologijos srityje, anomalija yra diembriogenezės rezultatas 6-12 savaičių gestacinio amžiaus. Nenustatytas paveldimos vaidmuo pažeidžiant moteriškos hippospadijų versijos embriogenezę. Tikėtinos nukrypimų dėl urogenitalinės sinusinės diferenciacijos priežastys, iš kurių susidaro apatinė makšties dalis ir moterų šlaplė, yra išorinis žalingas poveikis nėštumo pradžioje — gamybinių nuodų poveikis, vaistas, radiacija, infekcinės ligos, Pavyzdžiui, toksoplazma.

Ne iš lauko, kad šlaplės susidarymas gali būti sutrikęs dėl dorshormonalinių sąlygų, kai motina ar vaisius per daug gamina testosterono. Ši teorija yra pagrįsta urogenitalinės sinusinės organogenezės nepakankamumu pacientams, turintiems įgimtą adrenogenitalinį sindromą. Urogenitalinės sinusinės diferencijavimas taip pat gali nukentėti, kai nėščios moterys skiria sintetinius estrogenus, kaip parodė dažniau nustatant hippospadijas moterims, motinos, kurios nėštumo metu vartojo diethylstilbestrol.

Pathogenesis

Moteriškos hippospadijos yra netinkamo šlaplės kanalo vystymosi pasekmė, ypač – jo nugarinė siena. Esant pirmojo nėštumo trimestrui dar nežinomų veiksnių įtaka, embrionui pasireiškia neužbaigta urogenitalinės sinusinės diferenciacijos, pažeidė apoptozę ir dugno šlaplės epitelio proliferaciją. Dėl to susidaro šlaplės makšties pertvaros ir išorinių lytinių organų defektai – šlaplė sutrumpėja ir atsidaro prie makšties priekinės sienos arba makšties išvakarėse. Lokalizacija ir defekto sunkumas nustatomas pagal žalingo poveikio laiką. Vėliau embriogenezė buvo sutrikdyta, mažesnė išorinė venos šlaplės vingiuotė.

Klasifikacija

Pagrindinis hippospadijų moterų klinikinių formų susisteminimo kriterijus yra šlaplės angos išmatos laipsnis, kuri tiesiogiai priklauso nuo klinikinių simptomų sunkumo. Toks požiūris yra optimalus pasirinkus paciento valdymo taktiką ir tinkamiausias būdas ištaisyti anomaliją. Urologai išskiria šiuos patologijos variantus:

• Vestibulas (dalinis) hypospadias. Dėl to, kad trūksta dalies apatinės sienelės šlaplės kanalo, meatus pasislenka į įėjimą į makštį. Ar palankiausias ligos variantas, kai atsiranda uždegiminiai pokyčiai išorinėse genitalijose, nereikia chirurginio gydymo.
• Vestibulovaginalnaya (tarpinė suma) hypospadias. Dėl uretroaginalinės pertvaros retinimo iki 2-3 mm, apatinė smegenų sienelė ir viršutinė įėjimo į makštį dalis tampa viena forma. Paprastai sutrikimas derinamas su šlapimo pūslės sfinkterio trūkumu, sukelia dažną urogenitalinį uždegimą ir reikalauja chirurginio korekcijos.
• Makšties (iš viso) hypospadias. Sunkiausia anomalijos forma, kai moterų šlaplė žymiai sutrumpėja ir atsidaro tiesiai į makštį. Labiausiai sunkiais atvejais, kartu su nuolatiniu šlapimo nelaikymu, pūslės kaklas yra prijungtas prie makšties. Labai pablogina paciento gyvenimo kokybę. Gydymas yra įmanomas tik operaciniais metodais.

Moterų hippospadijų simptomai

Ureterio diafragmos dalinis poslinkis dažnai yra asimptominis. Nepakanka higienos priežiūros, didelis seksualinis aktyvumas, dažni lytinių partnerių pasikeitimai gali sukelti vietinius uždegimo pokyčius deginant, išorinių lytinių organų niežėjimas, Дизурические reiškiniai, makšties sekrecijos. Vestibulovaginalinės hippospadijos moterų būdingas bruožas yra reikšmingas sutrikimo sunkumas ir aiškus klinikinių lytinių santykių uždegimo simptomų susiejimas. Pacientai dažniausiai skundžiasi dėl didelių diskomforto, skausmas, rezi, šlapinantis pojūtis, pilvo pūslės pojūtis, skausmas per lūpas po kelių valandų po lyties. Galimas nemalonus fizinio krūvio metu ir susijaudinimas. Bendra hippospadija pasireiškia nuolatiniu šlapimo srautu iš makšties, makšties tarpvietė ir vaginos ausys su skausmu, degimo pojūtis, rezu.

Komplikacijos

Dažniausiai moterys hypospadias yra sudėtinga urogenitalinių uždegimų — vulvitis, vulvovaginitas, kolpitas, makšties disbiozė, uretritas, lėtinis ir po gimdos kartotinis cistitas, rečiau — ekso- ir endokerviritas, pyelonefritas, dar rečiau — šlaplės stenozė, detrusoriaus sfinkterio dissinergija, makšties akmenys. Uždegiminių ligų atsiradimo rizika yra tiesiogiai susijusi su šlaplės angos perkėlimo laipsniu. Vestibulinėje ir makšties hippospadijų formose yra galimos depresinės būsenos, kiti emociniai sutrikimai, įvairių moterų seksualinės funkcijos sutrikimų — sumažėjęs lytinis potraukis, frigidumas, vaginismus.

Diagnostika

Jei asimptominis kursas yra, asimiliacija šlaplės diafragmos paprastai tampa atsitiktinės atrankos įprasto ginekologinio tyrimo metu antenatalinėje klinikoje. Bet kokiais atvejais dažnai pasitaikantis išorinių lytinių organų uždegimas, šlapimo pūslės ir šlaplės rekomenduojama pašalinti hypospadias. Pakankamas budrumas dėl galimo patologijos buvimo leidžia greitai diagnozuoti šį sutrikimą. Aptariami informatyviausi moterų hippospadijų diagnozavimo metodai:

• Tikrinimas ant kėdės. Vizualiai išorinis šlaplė yra perkeliama į įėjimą į makštį arba nėra aptikta. Genitalijų gleivinė gali atrodyti paraudusi ir išminkuota. Mergaitėms gali nepavykti šikšnosparnių arba padalyti virš viršutinės dalies, atviras makštis. Su visais hipospadijais meatus aptiktas makšties spekuliacijos pagalba apatinėje arba vidurinėje trečiojoje priekinės makšties sienelėje.
• Vaizdo kolposkopija. Šis metodas leidžia išsamiai išnagrinėti ectopied šlaplės ypatybes ir įvertinti makšties gleivinės būklę moterims, turinčioms makšties sutrikimo formą. Tyrimas paprastai atliekamas priešoperacinio pasirengimo stadijoje, siekiant išaiškinti anatominių anomalijų ypatybes, nustatyti galimus uždegiminius ir displazinius epitelio ląstelių procesus.

Kai kuriais atvejais, norint išsamiai nustatyti pažeidimo anatomines charakteristikas, nustatoma papildoma cistoskopija, Rentgeno spindulių kontrasto tyrimai (uretografija, cistografija), su sudėtingomis deformacijomis — MSCT cystourethrography. Kadangi hippospadijas galima sujungti su skeleto anomalijomis, kiti šlapimo ir moterų reprodukcinių sistemų malformacijos, rekomenduojamas dubens ultragarsas, inkstai, Rentgeno ir juosmeninės stuburo rentgenografija. Sutrikimas yra diferencijuotas nuo urogenitalinės sinuso, distalinės šlaplės pernelyg didelis judesys, dystopia meatus su nutukimu, antinksčių spazmai, inovacinė vulvovaginalinė atrofija ir pro-liauka promezei, vesicovaginal, šlapimtakis makšties, uretritinė makšties urogenitalinė fistulė. Paprastai pacientą vadovauja urologas ir akušeris-ginekologas, dalyvaujant specialistui — uroginekologas.

Moterų hippospadijų gydymas

Medicinos taktikos pasirinkimas priklauso nuo ligos formos. Moterys su vestibuline ektopija Meatus parodė dinamišką stebėjimą, kruopštus genitalijų tualetas naudojant minkštas higienines priemones, skirtas sumažinti infekcijos riziką. Su sudėtingu dalinių hippospadijų kursu, Rekomenduojami šiuolaikiniai minimaliai invaziniai metodai ir klasikinės chirurginės intervencijos, siekiant nustatyti vestibulo ir vaginalinio sutrikimo variantus:

• Neinvazinė uretoplasty. Biologiškai skaidomas gelis įvedamas pacientams, kuriems yra vestibuliarinė hippospadija, baisu pasikartojančiu po kritišku cistitu. Gelio hialurono rūgšties įvedimas meatus ir išilgai šlaplės distalinio trečiojo laiptelio leidžia perkelti šlaplę į klitorį ir ištaisyti jį padidinant audinių standumą.
• Šlaplės perkėlimas. Operacijos metu negimdinis meatus, kartu su distaline šlaplės dalimi, perkelia į naują lovą 1-1,5 cm arčiau klitorio. Ši intervencija suteikia tam tikrą šlaplės pailgėjimą, efektyviausias vestibulogenines hippospadijas moterims, kurios gimė. Palyginus su ne chirurgine procedūra, patvarus, o ne laikini rezultatai.

Labiausiai sunku gydyti pacientus, sergančius totalia hippozdiazija, ir gilus uretvaginalinės pertvaros defektus, kurioje yra makšties ir pūslės susiliejimas. Tokiais atvejais, norint atstatyti įprastą moterų urogenitalinių organų anatomiją, atliekama makšties plastikinė chirurgija, šlaplė, šlapimo pūslės kaklelis.

Prognozė ir prevencija

Su daliniais ir daliniais hippospadijų moterimis rezultatas yra palankus. Pacientai, kurių švelnus matuoklio pasislinkimas laikosi lytinių organų priežiūros taisyklių, gali užkirsti kelią uždegiminiams procesams. Po pirmosios biologiškai skaidomo gelio injekcijos poveikis išlieka mažiausiai 5-6 mėnesius, po kurio nehirurginius plastikus galima pakartoti naudojant stabilesnes preparato formas. Radiologinis chirurginis gydymas vestibulovaginalinės šlaplės ektopijos atveju suteikia stabilų teigiamą rezultatą bent 80-85% moterų. Sunkesnė pacientų prognozė, kenčia nuo bendrų hippospadijų. Chirurginės intervencijos efektyvumas, pagal įvairius šaltinius, svyruoja nuo 21 iki 50%, tuo pat metu įmanomos įvairios komplikacijos. Dėl etiologijos dviprasmiškumo pirminė prevencija nėra. Moterys, turinčios pasikartojančio cistito, atsisakė operacijos, rekomenduojama vartoti mažas antibakterinių vaistų dozes (nitrofuranai, fosforo rūgšties dariniai).