Moya-moya liga

Moya-moya liga — retos kraujagyslių ligos, kuri yra lėtai progresuojanti intrakranijinių smegenų arterijų stenozė, kartu su abipusiu užstato plėtra. Klinikiškai pasireiškė simptomai dėl lėtinės smegenų išemijos, Tia, subarachnoidinė kraujavimas, išeminis ir hemoraginis insultas. Atliekant diagnozę pagrindiniai duomenys yra smegenų angiografija. Be to, atliekama EEG, MRT/Smegenų CT, oftalmoskopija. Gydymas gali būti konservatyvus, bet operacija dėl ekstrakranialinio mikroorganizmo įvedimo yra veiksmingiausia.

• Moyna-Moya ligos priežastys
• Simptomai Moya-Moya ligos
• Ligos diagnostika Moya-Moya
• Moya-Moya ligos gydymas ir prognozė

Moya-moya liga

Moya-moya liga — retas smegenų kraujagyslių patologija, Japonijos gydytojai Kudo ir Takeuchi išsamiai aprašė. Iki 1962 m. laikoma būdinga tik japonams, tada pasirodė visur paplitimas. Dažniausiai Mojos-Mojos liga pasireiškia azijiečiams. Jo paplitimas Japonijoje yra 3,5 atvejai vienam milijonui. gyventojai, JAV — neviršija 1 atvejo vienam milijonui. Rusijoje aprašyta apie 30 atvejų, tačiau ne visi jie atitinka «moya-moya» ligos kriterijus.

Dėl savo būdingos angiografinės nuotraukos ligos gavo savo įsimintiną pavadinimą. Praktinėje neurologijoje šis terminas buvo įvestas 1967 metais. Suzuki ir Takaku. Išversti iš japonų tai reiškia «cigarečių dūmai». Moya-moya liga gali pasireikšti per 2 amžiaus periodus: iki 10 metų amžiaus (vidutiniškai 5 metai) ir nuo 30 iki 40 metų amžiaus. Moterys serga apie 1,5-2 kartus dažniau nei vyrai.

Moyna-Moya ligos priežastys

Šios ligos pagrindas palaipsniui didėja vidinės miego arterijos intrakranijinės dalies liumenų siaurėjimas, vidurinių ir priekinių smegenų arterijų dalys. Morfologiniai pokyčiai, aptikta paveiktose maliarinės arterijos ir Willio apskritimo arterijos dalyse, pasižymi intimalaus fibrozės ir jo išsiplėtimo, kraujagyslių sienos vidurinio sluoksnio retinimas. Rezultatas yra stenozė ar kraujagyslių užsikimšimas. Procesas lydi papildomo kraujagyslių anastomozų tinklo plėtra, alternatyvus smegenų kraujo tiekimas. Laikui bėgant vidinės miego arterijos yra visiškai užkimštos, smegenų kraujas tiekiamas tik dėl užstato, iš išorinės miego arterijos ir stuburo arterijų.

Etiofaktoriai lieka neaiškūs. Siūlyti, kad smegenų kraujagyslių anomalijos yra genetiškai apibrėžtos. 1999 m. Buvo atlikta DNR analizė 16 šeimoms su šia patologija, kuris atskleidė genų mutacijos buvimą lokus 3p26-p24.2. Tačiau praktikoje dauguma pacientų nustatė sporadinį ligos pobūdį. Kita vertus, Remiantis angiografija, daugybė šeimos subklinikinių (latentinis) formos.

Pagal kitą hipotezę, Moya-Moya liga yra nespecifinis arteritas, sukelia autoimunines reakcijas ir sukelia uždegiminius procesus. Pagal kai kuriuos duomenis apie 70% ligos atvejai yra susiję su sinusitu, lėtinis tonzilitas, ausys. Be to, Literatūroje aprašyti Moya-Moya ligos deriniai su kitomis ligomis: tuberkulinė sklerozė, neurofibromatosis Recklinghausen, pjautuvinė ląstelių anemija, Hirschsprung liga, leptospirozė, Marfano sindromas, Apero sindromas, trauminė smegenų trauma.

Simptomai Moya-Moya ligos

Klinikinės apraiškos yra susijusios su dviem patogeneziniais mechanizmais: progresuojanti lėtinė smegenų išemija ir kraujavimas iš išsiplėtę ir praskiestų uždegimo indų. Paprastai, vaikai turi ryškesnį išeminį mechanizmą, ir suaugusiems — hemoraginis.

Vaikystėje Moya-Moya liga debiutuoja su trumpalaikiais išemijos priepuoliais. Išeminė paroksizma gali būti kartu su trumpalaikio kalbos sutrikimu (disartrija, motorinė afazija), hemiparezė arba vienos galvos silpnumas, jutimo sutrikimas, neryškus regėjimas. Būdinga paresiso išvaizda, tada viena, tada kitoje kūno pusėje. Galimos epiferijos, todėl vyksta oligofrenija.

Suaugusiesiems dažnai pasikartoja arba nuolat lieka galvos skausmas, kartais imituojant migreną. Jie gali būti kartu su spengimas ausyse. Kai kurie pacientai skundžiasi, kad galūnėse yra tirpimas. Daugumai pacientų yra subarachnoidinė kraujavimas. Klinikinis vaizdas ir neurologinės būsenos duomenys nėra konkretūs. Neurologinis tyrimas gali atskleisti nasolabialių raukšlių asimetriją, mono- arba hemitipo piramidės nepakankamumas, plaučių židinio sutrikimai, nistagmas ir kiti.

Šios ligos pavojus yra jo pagrindinė komplikacija — ūminis smegenų kraujotakos sutrikimas, kuris gali tęstis kaip išeminis insultas arba hemoraginis insultas. Insultas gali atsirasti vėl, sukelti neurologinį defektą ir mirtį.

Ligos diagnostika Moya-Moya

Pacientų istorijoje gali būti požymių apie praeinančius insulto epizodus. Tačiau, remiantis istorija ir klinikine vaizdu, neurologas negali nustatyti diagnozės. Būtina atlikti papildomus tyrimus ir diagnostiką su smegenų kraujagyslių aterosklerozei, vaskulitas, arterioveninių malformacijų, trombozė, migrena su aura, intracerebralinis navikas ir kt. patologija.

Konsultacijos su oftalmologu su viziometrija, perimetrija ir dugno apžiūra. Galima diagnozuoti regėjimo aštrumą, hemianopsija ir kt. pažeidimai. Tinklainės ir kraujagyslių pokyčiai ir regos nervo galvos padidėjimas vizualizuojami dusulyje, atliekant oftalmoskopiją. EEG registruoja moya-moya patognomonines ligas: po 20-60 sekundžių po hiperventiliacijos, fiksuojamas antrasis lėtai didelės amplitudės bangų fazė (vadinamasis atstatymo reiškinys). Dėl šio reiškinio specifiškumo, EEG gali būti naudojamas kaip atrankos diagnostikos metodas.

Daugeliui pacientų smegenų CT skenavimas vizualizuoja nedidelius smegenų medžiagos sumažėjusio tankio zonas. MRT leidžia jums juos patvirtinti kaip židinį infarktą. REG atskleidžia smegenų kraujotaką. Viršutinių kraujagyslių USDG išmeta vidinę miego arteriją. Diagnozės aukso standartas yra angiografija. Diagnozės patvirtinimas yra buvimas remiantis smegenų angiografijos vaizdais «rutulys dūmų, atleistas iš cigarečių». Remiantis angiografijos duomenimis, išskiriami 6 ligos etapai: nuo dalinės siaurėjančios vidinės miego arterijos distalinės dalies iki jos absoliučios išnykimo. Šiuo metu kraujagyslių CT ir smegenų indų magnetinio rezonanso tomografija tapo alternatyva rentgeno smegenų angiografijai. Šie metodai yra tikslesni ir mažiau invaziniai.

Moya-Moya ligos gydymas ir prognozė

Konservatyvus gydymas apima kraujagysles (vinpocetinas, nicergolinas, nifedipinas) ir neurometabolinis (gama-aminobutyry rūgštis, piritinolis, piracetamas, hopanteno rūgštis) terapija. Tai gali pagerinti klinikinę padėtį, bet negalinti sustabdyti ligos progresavimo. Veiksmingesnis gydymo būdas yra kraujagyslių šunto formavimosi operacija, Kraujo nešimas kraujyje stenozės arterijose. Tai gali būti atliekama tiesiogiai, paduodant šuntą prie indų ir netiesiogiai, kur kraujagyslinis šuntas dedamas ant smegenų paviršiaus. Naudojant tiesioginį metodą, nedelsiant pasiekiamas tinkamas kraujas, netiesiogiai — jo plėtra trunka nuo 6 mėnesių. iki vienerių metų. Patirtis parodė žymiai didesnį tiesioginio manevravimo efektyvumą. Išemijos epizodai po jo vykdymo yra tik 10% pacientai, o po netiesioginio manevravimo jie yra pažymėti 56% atvejai. Todėl gydymo standartas patvirtintas metodas, įvedantis extraintracranial anastamozę.

Laiku chirurginio gydymo prognozė yra daugiausia palanki. Operacijos vidurkis yra 84%. Nustatyta tiesioginė gydymo veiksmingumo priklausomybė nuo angiografijos stadijos. Palankiuose atvejuose po gydymo pasireiškė reikšminga klinikinių simptomų regresija. Be gydymo, didėjantis smegenų hemodinamikos pablogėjimas sukelia progresuojantį neurologinį deficitas, hemoraginių ir išeminių insultų atsiradimas. Tarp suaugusiųjų mirtingumas yra 10%, tarp vaikų — 4,3%.