Multisisteminė atrofija

Multisisteminė atrofija — progresuojanti smegenų degeneracinė patologija su pirminiu bazinių ganglijų glielio ląstelių pažeidimu, smegenėlių, augaliniai centrai. Kliniškai pasireiškia parkinsonizmo ir smegenėlių deriniu, vegetatyvinis ir piramidinis nepakankamumas. Daugiausia diagnozuota klinikinių duomenų, papildomai atliekamas smegenų MRT, ortostatinis tyrimas, Sphincter EMG. Simptominė multisisteminė atrofija (kraujagyslių, neurometabolinis), dauguma atvejų yra atsparūs levodopos gydymui.

• Multisisteminės atrofijos priežastys
• Patogenezė
• Klasifikacija
• Multisisteminės atrofijos simptomai
• Komplikacijos
• Diagnostika
• Multisisteminės atrofijos gydymas
• Prognozė ir prevencija

Multisisteminė atrofija

Terminas «multisisteminė atrofija» (daugybinė sisteminė atrofija, ISA) buvo įvesta 1969 m. 1989 m. Citoplazminės inkliuzijos oligodendrogliocituose buvo aptiktos MCA patognominiu būdu. Multisisteminės atrofijos sąvoka apima tris patologiškai panašias nosologijas, kliniškai sudaro Parkinsono sindromo derinį, autonominė disfunkcija, smegenėlių ataksija ir piramidės nepakankamumas. Anksčiau neurologijos specialistai šias ligas priskyrė grupei «parkinsonizmas plius». MSA yra 10-12% parkinsonizmo atvejų. Patologijos dažnis yra 20 kartų mažesnis nei Parkinsono liga. Dažnis yra 3 atvejai 100 tūkst. gyventojų. Klinikinių apraiškų debiutas pasireiškia 50-60 metų amžiaus. Jam būdingas greitas simptomų progresavimas.

Multisisteminės atrofijos priežastys

ISA paveldimasis pobūdis nėra atsekamas, dabartiniai stebėjimai neaptinka šeiminių ligų atvejų. Tačiau daugelis mokslininkų siūlo genetinį patologijos determinizmą kaip polinkį į MSA vystymąsi, kai yra veikiami nepalankūs veiksniai. Kai kurie mokslininkai padidina MSA riziką su alfa-sinukleino polimorfizmu. Etiofaktoriai, provokuojančios ligos, nėra tiksliai apibrėžta. Vienas iš atliktų tyrimų parodė, kad yra sąlyčio su nuodingomis medžiagomis požymiai (pesticidų, organiniai tirpikliai) istorija 11% pacientams, sergantiems MSA.

Patogenezė

Nežinomas plėtros mechanizmas. Degeneracinių pokyčių bruožas yra dominuojantis gliuzinių ląstelių pralaimėjimas su alfa-sinukleino kaupimu, tau baltymas ir keletas kitų neuronų baltymų. Patologiniai inkliuzai randami suprasegmentinių motorinių struktūrų oligodendrogliocituose (piramidės, ekstrapiramidinės sistemos, žievės motorinė sritis, smegenėlių) CNS augaliniai centrai. Kartu su juodosios medžiagos pralaimėjimu atsiranda korpuso dopamino receptorių degeneracija, sąlyginis dopaminerginio gydymo vystymas «postynaptic» parkinsonizmas. Morfologiniam vaizdui būdingi asimetriniai atrofiniai baltos spalvos pokyčiai, oligodendrogliocitų pažeidimo paplitimas, mažiau sunkus neuronų pažeidimas. Multisistemos degeneracija veikia gerai apibrėžtas smegenų struktūras. Kiekviena klinikinė forma turi savo tipišką degeneracinio proceso lokalizaciją.

Klasifikacija

Atsižvelgiant į šiuolaikines nuomones apie problemišką, daugiasisteminę atrofiją, yra trys nosologinės formos. Sistematizacija grindžiama klinikinėmis ligos ypatybėmis. Priklausomai nuo vyraujančio sindromo išskiriami šie variantai:

• Striatoninis degeneracija (SND). Degeneraciniai pokyčiai yra ryškiausi striatume ir materia nigra. Parkinsonizmas yra pagrindinis klinikinis sindromas.
• Olivopontocerebelioarinė atrofija (OPCA). Multisistemos degeneracija plinta į smegenis, apatinis alyvuogių ir tiltas. Cerebelio sindromas dominuoja klinikiniame paveiksle. Tik sporadiniai OPCA atvejai klasifikuojami kaip ISA.
• Shay Drager sindromas. Yra progresyvus autonominis nepakankamumas su sunkia ortostatine hipotenzija. Keletas autorių siūlo neišskirti Shay-Dragerio sindromo kaip trečiojo patologijos varianto, kadangi jam būdingi autonominiai simptomai yra vis dažniau pastebimi visose MSA formose.

Multisisteminės atrofijos simptomai

Išraiška patenka į 45-60 metų amžių. 60% MSA pacientai pradeda motorinius sutrikimus, 40 ° C% vegetatyviniai simptomai. Pradiniame 60 metų laikotarpyje% atvejai yra parkinsonizmo simptomai: bradykinezija, lėtai, maišymas, hipomimija, balso monotonija. Jų savitas bruožas yra pradinė apraiškų simetrija. 30% pacientams pasireiškė smegenų sutrikimai: posturiniai sutrikimai, dismetrija, adiadochokinesis, tyčinis drebulys. 10% smegenėlių ataksijos atvejai kartu su parkinsonizmu.

90-ajame dešimtmetyje su Parkinsono sindromu atsiranda daugialypė atrofija% serga. Smegenų sutrikimai silpnai pasireiškia dėl stipraus standumo. Jų buvimą patvirtina platus pareiškimas apie sustojimą vaikščiojant, giedojo kalbos tipą, padidėjęs drebulys, kai artėja prie tikslo (Pavyzdžiui, bandant paimti taurę). Mišrios smegenėlių ir parkinsono kalbos sutrikimai MSA, disartrofonija, yra smegenų dartartrija, kartu su monotonija ir slopinančia kalba. Piramidiniai simptomai pasižymi padidėjusiais sausgyslių refleksais ir stabdymo ženklų išvaizda, klasikinė spazinė parezė.

Tremoras yra postūrinis-kinetinis, atsiranda drebulių hiperkinezių ir mažų miokloninių raiščių derinys. Galimos distoninės apraiškos (spastic torticollis, veido pusrutulis, galūnių židinio distonija), kai kuriais atvejais jau pastebėta ligos debiute. Vegetatyvinis nepakankamumas, pasireiškiantis anhidroze, dubens disfunkcija, ortostatinis žlugimas su alpimu, kartais — Hornerio triadas, Raynaudo sindromas. Sunkus pažinimo sutrikimas nėra tipiškas.

Komplikacijos

Dubens sutrikimai yra sudėtingi dėl papildomos infekcijos, atsirandančios dėl didėjančio šlapimo sistemos uždegimo: uretritas, cistitas, pielonefritas. Nesant tinkamo gydymo, galima užkrėsti infekcinius agentus į kraują sepsio vystymuisi. Dalyvavimas patologiniame galvos smegenų nervų procese veda prie progresuojančios bulbaro paralyžiaus su būdinga disfagija. Pastarasis gali būti sudėtingas, jei maistas patenka į kvėpavimo takus, o po to — aspiracijos pneumonija. Balsinės laidų paralyžius yra pavojinga asfiksija, kuri gali sukelti staigią mirtį.

Diagnostika

Multisisteminė atrofija diagnozuojama remiantis klinikiniais įrodymais, kurių rinkimas dažnai reikalauja stebėti pacientą laikui bėgant. Tikėtinos MSA diagnozė nustatoma, kai autonominio nepakankamumo ir bent vieno iš šių sindromų derinys: atsparus levodopos parkinsonizmui, smegenėlių disfunkcija. MSA diagnozė yra ligos debiutas prieš 30 metų, šeimos istorija, pažinimo sutrikimas (demencija), turėti kitą ligą, panašių simptomų. Patikima diagnostika įmanoma tik dėl patologinio tyrimo. Siekiant patvirtinti diagnozę, būtina atlikti šiuos tyrimus:

• Neurologo tyrimas. Parkinsonizmas plius randamas neurologinėje būklėje — Parkinsonizmo požymių derinys su papildomais simptomais (piramidės, vegetatyvinis, smegenėlių). Pažinimo sutrikimai, žievės židininių pažeidimų požymiai (agnozija, apraxija) nenustatyta.
• Smegenų MRI. Pradiniame etape gali būti normalu. Nustatyti kiti galvos smegenų atrofiniai pokyčiai, labiausiai pasireiškia smegenų ir subkortikinių ganglijų. MRT pašalina išsėtinę sklerozę, encefalitas, navikų procesus.
• Vegetatyvinės sistemos tyrimai. Atliekamas ortostatinis bandymas, patvirtinant ryškų kraujospūdžio sumažėjimą perėjimo į horizontalią padėtį metu. Dėl dubens sutrikimų diagnozavimo atliekamas elektromografijos sfinkterio aparatas.

Diferencijuota multisisteminė atrofija su Parkinsono liga, kraujagyslių parkinsonizmas, spinocerebellar ataksija. Pagrindinis ACI skirtumas tarp klasikinio Parkinsono ligos yra papildomų simptomų buvimas, ne ekstrapiramidinės sistemos sutrikimų, silpnas dopaminerginio gydymo veiksmingumas. Kraujagyslių parkinsonizmui būdingas kognityvinis sutrikimas. Spinocerebelioarinė ataksija yra paveldima, sudėtingose ​​diagnostikos bylose DNR diagnostika neleidžia.

Multisisteminės atrofijos gydymas

Kadangi etiopatogenezė lieka neaiški, gydymas atliekamas kaip simptominės terapijos dalis. Pradiniame ligos etape trečdaliui pacientų vaistiniai preparatai levodopa yra veiksmingi, tačiau jie sustiprina distoninius simptomus ir ortostatinę hipotenziją. Jei nėra terapinio poveikio, šalutinis poveikis levodopai. Taikyti priemones, pagerinti smegenų audinių metabolizmą: vazoaktyvus, neurometaboliniai vaistai. Ortostatinės disfunkcijos gydymas atliekamas, naudojant apatines galūnes, padidinti druskos kiekį dietoje, pakelkite lovos galą.

Prognozė ir prevencija

Šiandien multifokalinė atrofija reiškia nepagydomas ligas. Simptominė terapija leidžia šiek tiek palengvinti paciento būklę, bet negali sustabdyti degeneracinių procesų progresavimo. Pacientų gyvenimo trukmė neviršija 7 metų. Mirtinas baigtis dėl bulbaro sindromo komplikacijų, užkrečiamos infekcijos, širdies ir kraujagyslių nepakankamumas. Prevencinės priemonės nėra sukurtos, nes nėra tikslių duomenų apie pažeidimo etiologiją.