Myxoma

Myxoma – pirminė, histologiškai gerybinis, širdies vėžys. Širdies Myxoma gali sukelti temperatūros padidėjimą­kūnas ry, dusulys, ortopnija, kosulys, hemoptysis, širdies plakimas, silpnumas, anemija, numesti svorio, galvos svaigimas, praeiti­bendras sąmonės netekimas, plaučių edema, tromboembolija. Myxoma diagnozuojama EKG, transtoracinė ir transesofaginė echokardiografija, fonokardiografija, radiologinis širdies tyrimas. Gydymas yra chirurginis meksomos pašalinimas.

• Širdies meksomos priežastys
• Širdies myxoma intrakardialinės hemodinamikos ypatybės
• Širdies miokomos simptomai
• Širdies meksomos diagnozė
• Širdies meksomos gydymas
• Širdies meksomos prognozė

Myxoma

Širdies Myxoma – pirminis navikas, turintis intraatrialinį arba intraventrikulinį augimą. Serdi gerybiniai širdies navikai suaugusiųjų mikomoso metu pasireiškia 50 metų% atvejais, vaikams – 15 val% atvejais. B 75% stebėjimo myxoma lokalizuota kairiajame atriume, 20 val% — dešinėje; nedidelėje pacientų dalyje navikas veikia širdies skilvelius arba vožtuvo aparatus. Pageidaujamas pacientų amžius svyruoja nuo 40 iki 60 metų; statistiškai dažniau auglys aptinkamas moterims.

Myxoma – jungiamojo audinio naviko, yra daug gleivių. Be širdies, Myxoma gali būti aptikta tarpkultūriniame audinyje, ant galūnių, aponeurozių ir fascijų srityje; mažiau tikėtinas poveikis šlapimo pūslės ir nervų kamienams.

Širdies meksomos priežastys

Myxoma etiologija nėra visiškai aiški. Apie 7-10% Pastabos Myxoma yra šeimyninė, turinti autosominį dominuojantį paveldėjimo būdą. Šiuo atveju dažniausiai myxoma yra paveldimo Carney sindromo dalis, taip pat pasižymi difuziniais pigmentų pokyčiais odoje (daugybė nevi, strazdanos, lūpų hiperpigmentacija), hemangiomos, poodinės neurofibromos, antinksčių žievės hiperplazija, pieno liaukos myxoid fibroadenoma, hipofizės navikai, turintys akromegaliją ar gigantizmą, sėklidžių navikai.

Sporadinė myxoma paprastai yra vieniša, po pašalinimo beveik niekada nepasikartoja; paveldimas formas – multilokuliarus, dažnai pasikartoja po operacijos. Pasiūlyti, kad myxoma išsivysto iš gleivinės embriono audinių. Mikromosios pirmenybės lokalizacija interatrialinės pertvaros regione paaiškinama šios zonos tendencija audinių proliferacijoje, kuris išlieka po gimimo.

Kardiologija neatmeta galimybės, kad širdies sužalojimai gali sukelti myxoma, ankstesni plastiko pertvarų defektai, mitralinio vožtuvo perkutaninis baliono išplėtimas, transseptalinis punkcija ir t. d.

Makroskopiškai myxoma turi polipoidinio naviko atsiradimą ant kojos su laisva želė konsistencija, papiliarinė arba uriforminė struktūra. Myxomas gali pasiekti nuo 1 iki 15 cm skersmens ir 250 g svorio. Histologiškai myxoma yra matrica, susideda iš mukopolisacharidų, kurioje yra daugiakampių navikų ląstelių. Myxoma sudėtyje yra daug kapiliarų ir didesnių kraujagyslių, yra nekrozės židiniai, kraujavimas, kalcifikacijos.

Širdies myxoma intrakardialinės hemodinamikos ypatybės

Myxoma lokalizacija ir dydis nustato jo stenozavimo efektą: taip, kairiosios prieširdės myxoma sukelia kairiojo atrioventrikulinio angos obstrukciją ir trukdo kraujo nutekėjimui iš plaučių venų; dešiniojo prieširdžių naviko – obtures dešinėje atrioventrikulinės angos ir sutrikdo venų nutekėjimą, vena cava sindromas. Kairiojo skilvelio myxoma stenozuoja kairiojo skilvelio nutekėjimą; dešiniojo skilvelio navikas susiaurina plaučių kamieno burną.

Širdies Myxoma pasižymi sparčiu augimu, atsiranda kairiojo prieširdžio obstrukcijos simptomai, kai auglys pasiekia­apie 7 cm skersmens, teisė – kurių skersmuo didesnis kaip 10 mm. \ t—12 cm. Prieširdžių myxomas imituoja mitralinės arba tricuspidinės stenozės kliniką; skilvelių myxoma primena subvalvulinės aortos stenozės arba plaučių arterijos stenozės kliniką.

Širdies miokomos simptomai

Klinikiniame myxoma vaizde vyrauja trys pagrindiniai sindromai: sisteminiai simptomai, tromboembolinis sindromas, intrakardijos obstrukcijos sindromas. Bendri simptomai išsivysto daugiau nei 90 metų % pacientams, sergantiems širdies mioma, ir būdingas karščiavimas, bendras silpnumas, numesti svorio. Anemija aptinkama kraujyje, ESR pagreitis, trombocitopenija, padidėjęs imunoglobulino kiekis, dysproteinemija, didelis CRP kiekis. Dėl myxoma fone gali išsivystyti poliartralija, net livedo, Raynaudo sindromas.

Tromboembolinis sindromas, sukeltas kraujagyslių sluoksnio užsikimšimas su navikų fragmentais ar trombozėmis, su širdies raumenų liga, pasireiškia 40-50 metų % atvejais. Kairiosios širdies myxoma paveikė plaučių kraujotakos arterijas, dažniausiai smegenų (išeminis insultas) ir vainikinė (miokardo infarktas). Kai tinklainės arterijų tromboembolija atsiranda laikinai­sunkus arba nuolatinis regėjimo netekimas. Mesenteriniai kraujagyslės embolija sukelia mesenterinių indų užsikimšimą. Myxoma, iš dešinės širdies, tarnauja kaip plaučių embolijos šaltinis ir lėtinė plaučių hipertenzija. Tromboembolija su širdies mikomatu gali sukelti staigią mirtį.

Intrakardialinio kraujo tekėjimo obstrukcijos sindromą lydi plaučių venų arterinė hipertenzija, dusulys, hemoptysis, ortopnija, tachikardija, galvos svaigimas, trumpą laiką­be sąmonės epizodų, vystymosi periferinis­drebulys. Su širdies raumeniu, šių simptomų atsiradimas ir sunkumas gali pasikeisti, kai kūno padėtis pasikeičia ir auglys juda.

Širdies meksomos diagnozė

Akskuliaciniai vaizdai ir fonokardiografiniai duomenys su myxoma gali būti įvairūs, tačiau širdies drebulys paprastai keičiasi, kai kūno padėtis pasikeičia ir auglys nukreipia į vožtuvą. EKG pokyčiai yra nespecifiniai ir gali būti vertinami tik atsižvelgiant į funkcinę širdies būklę. Krūtinės rentgeno spinduliai dažniau atskleidžia širdies mitralinę formą, plaučių venų perkrovos požymiai, kartais — myxoma kalcifikacijos židiniai.

Transthoracinė arba transplantofechinė echokardiografija atlieka svarbų vaidmenį diagnozuojant širdies myxoma. Naudojant širdies ultragarsą, aptinkamas garsumas, nustatoma jo lokalizacija ir dydis, kojų tvirtinimas ir judumas. Gauti duomenys yra rafinuoti atliekant atriografiją, ventrikulografija, Širdies CT ir MRI. Koronarinė angiografija atliekama visiems chirurginio gydymo pareiškėjams 40 metų amžiaus.

Širdies myxoma diferencinė diagnozė atliekama kartu su mitraline ir tricuspidine širdies liga, infekcinis endokarditas, Ebstein anomalija, susitraukiantis perikarditas, kolagenozė, piktybiniai širdies navikai ir kitos lokalizacijos. Jei būtina, atliekant chirurginį tyrimą, atliekama širdies kateterizacija ir endomokardinė biopsija.

Širdies meksomos gydymas

Radikali meksomos gydymo procedūra apima chirurginį širdies naviko pašalinimą. Dėl didelės tromboembolinių komplikacijų ir staigios mirties rizikos nedelsiant nurodoma operacija po diagnozės.

Myxoma pašalinama iš vidutinės išilginės sternotominės prieigos vidutinio sunkumo hipotermijos ir IC sąlygomis. Operacijos metu ne tik pačios auglys yra pašalinamas, bet ir jos arešto vietą, todėl dažnai reikalingas prieširdžių pertvaros defektas su perikardo pleistru. Operacijos metu labai svarbu užkirsti kelią intraoperacinei embolijai su naviko fragmentais. Šiuo tikslu neįtraukiama širdies ertmių peržiūra; naviko pašalinimas atliekamas kaip vienas vienetas su prispaustu aortu ir kardioplegija; nuėmus myxoma, atliekamas nuodugnus širdies ertmės skalavimas.

Kai mitralinė arba tricuspidinė sklendė yra pažeista mikoksoma, atliekamas jų plastiko ar protezo remontas­zing.

Širdies meksomos prognozė

Staigios mirties rizika pacientams, sergantiems Myxoma, yra 30 metų%. Natūralios ligos eigai gyvenimo trukmė neviršija 2 metų nuo simptomų atsiradimo. Pacientų mirtis, kaip taisyklė, susijęs su naviko embolija arba širdies vožtuvų angų užsikimšimu.

Po operacijos dauguma pacientų visiškai atsigauna arba pagerėja. Pooperaciniai naviko pasikartojimai pasireiškia 1-2% atvejai, kai širdies izoliacija yra izoliuota ir 12-22% — su paveldimais sindromais. Kai vienišų Myxoma pasikartoja navikai, kaip taisyklė, dėl to, kad jų prijungimo vieta yra neišsami.