Naujagimio hemoraginė liga

Naujagimio hemoraginė liga – patologija, atsiranda dėl koaguliacijos faktorių trūkumo dėl endogeninio ar egzogeninio vitamino K trūkumo. Pasireiškė vėmimas krauju, kruvinas gėlių išmatos, odos kraujosruvos, hematomos ir vidinės kraujosruvos. Retai pridedamas hemoraginis šokas, gelta ir žarnyno gleivinės erozijos formavimasis. Diagnozė grindžiama trombocitų skaičiaus nustatymu, koagulografo tyrimas, ultragarsu ir neurosonografija. Gydymą sudaro pakaitinė terapija su sintetiniais vitamino K analogais, vidinio kraujavimo sustabdymas ir hipovolemijos koregavimas.

• Gimdos kūdikio ligos priežastys
• Naujagimio hemoraginės ligos simptomai
• Naujagimio hemoraginės ligos diagnozė
• Naujagimio hemoraginės ligos gydymas

Naujagimio hemoraginė liga

Naujagimio hemoraginė liga – hemoraginė diatezė, trūksta II (protrombinas), VII (proconvertinis), IX (antihemofilinis globulinas B) ir X (Stuart galios koeficientas) krešėjimo faktoriai su vitamino K trūkumu vaiko organizme. Pirmą kartą patologija yra aprašyta 1894 m. Prekės, tačiau vartojama sąvoka iš pradžių buvo naudojama visoms įgimtoms hemoraginėms ligoms. Paplitimas – 0,3-0,5% tarp visų naujagimių. Įvedus privalomus profilaktinius vitaminų K analogus gimdant, dažnis sumažėjo iki 0,02%. Apie 3-6% naujagimio hemoraginės ligos atvejų yra motinos, vartojančios farmakoterapines medžiagas nėštumo metu, rezultatas.

Gimdos kūdikio ligos priežastys

Naujagimio hemoraginės ligos priežastis – sintezės nepakankamumas II, VII, IX ir X kraujo krešėjimo faktoriai. Šių veiksnių susidarymas kepenų audiniuose yra glutamino rūgšties γ-karboksilinimas, veikiant vitaminu K. Esant endogeniniam ar egzogeniniam vitamino K trūkumui, gaminami funkciniu požiūriu nesubrendę veiksniai, turintys didesnį neigiamą įkrovimą ant jų paviršiaus. Tokie veiksniai negali susieti su Ca++, ir tada fosfatidilcholinu. Dėl to fibrinas nesudaro, ir nėra raudonų krešulių formų.

Pagrindinis, arba išorinis, K vitamino trūkumas atsiranda dėl to, kad jo netenka į kūną vežant vaiku. Naujojo vaiko hemoraginės ligos provokaciniai veiksniai yra motinos pažeidimai: prieštraukulinių preparatų vartojimas (karbamazepinas, Convulex), antikoaguliantai ir plataus spektro antibakteriniai vaistai (cefalosporinai, tetraciklinas, sulfonamidai), priešlaikinis gimdymas, kepenų liga, enteropatija, eklampsija, disbakteriozė, prasta mityba.

Antrinis, ar endogeninis, trūkumas, atsiradęs dėl nepakankamos plazmos koaguliacijos faktorių polipeptido pirmtakų sintezės (PPPF) vaiko kepenų audiniuose. Ši ligos forma, kaip taisyklė, išprovokuoti naujagimio pažeidimai: kepenų ligos (hepatitas), vystymosi sutrikimai (tulžies takų struktūros anomalijos), funkcinis kepenų parenchimo nebrandumas, malabsorbcijos sindromas, antibiotikų terapija, profilaktinio vikazolo vartojimo stoka (vitamino K analogas) po gimdymo, dirbtinis ar ilgalaikis parenterinis maitinimas. Pirmosios kelios vaiko gyvenimo dienos yra sterilios būsenos – mikroflora, skatinti vitamino K absorbciją, dar neturite laiko formuoti, kuris taip pat pablogina antrinį endogeninį šio junginio trūkumą.

Naujagimio hemoraginės ligos klasifikacija

Atsižvelgiant į pirmųjų simptomų atsiradimo laiką, naujagimio hemoraginė liga yra tokia::

1. Anksti. Simptomai pasireiškia per pirmąsias 12-36 valandas po gimdymo. Retas. Paprastai motininių vaistų pasekmė.
2. Klasikinis. Simptomai pasireiškia 2-6 dienas. Dažniausia forma.
3. Vėlyvas. Sukuria po 1 savaitės gyvenimo, retai atsiranda prieš 4 mėnesių amžiaus. Paprastai, suformuotas dėl provokuojančių ligų arba profilaktinio vitamino K injekcijų trūkumo.

Naujagimio hemoraginės ligos simptomai

Naujagimių hemoraginės ligos simptomai priklauso nuo ligos vystymosi. Ankstyvoji forma suteikia išsamių simptomų per pirmąsias 24 vaiko gyvenimo valandas. Pirminis pasireiškimas yra vėmimas su kraujo priemaiša pagal tipą «kavos plotai» (hematemezė). Gali atsirasti vidinis kraujavimas (dažniau – į kepenų parenchimą, antinksčiai, blužnis ir plaučiai). Kai kuriais atvejais ši patologija atsiranda prieš gimdymą ir pasireiškia kraujosruvais smegenų audiniuose, petechijos ir ekhimozė ant odos nuo gimimo momento.

Klasikinė forma dažniausiai pasireiškia 4 dieną. Jos klinikinis pateikimas apima hematemesis, Melena, petechijos ir ekchimozė visame kūne. Pirmasis simptomas dažniausiai yra juodosios drebulės išmatos. Nedažni kraujavimas ir cefalematomos. Naudojant akušerines gimdymo ir sunkios asfiksijos priemones, vitamino K trūkumas gali sukelti poodinį hematomą, subaponeurotiškas ir intrakranijinis kraujavimas. Esant sunkiam kraujavimui iš virškinimo trakto, nustatomas bilirubino padidėjimas (daugiausia dėl netiesioginės dalies) dėl didelės raudonųjų kraujo kūnelių hemolizės virškinimo trakte esant skrandžio sultims. Ši sąlyga yra kartu su ilgalaikiu gelta, dvylikapirštės žarnos ir pyloros gleivinės erozijos. Paskutinės dvi komplikacijos gali apsunkinti kraujo netekimą ir formą «užburtas ratas».

Vėlyvoji forma turi kliniką, panašus į klasiką, bet dažniausiai atsiranda 7-14 dienos gyvenime ir dažnai būna su komplikacijomis. Apie 15% vaikams su šia forma yra hemoraginio šoko pavojus, pasireiškiantis bendras silpnumas, blyški oda, kraujospūdžio kritimas ir kūno temperatūros sumažėjimas.

Naujagimio hemoraginės ligos diagnozė

Naujagimių hemoraginės ligos diagnozė yra rizikos veiksnių nustatymas, atlikti objektyvų tyrimą, tiriant laboratorijų ir instrumentinių tyrimų metodų rezultatus. Surinkęs neonatologo ar pediatro istoriją, galima aptikti pasireiškiančius veiksnius: motina, vartojanti vaistus, nutraukti dietą, sutrikusios ligos ir t. d. Taip pat interviu metu svarbu nustatyti pirmuosius vaiko ligos simptomus ir jų sunkumą įvykio metu.

Fizinė apžiūra leidžia nustatyti odos išardytus kraujavimus (retai – vietoje, ant sėdmenų), gelta su hiperbilirubinemija, bendrosios būklės ir hipovolemijos simptomų pažeidimas hemoraginio šoko metu. Laboratorinių tyrimų tikslas — įvertinti hemostazę. Trombocitų skaičius jau vyksta, trombino laiką ir fibrinogeno kiekį. Nustatomas kraujo krešulio įtempimo laikas (rodikliai normaliai), aktyvuotas dalinis tromboplastino laikas (APTTV), kraujo įsiskverbimo laikas pagal burkur ir plazmos recalcification laiką (rezultatai rodo, kad trūksta krešėjimo faktorių). Anemijos požymiai UAC. Ultragarsas ir neurosonografija gali aptikti kraujavimus iš kaukolės kaulų opos, CNS audiniai ir kiti organai.

Liga skiriasi nuo sindromo «nurijus motinos kraują», Vidaus degimo variklis, idiopatinė trombocitopeninė purpura, hemofilija A ir B, von Willebrando liga. Diferencinės diagnozės metu atliekamas Apt testas, trombocitų skaičius, koagulograma ir koaguliacijos faktoriaus trūkumo nustatymas.

Naujagimio hemoraginės ligos gydymas

Etiotropinis naujagimio hemoraginės ligos gydymas apima pakaitinę terapiją su vitamino K analogais. Pediatrijoje naudojami vitaminų K sintetiniai preparatai (Vikasol). Vartojimo trukmė – nuo 2 iki 4 dienų, priklausomai nuo kontrolinių testų rezultatų. Esant hematemezei, skrandžio plovimas atliekamas su fiziologiniu tirpalu, aminokaproinė rūgštis įvedama per zondą. Su patvirtintomis virškinimo trakto kraujavimuose nurodomas enterinis mišinys, turintis trombino, adroksonas ir aminokaproinė rūgštis. Hemoraginio šoko gydymas apima BCC atkūrimą infuzijos terapijos pagalba, naudojant 10% gliukozės tirpalas, 0,9% NaCl, šviežios šaldytos plazmos ir protrombino kompleksas (PP5V).

Jaunavedžių hemoraginės ligos prognozė ir prevencija

Su nesunkia naujagimio hemoragine liga, prognozė yra palanki. Su hemoragija smegenų audiniuose 30 metų% vaikai turi sunkią CNS žalą. Kai kuriais atvejais mirtis yra įmanoma. Recidyvas nevyksta. Kitų hemostazės sutrikimų atsiradimas po atsigavimo nėra būdingas.

Prevencija vykdoma visiems vaikams, rizikuojama. Rizikos grupėje yra priešlaikiniai pacientai, kurių nėštumo laikotarpis yra nuo 22 iki 37 savaičių, vaikai su naujagimių gimimo trauma, sergantis, dirbtinis ar parenteralinis, naujagimiai, antibakteriniai vaistai, ir vaikai, motina gimusi su rizikos veiksniais. Prevencines priemones sudaro viena Vicasol dozė, ankstyvas ir visiškas krūtimi maitinimas. Šiuo metu vitamino K analogus rekomenduojama vartoti nuo gimimo visiškai visiems vaikams. Motinos dalis turėtų apriboti provokuojančių narkotikų vartojimą, tinkamai gydyti ligas nėštumo metu, reguliariai lanko moters kliniką ir atlieka tinkamus tyrimus (Ultragarsas, Ąžuolas, Oam ir kt).