Nugaros smegenų navikai

Nugaros smegenų navikai — pirminio ir metastazinio pobūdžio navikai, lokalizuotas stulpelyje, nugaros smegenų membranas ar medžiagą. Klinikinis spinalinių navikų vaizdas yra įvairus ir gali apimti radikalų sindromą, segmentiniai ir laidūs jutimo sutrikimai, vienos ar dvišalės parezės po pažeidimo lygiu, dubens sutrikimai. Diagnozėje galima naudoti stuburo radiografiją, kontrastinė mielografija, likorodinaminiai bandymai ir tirpalai, tačiau pagrindinis metodas yra stuburo MRI. Gydymas atliekamas tik operuojant, chemoterapija ir spinduliuotė yra antrinės svarbos. Operacija gali apimti radikalų arba dalinį stuburo naviko pašalinimą, ištuštinti savo cistas, stuburo dekompresija.

• Nugaros smegenų naviko simptomai
• Auglio klinika priklausomai nuo vietos
• Stuburo navikų diagnostika
• Stuburo navikų gydymas

Nugaros smegenų navikai

Dažniausiai nugaros smegenų navikas diagnozuojamas 30–50 metų amžiaus žmonėms, retas vaikams. Suaugusiųjų CNS navikų struktūroje stuburo smegenų navikų dalis sudaro apie 12%, vaikams — apie 5%. Skirtingai nuo smegenų navikų, stuburo navikai daugiausia yra smegenų. Tik 15% iš jų tiesiogiai yra nugaros smegenų, likusieji 85% atsiranda įvairiose stuburo kanalo struktūrose (riebalinio audinio, stuburo apvalkalai, laivams, stuburo šaknys). Vertebrogeninis, t. e. iš slankstelių, navikai yra kaulų navikai.

Klasifikacija

Šiuolaikinės klinikinės neurochirurgijos ir neurologijos praktikoje naudojamos kelios pagrindinės stuburo navikų klasifikacijos. Kalbant apie nugaros smegenų auglius, jie skirstomi į ekstrameduliarinę (80%) ir intrameduliarinis (20%). Ekstramedulinis nugaros smegenų auglys vystosi iš audinių, aplinkinių nugaros smegenų. Jis gali turėti subdurinį ir epidurinį lokalizavimą. Pirmuoju atveju auglys iš pradžių yra po dura mater, antroje — virš jos. Subduriniai navikai daugeliu atvejų yra gerybiniai. 75% iš jų yra neuromos ir meningiomos. Neuromos atsiranda dėl nugaros smegenų šoninių šaknų Schwann ląstelių metaplazijos ir kliniškai debiutas su šaknų skausmo sindromu. Meningiomas kilęs iš dura mater ir glaudžiai sujungia jį. Ekstratūriniai navikai turi labai skirtingą morfologiją. Neurofibromos gali veikti kaip tokie navikai, neuromos, limfoma, cholesteatoma, lipomas, neuroblastoma, osteosarkoma, chondrosarkoma, mieloma.

Nugaros smegenų intrameduliarinis navikas auga iš savo medžiagos ir todėl pasireiškia segmentiniais sutrikimais. Dauguma šių navikų yra gliomos. Pažymėtina, kad stuburo gliomos yra gerokai geresnės, smegenų glioma nei. Tarp jų, ependimoma yra dažnesnė, kurios sudaro 20%% visi stuburo navikai. Paprastai jis yra gimdos kaklelio ar juosmens storinimo regione, rečiau — į uodegos lauką. Astrocitomos, linkusios į cistinę transformaciją ir piktybinę glioblastomą, yra mažiau paplitę, pasižymi intensyviu infiltraciniu augimu.

Remiantis lokalizacija, stuburo smegenų auglys gali būti craniospinalinis, gimdos kaklelio, krūtinė, lumbosacral ir cauda arklių navikas. Apie 65% stuburo formacijos, susijusios su krūtinės ląstos regionu.

Pagal kilmę nugaros smegenų navikas gali būti pirminis arba metastazuotas. Gali atsirasti stuburo metastazių: stemplės vėžys, piktybiniai navikai, krūties vėžys, plaučių vėžys, prostatos vėžys, inkstų ląstelių karcinoma, granulių ląstelių karcinoma, skydliaukės vėžys.

Nugaros smegenų naviko simptomai

Nugaros navikų klinikoje yra 3 sindromai: radikalai, Brownsecker (nugaros smegenis yra pusė) ir visišką skersinį sužalojimą. Laikui bėgant, bet kuris nugaros smegenų auglys, nepriklausomai nuo jos vietos, veda prie jo skersmens pralaimėjimo. Vis dėlto pastebimas skirtingas simptomų vystymasis, kaip vidaus ir ekstrameduliarinis navikas. Ekstremeduliarinių formacijų augimą lydi laipsniškas radikinio sindromo pakitimų pokytis, Brownsekrovskio sindromas ir bendras skersmens pažeidimas. Tuo pačiu metu stuburo smegenų pažeidimas pradiniuose etapuose atsiranda dėl kompresijos myelopatijos vystymosi, ir tik tada — naviko invazija. Intrameduliariniai navikai pradeda atsirasti disociatyvių sensorinių sutrikimų, atsiradusių segmentinėje, formoje. Tada palaipsniui atsiranda visas nugaros skersmens nugalėjimas. Radikulinis sindromas pasireiškia vėlyvuoju etapu, kai auglys plinta už nugaros smegenų.

Radikuliniam sindromui būdingas intensyvus radikulinio tipo skausmas, apsunkina kosulys, čiaudulys, galvos lankas, fizinis darbas, įtempimas. Paprastai didėja skausmas horizontalioje padėtyje ir atsipalaiduoja, kai sėdi. Todėl pacientai dažnai turi miegoti pusę. Laikui bėgant, visų tipų juslinio suvokimo segmentų prolapsas ir refleksų sutrikimas šaknų inervacijos zonoje prisijungia prie skausmo sindromo. Kai atsiranda spinozinių procesų smegenų auglio skausmo lygiu, spinduliuojama į apatinį kūną. Šios ligos debiutas radikalaus sindromo atveju yra labiausiai būdingas nugaros smegenų navikui, ypač neuromoms. Toks ligos pasireiškimas dažnai sukelia klaidų pirminėje diagnozėje, nes auglio genezės šaknų sindromas yra kliniškai ne visada įmanoma atskirti nuo radikulito, sukeltų infekcinių ligų stuburo uždegiminių pokyčių ir stuburo patologijos (osteochondrozė, tarpkūnių išvarža, spindiloartrozė, skoliozė ir t. n.).

„Brown-Sequard“ sindromas yra homolaterinės centrinės parezės derinys žemiau nugaros smegenų pažeidimo vietos ir disocijuotų jutimo sutrikimų. Pastarasis apima gilių rūšių kritimą — vibracinis, raumenų ir sąnarių — jautrumas naviko pusėje ir skausmo bei temperatūros suvokimo mažinimas priešingoje pusėje. Su tuo, išskyrus laidų jutimo sutrikimus paveiktoje pusėje, pastebimi paviršinio suvokimo segmentiniai sutrikimai.

Bendras stuburo skerspjūvio pažeidimas kliniškai pasireiškia dvišaliu diržo nusėdimu kaip giliai, paviršiaus jautrumą ir dvišalę parezę žemiau lygio, kuris yra nugaros smegenų navikas. Yra dubens funkcijos sutrikimas, pavojaus urosepso vystymuisi. Dėl vegetatyvinių-trofinių sutrikimų atsiranda gleivinės.

Auglio klinika priklausomai nuo vietos

Ekstrameduliarinės vietos kraniospinaliniai navikai akivaizdžiai sukelia okcipitalinės srities skausmą. Smegenų pažeidimo simptomai yra labai įvairūs. Neurologinis variklio sferos trūkumas kartais yra centrinė tetra arba triparezė, viršutinė arba apatinė paraparezė, kryžminė hemiparezė, jautrioje zonoje — skiriasi nuo visiško jutimo išsaugojimo iki viso anestezijos. Gali pasireikšti simptomai, susijęs su smegenų skysčio cirkuliacijos sutrikimu ir hidrocefalija. Kai kuriais atvejais pažymėta trigemininė neuralgija, veido neuralgija, glossopharyngeal ir vagus nervai. Kraniospinaliniai navikai gali išaugti į galvos ertmę ir smegenų struktūras.

Gimdos kaklelio stuburo navikas, esantis C1-C4, sukelti laidumo jautrumo sutrikimus žemiau šio lygio ir spastinio tetraparezio. C4 pažeidimo bruožas yra simptomų buvimas, sukelia diafragmos parezė (dusulys, žagsėjimas, sunku čiaudėti ir kosulys). Gimdos kaklelio sutirštėjimui yra būdinga centrinė apatinė ir atrofinė viršutinė paraparezė. Nugaros smegenų auglys C6-C7 segmentuose, pasireiškiantis mioze, ptozė ir enoptalmos (Hornerio triadas).

Krūtinės navikai suteikia radikalų skausmo klinikoms. Pradiniame etape, dėl neuroreflex skausmo, pacientams dažnai diagnozuojamas ūminis cholecistitas, apendicitas, pankreatitas, pleuritas. Tada prisijungia laidininko jutimo ir variklio sutrikimai, pilvo refleksai išnyksta. Viršutinės galūnės lieka nepaliestos.

Lumbosakraliniai navikai, L1-L4 segmentuose, akivaizdus radikalų sindromas, priekinės šlaunies raumenų grupės atrofija, kelio sausgyslių refleksų praradimas. Epikoziniai navikai (L4-S2 segmentai) — periferinė parezė ir hipestezija sėdmenų srityje, užpakalinis šlaunikaulio paviršius, kojų ir kojų; šlapimo nelaikymas. Kūginiai navikai (S3-S5 segmentai) nesukelia parezės. Jų klinikoje yra dubens sutrikimai, anogeninės zonos jutimo sutrikimai ir analinio reflekso praradimas.

Horsetail navikai yra būdingi lėtam augimui ir, dėl šaknų pasislinkimo, gali pasiekti didelius dydžius, turintys subklinikinį kursą. Debiutuokite aštrų skausmą sėdmenų ir kojų, imituojasi sėdimojo nervo neuropatija. Asimetriniai jutimo sutrikimai yra būdingi, distalinė pleiskanos kojos parezė, Achilo refleksų praradimas, šlapimo susilaikymas.

Stuburo navikų diagnostika

Neurologinio tyrimo metu atskleisti pažeidimai leidžia neurologui tik įtarti organinę žalą stuburo struktūroms. Tolesnė diagnostika atliekama naudojant papildomus tyrimo metodus. Stuburo rentgeno spinduliai yra informatyvūs tik ankstyvoje ligos stadijoje, kai naviko procesas lemia stuburo stuburo poslinkį arba sunaikinimą.

Smegenų skysčio mėginių ėmimas ir tyrimas turi aiškų diagnostinį vaidmenį. Įvairių likvodinaminių mėginių atlikimas juosmens punkcijos metu leidžia atskleisti subarachnoidinės erdvės bloką. Pripildant stuburo kanalą su augikliu punkcijos srityje, tirpalo perpylimo metu (t. n. «sausas punkcija»), atsiranda radikalaus skausmo, sukelia adata, patekusi į naviko audinį. Skysčio analizė rodo baltymų ląstelių disociaciją, ir hiperalbuminosis dažnai yra toks ryškus, kuris lemia skysčio sulankstymą bandymo vamzdelyje. Retas faktas yra naviko ląstelių aptikimas smegenų skystyje.

Pastaraisiais metais dauguma ekspertų atsisakė anksčiau naudojamo izotopų mieliografijos ir pneumografijos dėl mažo informacijos turinio ir didelių pavojų. Pažymėkite stuburo pažeidimų lygį, taip pat siūlo papildomą ar intrameduliarinį naviko tipą leidžia kontrastinė mielografija. Tačiau jos rezultatai yra neaiškūs, su tam tikra rizika. Todėl mielografija dabar naudojama tik tuomet, kai neįmanoma taikyti šiuolaikinių neurografinių tyrimų.

Saugiausias ir efektyviausias būdas, galima diagnozuoti nugaros smegenų naviką, palanki stuburo MRI. Šis metodas leidžia vizualizuoti sluoksniuose esančias minkštųjų audinių formacijas, analizuoti naviko tūrį ir paplitimą, jo lokalizacija pagal medžiagą, stuburo apvalkalai ir šaknys, atlikti preliminarų naviko histostruktūros įvertinimą.

Visiškas diagnozės patikrinimas, nustatant histologinį naviko tipą, yra įmanoma tik po jo audinių mėginių morfologinio tyrimo. Histologija paprastai surenkama operacijos metu. Diagnostinės paieškos metu būtina atskirti nugaros smegenų naviką nuo diskogeninės mielopatijos, syringomyelia, mielitas, arterioveninis aneurizmas, funikulieriaus mielozė, amyotrofinė lateralinė sklerozė, hematomijaja, cerebrospinalinės kraujotakos sutrikimai, tuberkuliozė, cisticerozė, echinokokozė, gumma tretinis sifilis.

Stuburo navikų gydymas

Pagrindinis veiksmingas gydymas yra chirurginis. Galimas pašalinimas su gerybiniais ekstrameduliniais spinaliniais navikais. Stuburo neuromos pašalinimas ir meningiomų pašalinimas atliekami po pirminės laminektomijos. Remiantis nugaros smegenų mikroskopiniu tyrimu, galima ištirti, kad jo pralaimėjimas dėl kompromiso dėl ekstrameduliarinio formavimosi yra visiškai grįžtamasis Brown-Sekar sindromo stadijoje. Dalinis nugaros funkcijų atkūrimas gali atsirasti, kai auglys pašalinamas pilno skersinio pažeidimo stadijoje.

Intrameduliarinių navikų pašalinimas yra labai sunkus ir dažnai sukelia nugaros smegenų pažeidimą. Todėl, kaip taisyklė, jis atliekamas su ryškiais stuburo sutrikimais. Santykinis stuburo funkcijų saugumas atliekamas stuburo smegenų dekompresija, naviko cistos ištuštinimas. Yra vilties, kad į praktinę mediciną įvedamas mikroneurochirurginis metodas galiausiai atveria naujas chirurginio intrameduliarinių navikų gydymo galimybes. Šiandien rekomenduojama radikaliai pašalinti iš intrameduliarinių navikų tik tada, kai yra caudalinė ependimoma, tačiau, pašalinant epedimomą, kyla kūgio pažeidimo pavojus. Šiuolaikinė intrameduliarinių navikų spindulinė terapija laikoma neveiksminga, jis beveik neturi poveikio žemos kokybės astrocitomoms ir ependimomoms.

Dėl savo infiltracinio augimo nugaros smegenų navikai nėra prieinami chirurginiam pašalinimui. Jiems galima spinduliuoti ir chemoterapiją. Negalima naudoti nugaros smegenų naviko, pasireiškia intensyviu skausmu, yra analgetinės neurochirurginės operacijos indikacija, susideda iš stuburo šaknų arba stuburo-talamo tako perėjimo.

Prognozė

Artimiausia ir tolima stuburo naviko prognozė nustatoma pagal jo tipą, vieta, struktūrą, nugaros smegenų suspaudimo trukmę. Geriamojo pobūdžio ekstrameduliarinių navikų pašalinimas 70 m% visiškai išnyksta esamas neurologinis deficitas. Šiuo atveju atkūrimo laikotarpis svyruoja nuo 2 mėnesių. iki 2 metų. Jei stuburo suspaudimas truko daugiau nei 1 metus, nesugeba pasiekti visiško atsigavimo, pacientai gauna negalią. Asmenų mirtingumas, tie, kurie buvo išimti iš ekstrameduliarinio arachno-endotelio, neviršija 1-2%.

Intrameduliariniai ir piktybiniai stuburo navikai turi nepalankią perspektyvą, kadangi jų gydymas yra tik paliatyvus.