Omphalocele

Omphalocele – įgimta anomalija iš priekinės pilvo sienos, kai pilvo organai viršija ribas išvaržų sudėties. Klinikiniu požiūriu patologija pasireiškia žarnyno kilpų išsiskyrimu, skrandžio, kepenys ir kiti organai, patenka į visceralinį pilvaplėvį, per žarnos žiedą bambos žiedo srityje. Antenatinė diagnozė apima ultragarso OBP, α-fetoproteino kiekio nustatymas, amniocentezė su karyotype. Chirurginis gydymas, numato radikaliai arba palaipsniui panardinti išvaržų turinį į pilvo ertmę, po to atliekama priekinės pilvo sienos plastinė chirurgija.

• Priežastys omphalocele
• Klasifikacija ir simptomai omphalocele
• Diagnostika omphalocele
• Gydymas Omphalocele

Omphalocele

Omphalocele (vaisiaus išvarža, virkštelės išvarža) – vystymosi anomalija, kai atsiranda pilvo organų iškyša, apsaugotas vidaus organas, per priekinę pilvo sieną. Pirmą kartą šią patologiją apibūdino Prancūzijos chirurgas A. „Pare“ 1634 m. Vidutiniškai dažnis yra apie 2,2:10 000 naujagimių. Tikslus dažnis, su kuria susidaro omphalocele, neįmanoma įdiegti, kadangi daugeliu atvejų toks nėštumas nutraukiamas. Berniukams ši patologija atsiranda 1,5 kartus dažniau, nei mergaitės. Didžiausias polinkis pastebimas tarp baltųjų – 85% visais atvejais omphalocele. Negroidų lenktynių nariams šis skaičius yra 13%, Mongoloidas – 2%. Apie 55% Patologijos atvejai diagnozuojami nėštumo metu moterims, vyresnėms nei 35 metų. Bendras mirtingumas priklauso nuo ligos sutrikimų ir svyruoja nuo 9 iki 60% naujagimiams. Atskiru pavidalu ir tinkamu gydymu vaiko gyvenimo ir sveikatos prognozė yra palanki.

Priežastys omphalocele

Omphalocele – tai yra nevienalytė liga, kurioje sutrikdomas fiziologinės bambos išvaržos intrauterinis sumažėjimas. Patogenetiškai tai gali būti bambos žiedo ir priekinės pilvo sienos anomalijų rezultatas, genetiniai sutrikimai, nepakankamas organų panardinimas į pilvo ertmę ar žarnyno struktūrą.

Su vaisiaus žarnyno vystymusi, būtent – transformuojant iš pirminio žarnyno vamzdžio į brandžius ciklus, vyksta jo fiziologinis atstatymas. Šis procesas prasideda nuo 5 savaičių nėštumo. Nuo šiol iki 10 savaičių žarnyno tūris labai padidėjo, dėl to, kas nesikiša į pilvo ertmę. Kilpos sukelia pilvo sieną, formuojant fiziologinę bambos išvaržą. 10 savaitės pabaigoje pilvo ertmė sparčiai didėja, atsižvelgiant į tai, kad egzistuoja nepriklausoma plėtra. Jei šį mechanizmą sutrikdo įvairių patologinių pokyčių galia, atsiranda omphalocelė.

Prisidėti prie šios patologijos atsiradimo gali būti blogi motinos įpročiai (alkoholio, rūkymas, narkotikų), netinkamas vaistų vartojimas, nėštumo po 35 metų, padidina chromosomų anomalijų riziką – patau sindromai, Edwards. Gana dažnai omphalocele veikia kaip vienas iš tokių patologijų simptomų, kaip Beckwith-Wiedemann sindromas, Pentada Cantrell, amniono sindromas, kūno stiebo pakitimai, OEIS kompleksas. Ypač retai nustatoma paveldima tendencija, kuris rodo galimą genetinę polinkį.

Klasifikacija ir simptomai omphalocele

Pediatrijoje, atsižvelgiant į defekto dydį ir jo turinį, išskiriamos šios omphalocelės formos:

• Mažas. Skersmuo – iki 5 cm. Dažniausia forma. Sudėtyje yra 1-2 žarnyno kilpos. Daugiausia veikia kaip chromosomų anomalijų pasireiškimai.
• Vidutinis. Gumbų žiedo defekto dydis – nuo 5 iki 10 cm. Hernial maišelio sudėtyje yra 2-4 žarnyno kilpos.
• Didelis. Priekinės pilvo sienelės defektas yra didesnis nei 10 cm. Be žarnyno kilpų, dalis kepenų eina per ją, skrandžio ir kitų organų.

Pagal tuo pačiu metu atsirandančias patologijas atsiranda:

• Izoliuotas omphalocelis. Kaklo virvelės išvarža – tik išsivystė intrauterinė patologija.
• Kombinuota forma. Be bambos žiedo defekto, vaikas turi chromosomų mutacijas (25-35%), širdies ir kraujagyslių sutrikimai (15-50%) ir virškinimo sistemos (iki 15%). Būdinga stemplės angos ir klubo displazijos išvarža, kiti skeleto sutrikimai.

Omphalocele yra įgimta anomalija, diagnozuota prieš gimdymą. Po gimdymo bendra vaiko būklė priklauso nuo susijusių ligų ir nėštumo. Kai omphalocele būdingas priešlaikinis gimdymas, kūdikio svoris 1500 g ir mažiau. Objektyvūs požymiai vizualizuojami nuo gimimo momento. Nustatyta priekinės pilvo sienelės defektas, kuri yra lokalizuota vidurinėje linijoje bambos žiedo lygyje. Šioje vietoje yra švietimas, atstovaujama mažų ir storųjų žarnų kilpomis, yra įmanoma – skrandžio ir kepenų, padengtas vidaus organais. 10-20% stebimas išvaržos ants-arba intrapartinis plyšimas. Virkštelė taip pat yra omphalocele dalis. Pilvo raumenys atsirado normaliai. Kiti galimi apsigimimai priklauso nuo sergamumo ir gali apimti stuburo ir galūnių deformacijas, macroglossy, makrosomija, anus atresia ir t. d.

Diagnostika omphalocele

Šiuolaikinėmis sąlygomis omphalocelės buvimas nustatomas jau nuo pirmojo nėštumo trimestro dėl instrumentinių ir laboratorinių tyrimų metodų. Pagrindinį vaidmenį atlieka ultragarso diagnostika. Priklausomai nuo prietaiso, šios patologijos buvimą galima nustatyti 11-14 savaičių. Pagrindinė funkcija – žarnyno kilpos, kepenis, pilvo ertmėje esančio skrandžio, esančio bambos prijungimo prie pilvo sienos, srityje. Visi išlaisvinti organai yra padengti membrana, sudaro pilvaplėvė, Whartone želė ir amnioninė membrana. Šios membranos buvimas yra svarbus diferencinei diagnozei su gastroschisis. Tuo atveju, kai išnyksta trombocitų audinys, žarnyno kilpa apima tik amnioną. Taip pat fiziologinių išvaržų vartų dydis gali rodyti galimą omphalocelio vystymąsi, daugiau kaip 7 mm skersmens. Ultragarsas gali aptikti kitas dabartinių genetinių patologijų apraiškas. Pakartotiniai tyrimai atliekami kas 2-3 savaites, t. į. vėliau galima savaime uždaryti defektą.

Laboratorinė omphalocelio diagnostika atliekama naudojant biocheminius kraujo tyrimus, matuojant α-fetoproteino kiekį. Su įgimtais apsigimimais šis rodiklis bus gerokai didesnis už dabartinio nėštumo amžiaus normą. Norint patvirtinti genetinius anomalijas, amniocentezė yra parodyta papildomai kariotipais.

Gydymas Omphalocele

Kai antenatalinė omphalocelės diagnozė yra pristatyta, darbas atliekamas specializuotame perinataliniame centre išplėstinės operacijos sąlygomis. Su mažais ir vidutiniais bambos žiedo defektais ir tuo, kad nėra valstybių, keliančių grėsmę motinos ir vaiko gyvybei, pristatymas gali įvykti per gimimo kanalą. Visose kitose situacijose cezario pjūvis nurodomas dėl didelės išvaržos intranatinio plyšimo rizikos. Tolesnė terapinė taktika priklauso nuo bendros vaiko būklės, žarnų išvaržų ir susijusių patologijų dydžiai.

Konservatyvi terapija naudojama, kai chirurginės intervencijos neįmanoma atlikti. Kaip taisyklė, jis naudojamas didelėms omphalocelio formoms ir deriniams su keliais sunkiais vystymosi sutrikimais. Gydymas susideda iš tankaus žievės ir rando susidarymo, kad ši patologija paverčia masyvia ventraline išvarža, kuri yra toliau valdoma. Šiuo tikslu naudojamos rauginimo medžiagos (5% kalio permanganato, sidabro nitratas), kurie ant hernial maišelio yra vertikaliai užfiksuojami 2-3 kartus per dieną. Konservatyvus gydymas retai naudojamas, t. į. yra didelė infekcijos ir sepsio tikimybė, lukštų skilimo rizika, masinės lipnios ligos. Pirmenybė teikiama ankstyvai operacijai.

Chirurginė taktika omphalocelei tiesiogiai priklauso nuo pilvo sienelės defekto dydžio, operacijas galima atlikti vienu ar keliais etapais. Pradėkite gydymą per pirmąsias 1-2 vaiko gyvenimo dienas. Sinchroninio įsikišimo metu išvaržos turinys yra panardintas į pilvo ertmę ir sluoksninį pilvo sienos susiuvimą su plastiko ir bambos formavimu. Tokia taktika – atrankos metodas, su mažų ir vidutinių dydžių omphalocele, su nedideliu torakabdominės disproporcijos. Kitais atvejais kreipkitės į laipsnišką gydymą. Pirmasis etapas – siloplastinio dengto silikono maišelio susiuvimas ir į jį įdedamas išvaržos maišelio turinys. Palaipsniui panardinus organus į pilvo ertmę, šis maišas yra susietas, sumažinti jo kiekį. 5-15 dieną atliekamas antrasis etapas – maišų pašalinimas ir minimalaus ventralinės išvaržos susidarymas susiuvant defektą. Nuo 5-7 mėnesių amžiaus ši išvarža pašalinama, po to atliekamas visas pilvo sienos plastikas.

Po pirmojo etapo arba vieno etapo operacijos vaikas laikomas inkubatoriuje, kad palaikytų temperatūrą, skausmą malšinantys vaistai, plataus spektro antibiotikai. Parenterinis mitybos režimas. Jei reikia, skrandžio dekompresija atliekama per nazo- arba orogastrinį mėgintuvėlį, infuzijos terapija ir mechaninė ventiliacija. Po gydymo vyksta ilgas reabilitacijos laikotarpis, kurio metu buvo koreguojamos visos pooperacinės komplikacijos.

Omphalocelio prognozė ir prevencija

Apskritai, vaikų, sergančių omphalocele, prognozė yra abejotina. Rezultatas priklauso nuo nėštumo amžiaus, susijusių chromosomų anomalijų ir anatominių anomalijų, žiedo defekto skersmuo, masės maišelio tūris ir turinys, gydymo rezultatus. Kaip taisyklė, su tinkama terapija ir tuo, kad nėra panašių patologijų, nesuderinama su gyvenimu, palankios baigties tikimybė yra pakankamai didelė. Kai izoliuota forma omphalocele mažas, nepaisant galimų ilgalaikių chirurginio gydymo komplikacijų (GERD, lipni liga, bambos išvarža), tolesnis vaiko augimas ir vystymasis nesiskirs nuo amžiaus normos. Per visą reabilitacijos laikotarpį gydomąjį pediatrą parodo tolesnė priežiūra, chirurgas ir šeimos gydytojas.

Prevencija susijusi su genetine konsultacija poroms, nėštumo planavimas, visiškas motinos sugedimas iš blogų įpročių. Ankstyvai diagnozei omphalocele turėtų reguliariai apsilankyti prieš gimdymą klinikoje ir atlikti atitinkamus tyrimus: Ultragarsas ir kraujo α-fetoproteino matavimas.