Optikomielitas

Optikomielitas (Deviko liga) — demielinizuojanti patologija, būdingas selektyvus nugaros smegenų ir regos nervų pažeidimas. Klinikinį vaizdą apibūdina regos sutrikimų ir mielito simptomų derinys (para- arba tetraparesis, jautrumo sutrikimai, dubens disfunkcija). Optikomielito diagnostika atliekama naudojant tirpalą, Nugaros smegenų ir smegenų MRI, specifinių antikūnų nustatymas kraujyje. Optomielitas gydomas imunosupresinio vaisto deriniu (kortikosteroidų, citostatikai) ir simptominis (raumenų relaksantai, analgetikai, antidepresantai) gydymą. Alternatyva yra imunomoduliacinis gydymas.

• Opticomielito priežastys
• Optikomielito simptomai
• Optikomielito diagnostika
• Opticomielito gydymas ir prognozė

Optikomielitas

Pirmą kartą simptomai, panašūs į opticomielitą, aprašyti 1870 m. Iki 1894 m. Prancūzų gydytojas Devikas aprašė 16 opticomielito atvejų ir pasiūlė atskirti šią ligą kaip atskirą nosologiją. Tačiau ilgas klinikinės neurologijos laikotarpis, Devic liga, buvo laikomas vienu iš sunkiausių išsėtinės sklerozės variantų. Tik dvidešimtojo amžiaus pabaigoje pasiekimai, susiję su demielinizuojančių ligų patogeneze, leido apsvarstyti optikomielitą kaip nepriklausomą nosologinę formą. Opticomielitas yra labiausiai paplitęs Pietryčių Azijoje. Pagrindinė atvejų dalis yra vidutinio amžiaus moterys. Nors pirmųjų klinikinių požymių pasireiškimo amžius svyruoja nuo 1 iki 77 metų, daugeliu atvejų debiutas optikomielita patenka 35-47 metų amžiaus. Moterys yra labiau jautrios, Remiantis įvairiais šaltiniais, 1 sergančiam žmogui yra 2–8 moterys.

Opticomielito priežastys

Šiuo metu optikomielitas yra priskiriamas autoimuninėms ligoms, nors jo patogenezė nėra visiškai aiški. NMO-IgG antikūnai, būdingi optikomielitui, buvo aptikti 2004 m. Jie aptinkami esant 65-73% pacientams, kuriems nėra kitų autoimuninių patologijų, tipinės išsėtinės sklerozės formos, SEM arba kiti CNS uždegiminiai pažeidimai. 2005 m. buvo rastas baltymo kanalas „aquaporin-4“, tikslinis antikūnas, skirtas NMO-IgG. Aquaporin-4 yra daugiausia stuburo smegenų audiniuose, smegenyse — periventrikulinis ir hipotalaminis regionas. Jis lokalizuotas astrocitų ir kraujagyslių sienelių procesuose, sudaro kraujo ir smegenų barjerą. Baltymų kanalų pažeidimas su NMO-IgG antikūnais padidina kraujo ir smegenų barjero pralaidumą, laisvas kitų imuninių kompleksų įsiskverbimas per jį su autoimuninio uždegimo plėtra.

Morfologiškai opticomielitas lydi baltos ir pilkos medulio nekrozės, demielinizacijos zonų formavimas. Patologiniai pokyčiai veikia nugaros smegenis, regos nervai, hipotalamas ir chiasmas. Demielinizacijos ir perivaskulinių sričių IgG ląstelėse optikomielito zonose randama. Lėtiniai stuburo uždegimo židiniai yra cistinė degeneracija, atrofija ir gliozė. Kai kuriais atvejais ertmių susidarymas, būdingas siringomijaliui. Vienas iš morfologinių opticomielito pokyčių komponentų beveik visais atvejais yra autoimuninis vaskulitas.

Optikomielito simptomai

Pagrindinės apraiškos, būdingas opticomielitas, yra optinis neuritas ir nugaros smegenų uždegimas (mielitas). B 80% regos neurito stebėjimas prieš mielito atsiradimą, kuris pasirodo ne vėliau, nei 3 mėnesiai nuo regėjimo sutrikimų debiutavimo. 20% opticomielito atvejai pasireiškia mielito simptomais, ir tada prisijungia optinis neuritas. Literatūroje apie neurologiją aprašyti keli Devik optikomielito atvejai, prieš neurologinių pasireiškimų atsiradimą pasireiškė karščiavimas, SARS ar kitos infekcijos. Kai kuriais atvejais optikomielitas išsivystė kitų autoimuninių ligų fone (reumatoidiniu artritu, Kieta valiuta, sjögreno sindromas, antifosfolipidų sindromas, autoimuninis tiroiditas, Nyak, trombocitopeninė purpura).

Optikomielitas, kaip taisyklė, vyksta dvišalis optinių nervų pažeidimas. Ligos debiute pacientai pastebėjo vaizdo aiškumo pažeidimą, išvaizda «drabužiai» prieš akis. Galimas orbitų skausmas. Žinomi subklinikinio optinio neurito atvejai, diagnozuota oftalmoskopijos metu. Baigus ūminį uždegiminį procesą gali atsirasti tam tikras regėjimo funkcijos atkūrimas, kitais atvejais pasireiškia visiškas optinis atrofija ir aklumas.

Devic’o lydintys opticomielito stuburo pažeidimai gali dėvėti visą skersinį, bendras išilginis arba dalinis skersinis pobūdis. Klinikiškai jie pasireiškia kaip mažesnis paraparezis arba tetraparezė, spazinio raumenų hipertenzija, ataksija ir diskriminacija galūnėse, jautrumo sutrikimas, mažesnis už nugaros smegenų pažeidimus, vegetaciniai sutrikimai, dubens disfunkcija (išmatų šlapimo nelaikymas ir šlapimo susilaikymas). Apie 35% pacientams, sergantiems optikomielitu, pastebėtas Lermitta simptomas — judesiai aštrių «nugaros skausmas» stuburą, spinduliuoja į kojų. Galimi krumples, kartais pasirodo kojose. Skiriamasis optikomielito bruožas yra patologinių pokyčių plitimas 3 ar daugiau stuburo segmentų.

Opticomielitas gali būti vienfazis arba pernešamas. Pastarasis yra iki 85-90% atvejais. Jam būdingi paūmėjimo ir santykinio atsistatymo laikotarpiai. Tai įmanoma, nes bendras neurozės ir mielito paūmėjimas, ir atskirą jų išpuolių atsiradimą iki kelių mėnesių ar net metų. Pirmaisiais ligos metais recidyvas įvyksta 55 metų% pacientams, per pirmuosius 3 metus — y 78%, per pirmuosius 5 metus — ties 99%. Monofazinis opticomielitas išsiskiria progresyviu kartu atsiradusio mielito ir neuritio vystymuisi be vėlesnių atkryčių.

Optikomielito diagnostika

Diagnostinės paieškos metu, kartu su klinikinio vaizdo analize, neurologas remiasi cerebrospinalinio skysčio ir magnetinio rezonanso tyrimo duomenimis. Būtina diferencijuoti opticomielitą nuo ūminio diseminuoto encefalomielito, pasikartojantis retrobulbarinis neuritas, mielopatija, pasikartojantis mielitas.

Norint surinkti smegenų skystį (alkoholinis gėrimas) atliekamas juosmens punkcija. Ūminėje ligos fazėje CSF analizė atskleidė pleocitozę, kurioje yra daugiau kaip 50 ląstelių 1 mm3. Oligokloniniai antikūnai, būdingi išsėtinei sklerozei, aptinkami mažiau nei 20%% pacientams. Taip pat atliekami antikūnų NMO-IgG kraujo tyrimai. Be to, pacientams, sergantiems Devik opticomielitu, galima nustatyti antitiroidinius ir antinuklidinius antikūnus. Oftalmologas tikrina regėjimo aštrumą ir pagrindo tyrimą (oftalmoskopija). Pastarasis, net jei nėra optinio neurito klinikos, gali atskleisti stinkumą, regos nervo galvos švelnumas ir patinimas. Tikslesnė regos nervo pažeidimo diagnozė leidžia ištirti regimąjį EP.

Stuburo MRI vizualizuoja pažeidimus, apima 2 ar daugiau stuburo segmentų ir paprastai nekrotines. Tuo pačiu metu smegenų MRI nuskaitymas atskleidžia optinių traktų demielinizaciją. Kai kuriais atvejais hipotalamoje gali atsirasti patologinių pokyčių. Kitos smegenų struktūros, kaip taisyklė, lieka nepažeisti. MRT plačiai paplitusių stuburo pažeidimų forma ir židinių nebuvimas smegenyse leidžia diferencijuoti opticomielitą nuo išsėtinės sklerozės ir SEM.

Absoliutus diagnostikos kriterijai optikomielita act: regos neuritas, ūminis mielitas, kitų stuburo struktūrų ir optinių nervų pažeidimų klinikoje nėra. Diagnozę patvirtina 1 iš «didelis» patvirtinantys kriterijai: smegenų struktūrų nepakankamumas pagal MRT, patologinis stuburo židinys, ilgesnis nei 2 segmentai, cerebrospinalinio skysčio pleocitozė per 50 ląstelių 1 mm3. Naujas papildomas kriterijus dėl opticomielito yra NMO-IgG antikūnų buvimas.

Opticomielito gydymas ir prognozė

Terapijos optikomielitas Devika yra sudėtinga užduotis. Yra prieštaringų duomenų apie gydymo imunomoduliaciniais ir imunosupresiniais vaistais rezultatus. Pasaulyje yra tik 6 vaistai, registruoti opticomielito patogenetiniam gydymui, 3 iš jų yra interferonai. Tačiau jų klinikinis veiksmingumas nėra įrodytas. Siekiant palengvinti mielito ir neurito priepuolius, tradiciškai vartojamos didelės kortikosteroidų ir plazmaferezės dozės. Jei nenutrūkstamas ataka, gali būti naudojamas rituksimabas arba mitoksantronas. Pasirinkimo gydymas siekiant išvengti paūmėjimo yra prednizono naudojimas.

Simptominis opticomielito gydymas apima raumenų relaksantų naudojimą (dantrolenas, tolperizonas), intratekalinę baklofeno infuziją, antidepresantai (imipraminas, amitriptilinas), centriniai analgetikai (pregabalino), fizioterapija (elektroforezė, SMT, ozokeritas, parafino terapija, masažas). Siekiant atkurti motorinę ir jautrią galūnių funkciją, gerinti koordinavimą, spazmiškumo mažinimas parodytas fizioterapija.

Tarp opioomielito Devika rezultatų galima pastebėti visišką atsigavimą, likusios parezės ir regos sutrikimai (blogiausiu atveju — amaurozė), atsisakymas, sunkiais atvejais — mirtis. Pastarosios priežastis dažnai yra sunkus gimdos kaklelio nugaros smegenų mielis, atsiranda kvėpavimo nepakankamumas. Prognoziškai nepalankesnis yra laikomas monofaziniu opticomielitu, nuolatinis variklio deficitas, regos atrofija.