Oromandibulinė distonija

Oromandibulinė distonija – paroksizminė distonija, kartu su smurtiniais burnos ir mandibuliarinių grupių raumenų judėjimais. Pagrindiniai simptomai yra nekontroliuojami žandikaulių ir lūpų judėjimai, trismus, veido asimetrija, spontaniška šypsena, korekcinių gestų naudojimas. Diagnozė pagrįsta anamneze ir klinikiniu tyrimu, diferencinės diagnostikos rezultatai. Gydymo programa apima raumenų relaksantus, antikonvulsantai, valproatai, neuroleptikai, NVNU, botulino terapija, fizioterapija, retai – neurochirurginė intervencija.

• Oromandibulinės distonijos priežastys
• Patogenezė
• Klasifikacija
• Oromandibulinės distonijos simptomai
• Diagnostika
• Oromandibulinės distonijos gydymas
• Prognozė ir prevencija

Oromandibulinė distonija

Oromandibuliarinis, orobukalinė arba orofacinė distonija (OMD) reiškia dažniausius židinio distoninio hiperkinezės variantus. Paskutinis, savo ruožtu, yra labiausiai paplitusios judėjimo sutrikimų formos ir yra pastebimos 30-60 žmonių 100 000 gyventojų. Dažniausiai liga prasideda senesniame amžiuje, po 40-50 metų, kas sukelia kitą šios patologijos pavadinimą – vėlyvas distonija. Moterų dominavimo struktūroje, vyrų ir moterų santykis yra apie 1:2. Vaistų sukeltų MDD dažnis asmenims, gydymas neuroleptikais, yra 5-20 diapazone%.

Oromandibulinės distonijos priežastys

Distonijos gali būti įgimtos arba įgytos, Oromandibulinė hiperkinezė dažniau priklauso antrajai grupei. Kai kuriais atvejais jo susidarymas yra susijęs su mutacija DYT1 lokuse, esančioje 9 chromosomoje. Be to, tam tikras vaidmuo gali vaidinti genus DYT 4, DYT 6, DYT 7, kurie gali būti perduodami tiek autosominiu dominuojančiu būdu, taip ir autosominio recesyvinio tipo. Įgytos ligos formą lemia šie veiksniai:

• Kraujagyslių sutrikimai. Orakukofacinės hiperkinezijos atsiradimas gali būti susijęs su ekstrapiramidinės sistemos pažeidimu, kai yra intrakranijinė kraujavimas, arterioveninės anomalijos, smegenų arterijos aneurizmos, smūgių.
• Smegenų sužalojimas. Stichiškai paladarinės sistemos pažeidimas ir MDD susidarymas sukelia sunkią galvos ir perinatalinę traumą, neteisingas protezavimas. Kai kuriais atvejais dantų gydymas gali būti provokuojančių pacientų veiksnys.
• Vaistų poveikis. Patologinių simptomų atsiradimas dažnai siejamas su ilgalaikiu vaistų vartojimu, įskaitant – dopamino antagonistai, kai kurie neuroleptikai, kalcio kanalų blokatorių, vaistai nuo epilepsijos.
• Neoplastiniai procesai. Smurtiniai judesiai gali būti piktybinių ar gerybinių smegenų auglių susidarymo ženklas, encefalitas su paraneoplastiniu sindromu.
• Toksinai. Nuolatinio hiperkinezės susidarymas sukelia lėtinį intoksikaciją su pramoninėmis ar buitinėmis cheminėmis medžiagomis, visų pirma – metanolio, disulfiramas, cianido, anglies disulfidas, manganas, kobalto.
• Infekcinės ligos. Oromandibulinė distonija gali išsivystyti sunkios virusinės encefalito fone, subakute sklerozuojantis panencepalitas, ŽIV infekcijos centrinės nervų sistemos audinių pažeidimai.

Patogenezė

Ligos patogenezės komponentai nebuvo išsamiai ištirti. Laikoma, kad MDD pagrindas yra neurodinaminis defektas bazinio ganglio lygiu – striatalų ir subtalaminių branduolių, juoda medžiaga, kaulų šerdies padanga. Jai būdingas padidėjęs cholinerginių ir dopaminerginių sistemų aktyvumas. Be to, su šia patologija tikriausiai pažeidžiami sąnarių ir raumenų jausmai, kinestezija su proprioceptoriaus disfunkcija (neuromuskulinė, nervų sausgyslių pluoštai) ir jutiklių dezintegracija, dėl smegenų žievės pirmtako girio motorinių zonų pažeidimo, ekstrapiramidinių struktūrų ir smegenų. Dėl to susidaro spontaniški kramtomosios gumos susitraukimai, smakro raumenys, liežuvio raumenys, poodinio kaklo raumenys, burnos raumenys.

Klasifikacija

Atsižvelgiant į galimas priežastis ir vystymosi laiką, oromandibulinė distonija yra suskirstyta į kelis variantus. Klasifikavimo naudojimas klinikinėje praktikoje supaprastina diagnozavimo ir galimų hiperkinezių galimybių diferenciacijos procesą, taip pat tinkamos farmakoterapijos parinkimą. Įprasta išskirti šias ligos formas:

• Idiopatinis arba cianidas. Suformuota be aiškiai apibrėžtų priežasčių vyresnėje amžiaus grupėje. Taip pat vadinama spontaniška skruostikaulio kramtomoji diskinezija senyvo amžiaus žmonėms.
• Narkotikai arba neuroleptikai. Su narkotikų ir antipsichotikų grupe išsivysto ilgalaikis vaistų vartojimas, dažniausiai – fenotiazinai, butirofenonas. Ši patologijos forma vadinama Kulenkampfo-Tyrnovo sindromu.
• Antrinė arba simptominė. Sujungia visus MDD atvejus, dėl limbinio-retikulinio komplekso sutrikimų kitų patologinių procesų fone, teka organizme – apsinuodijimas, infekcijos ir kt.

Oromandibulinės distonijos simptomai

Klinikiniu požiūriu ši liga pasireiškia smurtiniu uždarymu ir/arba atidarius burną, žnyplės, apatiniai žandikauliai. Tuo pačiu metu yra lūpų linijos kreivė, skruosto asimetrija. Yra kalbos nukrypimas, prilipti, traukimas ar kiti judesiai, netyčia šypsena. Dažnai patologija yra individuali ir pasireiškia tik 1-2 raumenų grupių distonija. Dažniausias variantas – distoninis trismas. Simptomai blogiau kalbėdami, kramtomoji, emocinės reakcijos.

Oromandibulinės hiperkinezės charakteristika – naudoti įvairius korekcinius gestus. Bandymas kovoti su savaiminiais judėjimais, pacientai gali paliesti arba nuspausti įvairiose apatinės veido dalies vietose, įkandykite apatinę lūpą, kramtyti ar čiulpia skirtingus dalykus, atlikti kitus veiksmus, sumažinti simptomus. Sunku kontroliuoti smurtinius veido raumenis retai. Sunkiais atvejais dystoninę hiperkinezę lydi stiprus difuzinis galvos skausmas ir temporomandibulinės sąnario sutrikimas.

Diagnostika

Diagnozė nustatoma daugiausia remiantis ligos klinikiniu vaizdu, istorijos duomenys, diferenciacija su kitomis patologijomis, laboratoriniai tyrimai ir neurografija yra retai naudojami. MDD diferencinė diagnostika atliekama su kitomis veido srities hiperkinezėmis: bruxizmas, įvairios galimybės, neuromuskulinė tika, kramtomųjų raumenų miofazinio sindromo. Pacientų tyrimo planas apima:

• Apklausa. Neurologas išsamiai aprašo pacientų skundus, išsiaiškina galimą panašų nusivylimą kitiems kraujo giminaičiams. Specialistas paaiškina galimą ryšį tarp esamų simptomų ir vaistų, ankstesnių ligų ar centrinės nervų sistemos sužalojimų.
• Fizinis patikrinimas. Nustatant neurologinę būklę, vertinama galvos nervų funkcija V ir VII, nustatyti smurtinių judėjimų pobūdį ir jų pokyčius reaguojant į korekcinių metodų naudojimą, kalbos veikla.
• Genetinė analizė. Mutacijų paieška atliekama tik po preliminarios MDD diagnozės netipinėse situacijose, Pavyzdžiui – ligos pradžioje iki 30 metų amžiaus arba pasireiškimas iš galūnės dystoninės hiperkinezės.
• Neurodografavimas. Smegenų MRT nurodoma, jei yra anamnezinės informacijos, nukreipta į antrines patologijos formas. Smegenų CT nuskaitymas yra informatyvus įtarimas dėl įtariamo kalcifikacijos ir geležies kaupimosi centrinėje nervų sistemoje.

Oromandibulinės distonijos gydymas

Pradiniame gydymo etape buvo vartojami įvairių grupių vaistai. Pagrindinis gydymo tikslas — atkurti neurotransmiterių pusiausvyrą subkortikiniuose gangliuose. Farmakoterapinių vaistų neveiksmingumas yra botulino terapija, atliekamos chirurginės intervencijos. Apskritai MDD gydymo programa gali būti sudaryta iš šių elementų:

• Farmakoterapija. Kaip pagrindinius vaistus iš raumenų relaksantų grupių, veikiančių centralizuotai, antikonvulsantai ar raminamieji preparatai. Šiai ligai būdingas paradoksas – Pažymėtas vaistų veiksmingumas, kuris gali jį provokuoti (neuroleptikai ir valproatas). Dėl šios savybės išvardytų grupių produktai palaipsniui pakeičiami netipiniais analogais. Simptomiškai naudojami NVNU.
• Botulino terapija. Dėl disfagijos ir disartrijos atsiradimo pavojaus jis atliekamas tik esant reikšmingam funkciniam sutrikimui. Vietinė injekcijos vieta ir botulino toksino A vaistų dozė parenkama individualiai, atsižvelgiant į konkrečios paciento MDD klinikines savybes.
• Fizioterapija. Efektyvus derinys su farmakoterapiniais vaistais. Naudojama lazerinė terapija, elektrinė terapija, bioptrono terapija, fizioterapinės vonios. Norint normalizuoti temporomandibuliarinio artikuliavimo funkcijas, rekomenduojama naudoti okliuzinius skiltus.
• Neurochirurgija. Chirurginis orofacialinės distonijos gydymas nurodomas tik esant atsparumui visiems aukščiau aprašytiems metodams, atstovaujama elektrodų implantavimui šviesaus rutulio vidinės dalies regione, siekiant giliai stimuliuoti centrinę nervų sistemą.

Prognozė ir prevencija

Oromandibuliarinės distonijos prognozė priklauso nuo pasirinktos terapijos veiksmingumo ir atitikties neurologo rekomendacijoms. Daugeliu atvejų galima visiškai atsikratyti smurtinių judesių. Pagal statistiką, po gydymo 90-ųjų metų simptomų palengvinimas% serga. Komplikacijų rizika, net atsižvelgiant į chirurgines intervencijas, yra 1-2 lygių%. Nėra jokios specialios prevencijos. Nespecifinės prevencinės priemonės, kuriomis siekiama pašalinti antrinės ir medicininės formos OMD priežastis, reiškia racionalų vaistų suvartojimą, ankstyvas infekcinių ligų ir organinių smegenų patologijų gydymas, kontakto su neurotoksinėmis medžiagomis mažinimas.