Pageto vėžys

Pageto vėžys – krūties vėžys, pasireiškia su nipelių-isolių komplekso pažeidimais. Pedzheto vėžys atrodo niežulys, deginimo pojūtis, periferijos regione, spenelių iškrovimas. Paget’o vėžio diagnozė pagrįsta klinikiniais ir citologiniais duomenimis, mammografijos rezultatai, Krūties ultragarsas, MRT. Paget’o vėžio gydymas apima mastektomiją, o po to — radioterapiją, chemoterapija ar hormonų terapija.

• Pageto vėžio priežastys
• Pageto vėžio klasifikacija
• Pageto vėžio simptomai
• Paget’o vėžio diagnozė
• Paget’o vėžio gydymas
• Pageto vėžio prognozė

Pageto vėžys

Pageto vėžys — egzemos tipo spenelių vėžys mamologijoje 0,5-5% iš visų neoplastinių krūties pokyčių. Pirmą kartą buvo aprašyta liga.Paget 1874 m. kaip isola ir spenelių vėžys su lėtinio egzema simptomais. Pageto vėžys yra ne tik moterims, bet ir vyrams, daugiausia po 50–60 metų. Vyrams Paget vėžys yra rečiau diagnozuotas, bet turi agresyvesnį kursą, kuri yra susijusi su mažesnėmis pieno liaukomis ir lengviau vėžio ląstelių įsiskverbimu į limfmazgius. Pageto kiaušidžių vėžys gali išsivystyti kitur, kur yra apokrininės prakaito liaukos: apie moterišką vulvą ir perineumą; ant varpos ir kapšelio – vyrams.

Pageto vėžio priežastys

Pageto vėžio etiologija nežinoma. Šiuo metu mamologija turi keletą teorijų, susijusių su šios ligos atsiradimo priežastimi. Pagal epidermotropinę teoriją, netipinės ląstelės (Paget ląstelės) krūties vėžiu su vietiniais migruojančiais kanalais į nipelį, implantuoti ir išplėsti. Ši teorija pagrįsta stebėjimais, rodoma, kas yra Pageto vėžys 95 metais% kartu su kitomis krūties vėžio formomis, dažniau su intradukcine karcinoma. Pedzhet’o navikų ląstelės, kurios įsiskverbia į epidermį spenelių vėžiu, yra kilusios iš pieninių kanalų epitelio ir yra liaukų ląstelės.

Pagal transformuojančią teoriją, Paget’o vėžio raida atsiranda dėl spontaniško spenelių ir isolio epitelio ląstelių regeneracijos į piktybinius. Ši hipotezė grindžiama šiais atvejais, kurioje nenustatytas kitas krūties vėžys. Apibūdino šeimos polinkį į Pedzheto vyrų vystymąsi, ir jo asociacija su sklerodermija, pemphigus, gimdos kaklelio vėžys. Tarp provokuojančių veiksnių laikomi spenelių sužalojimais, įvairių kancerogeninių poveikių.

Pageto vėžio klasifikacija

Remiantis klinikinio kurso variantu, Pedzheto vėžys yra izoliuotas, teka

• ūminio ekzematoido forma (su smulkiagrūdėmis bėrimais, spenelių verksmas ir opa)
• lėtinio ekzematoido forma (su plutomis, kai pašalinama vieta, kurioje susidaro mirkymas)
• psoriazinės formos (su mažais rausvais papuliais, padengtos sausomis pleiskanomis)
• opa (susidaro kraterių panašios opos)
• auglio formoje (su naviko buvimu liaukos storyje).

Su Pageto vėžiu 50% pasikeitimo atvejai turi įtakos tik spenelių kompleksui. 40% pacientai, besikeičiantys isoloje ir spenelėje, aptinkamas apčiuopiamas naviko mazgas periferijos regione. 10% Pedzheto vėžio atvejai yra atsitiktinis atradimas citologinio spenelių tepininio tyrimo metu, kai išsiskiria iš krūties kanalų.

Pageto vėžio simptomai

Paget’o ankstyvieji vėžio simptomai nėra specifiniai, kaip taisyklė, nesukelia susirūpinimo ir nekelia pagrindo kreiptis į mamologą. Liga prasideda šiek tiek paraudus, lupimas, nedidelis spenelių ir gelsvos odos dirginimas. Šie reiškiniai gali savaime išnykti, kas, tačiau, nenurodo ligos išnykimo. Naudojant kortikosteroidų tepalus, gali atsirasti laikinų ekzematinių pokyčių.

Vėliau atsiranda dilgčiojimas, deginimo pojūtis, niežulys, padidėjęs jautrumas, spenelių skausmas. Galbūt serumo-hemoraginio išsiskyrimo iš spenelių atsiradimas, skalbiniai, spenelių konfigūracija (išlyginimas ar traukimas). Pedzheto vėžio simptomų progresavimą lydi sustingęs infiltracija ir hiperemija spenelėje ir isoloje, ant kurio paviršiaus susidaro erozija, plutos, opos. Svarų ir plutos pašalinimas lemia drėgną raudoną paviršių. Vienašališki pokyčiai dažniau pasitaiko su Paget’o vėžiu, tačiau abiejų spenelių ligos dvišalis pobūdis nėra atmestas.

Ekzematinis­Pakeitimai gali išplisti į odą­Nojaus liaukos. Vietos laikas­gyvenimas paprastai yra šiek tiek padidėjęs virš nepažeistos odos ir aiškiai apibrėžtas. Palpacija pusėje pacientų nustato krūtinės mazgelius, padidėję regioniniai limfmazgiai. Vėlesnėse stadijose, dėl nipelių komplekso sunaikinimo, gausu­kraujavimas iš nukentėjusiųjų­stk.

Vyrų Pageto vėžys yra panašus — lupimas, matoma eritema, tankinimas, erozija, niežulys, ištrauktas spenelis, odos maceracija.

Paget’o vėžio diagnozė

Pageto vėžio diagnostinių tyrimų kompleksas apima konsultacijas su krūties onkologu, krūties tyrimas, krūties ultragarsas, mammografija, MRT, citologinis tyrimas, krūties biopsija. Nagrinėjant krūtinę, atsirado būdingi spenelių pokyčiai; palpacija audinio storyje gali būti nustatoma mazgeliniais navikais. Iš nipelio nuimamo tepininio atspaudo tyrimas leidžia aptikti Pageto ląsteles.

Mamografijos jautrumas Pageto vėžio diagnozei žymiai padidėja, kai naviko vieta yra liaukoje; nesant pastarųjų, rentgeno diagnostikos jautrumas neviršija 50%%. Analizuodami mammogramas atkreipkite dėmesį į spenelių formą, odos storis spenelių gieslos regione, subareolinių mikrokalsifikacijų buvimas, lokalizacija ir naviko vietos dydis. Norint išskirti kito histologinės struktūros navikų formacijas, mammografija turėtų būti atliekama trimis projekcijomis.

Kai kuriais atvejais pasikeičia, nenustatyta mamografija, sugeba vizualizuoti su krūties ultragarsu; be to, echografija nustatant ortakių būklę ir angiogenezės pobūdį. Paget’o vėžio pieno liaukų MRI žada aptikti pokyčius, dar nėra kliniškai akivaizdus, taip pat įvairių tipų navikų diferenciacija. Krūtų scintigrafija yra labai informatyvi, kad būtų galima nustatyti spenelių pažeidimus, kadangi Pedzhet skirstomosios intradukcinės ląstelės gali aktyviai kauptis 99mTc radioizotopu.

Spenelių ir paukščių biopsija­ly, taip pat, kaip ir ppaktų formavimo punkcija, galima nustatyti histologinę Pedzheto vėžio diagnozę prieš operaciją. Pageto vėžio diagnozei reikia diferencijuoti nuo spenelių egzema, paviršinė bazinė ląstelių karcinoma, melanomos, dermatitas, niežai, psoriazė, užkrečiama liga. Be to, būtina atskirti Pageto vėžį nuo herpeso infekcijos, grybų mikozė, tuberkuliozė ir pieno liaukos sifilis.

Paget’o vėžio gydymas

Nustatant Pageto vėžį, parodoma chirurginė taktika. Radikalus mastektomija atliekama invazinėms vėžio ar pažangiosios intraductal karcinomos atveju. Tokiais atvejais krūtinė pašalinama kartu su krūtinės raumenimis, limfmazgiai ir pluoštas.

Paprastas mastektomija, pašalinus liaukų audinį ir pagrindinį raumenį, yra pagrįsta neinvaziniam vėžio augimui. Pradiniame etape galima naudoti radikalią pieno liaukų rezekciją, įskaitant spenelių pašalinimą, juose esančios liaukos ir jų dalys. Ateityje pacientams atliekama rekonstrukcinė mamoplastika.

Be vėžio operacijos Paget skiriamas nuotolinio gama terapijai, chemoterapija, hormonų terapija. Sisteminio gydymo tikslas yra užkirsti kelią krūties vėžio pasikartojimui ir Pedzheto vėžio metastazei, ypač jauniems pacientams.

Pageto vėžio prognozė

Paget’o pirminis vėžio nustatymas ne visada vyksta laiku, šiuo atžvilgiu tinkamas gydymas gali būti atidėtas daugelį mėnesių.

Atsižvelgiant į auglio augimo agresyvumą, Pageto prognozė vėžiui. Net po operacijos yra didelė recidyvo tikimybė. Vidutinė vėžio Paget gyvenimo trukmė yra maždaug 3 metai, su infiltraciniu komponentu ir metastazėmis – apie 1 metus.