Panayotopulos sindromas

Panayotopulos sindromas — idiopatinė epilepsija su būdingais vegetatyviniais epi-krepsais, dažnai lydi sąmonės sutrikimas ir žvilgsnio nuokrypis. Mažas paroxysms dažnis ir palankus rezultatas, nepaisant atskirų epi-kristalų eigos sunkumo. Diagnozė pagrįsta EEG duomenimis ir klinikiniu vaizdu. Maždaug ketvirtadalis pacientų turi vieną paroksizmą, kuri negali būti klasifikuojama kaip epilepsija. Gydymas sumažinamas iki ilgalaikio autonominio epiphriscus ir profilaktinio gydymo nuo epilepsijos.

• Panayotopulos sindromo priežastys
• Panayotopulos sindromo simptomai
• Panayotopulos sindromo diagnozė
• Panayotopulos sindromo gydymas ir prognozė

Panayotopulos sindromas

Pirmą kartą gerybinė idiopatinė okcipitalinė epilepsija buvo aprašyta 1950 m. Jos išsamus tyrimas atliktas 1973–1999 m. C.P. Panayiotopoulos. Dėl klinikinių stebėjimų jis nustatė sindromą, kurie apibūdino kaip priklausomą nuo amžiaus priklausomą idiopatinę židinio epilepsijos formą, kliniškai pasireiškia vegetatyvinėmis paroxysms ir vegetatyvine epilepticus. Ateityje šis simptomų kompleksas buvo vadinamas Panayotopulos sindromu. Epileptogeninio aktyvumo fokuso pakaušio lokalizaciją parodo žvilgsnio pagrobimas, vykstantis paroksizmo metu. Tačiau šis požymis nepastebėtas visiems pacientams, EEG ne visada registruoja epiacityvumą okcipitaliniame regione.

Simptomų įvairovė ir vegetacinis pobūdis labai apsunkina sindromo diferencinę diagnozę, kuri neleidžia teisingai įvertinti jo paplitimo. Numatomas C.P. Panayiotopoulos, tai yra 2-3 atvejai 1000 1000–15 metų vaikų ir užtrunka apie 6 metus% visos šios amžiaus kategorijos afibrilinės paroxysms. Panayotopulos sindromas randamas 13% 3–6 metų vaikų epilepsija. Turi vienodą lyčių pasiskirstymą. Maždaug 75% Panayotopulos sindromo atvejai pasireiškia 3-6 metų amžiaus.

Panayotopulos sindromo priežastys

Savo darbuose C.P. „Panayiotopoulos“ parodė, kad vaikai yra linkę į epilepsiją kaip gerybinį epileptiforminį EEG modelį, kuris kliniškai įgyvendinamas tik 1% vaikai. Nustatyta autosominė dominuojanti padėtis, turinti nepagrįstą šio polinkio paveldėjimą. Panayotopulos sindromas taip pat taikomas tokiems atvejams. Sergantys vaikai giminaičiai gali nustatyti vaikus turinčius gerybinio židinio epilepsijos žmones, tačiau epilepsijos šeimos istorija yra nustatyta ne daugiau kaip 30 metų% pacientams.

Ankstyvo amžiaus apraiškos, kuris skiria Panayotopulos sindromą, sutampa su smegenų žievės nesubrendimu, jos difuzinis padidėjęs jaudrumas ir pernelyg didelis vegetatyvinių struktūrų jautrumas, kuri sukuria palankias prielaidas paveldimo polinkio realizavimui. Šią hipotezę palaiko laikinas priklausomas nuo sindromo pobūdžio. Tačiau patogenetiniai mechanizmai ir sukėlėjai vis dar neaiškūs, provokuoja šios epilepsijos formos vystymąsi.

Panayotopulos sindromo simptomai

Augaliniai epiphriscus yra būdingi. Jie pasireiškia prastos bendros gerovės ir pykinimo jausmais. Tada atsiranda vėmimas, kuri gali būti viena arba kelios. Pastaruoju atveju vėmimas gali trukti kelias valandas ir kelia dehidratacijos pavojų. 25% traukuliai atsiranda be vėmimo. B 60-80% atvejai yra nukreipti (akių nuokrypis), kartais kartu su posūkiais. Nukrypimas gali būti pastovus arba pertrūkis, trumpas arba trunka kelias valandas. Išpuolį lydi jaudulys ir baimės jausmas. Tipinė hiperhidrozė, galvos skausmas dažnai. Dažniausiai oda yra blyški, tačiau yra paraudimas ir cianozė (dažniau pasireiškia paroxysm). Dažnai pažymėta ryški mydrija, miozė yra retesnė ir paprastai lydi sąmonės netekimą. Galbūt mokinių reakcijos į šviesą stoka.

Tarp kitų vegetacinių apraiškų dažnai pastebima tachikardija, kvėpavimo sutrikimas iki apnėjos, šlapimo nelaikymas, encopresis, įvairūs žarnyno peristaltikos sutrikimai, termoreguliacijos sutrikimai (kūno temperatūros padidėjimas atakos metu arba po jo). Mažiau paplitęs padidėjęs aktyvumas ir viduriavimas. 10% vaikai, turi panayotopulos sindromą, epiprips yra tik vegetatyviniai. 90% vaikai vegetatyvinė paroksizma atsiranda kartu su kintančiomis sąmonės sutrikimo formomis. Erdvės ir laiko disorientacijos laipsnis yra skirtingas: išlaikyti gebėjimą atlikti nurodymus, kad vaikas neatsakytų į kitų veiksmų. Maždaug 1/5 atvejai, kai visiškas sąmonės netekimas (alpimas). Sąmonės sutrikimų sunkumas didėja augant vegetaciniams išpuolio simptomams.

20% paroksizmo atvejai virsta antriniu būdu apibendrintu epiphristopus, 25% baigiasi su kepenų atsiradimu pusėje kūno dalies, priklausančios Jacksono epilepsijos tipui. Kai kuriais atvejais paroksizmai primena rolandinės epilepsijos epizodus. Apie 6% traukulius lydi regėjimo simptomai: haliucinacijos, neryškus matymas, trumpalaikis aklumas. Išpuolio pabaigoje vaikas, kaip taisyklė, nori miegoti. Po kelių valandų miego jis jaučiasi visiškai sveikas.

Pusė Panjayopulos sindromo, siejama su traukuliais, yra vegetacinis epistatas — vegetacinis epipristupas, trunkantis nuo 0. \ t,Nuo 5 iki 7 val. Tame pačiame paciente gali pasireikšti trumpi epizodai ir vegetacinis epistatas, nakties ir dienos paroxysms. Būdingas bruožas yra nedidelis atakų dažnis. Y 27% paciento ataka turi vieną požymį, 47% visą ligos laikotarpį yra ne daugiau kaip 5 išpuoliai, daugiau kaip 10 išpuolių pastebimi tik 10-ajame% serga. Retais atvejais bendras paroxysms skaičius yra 50. Interiktyviu laikotarpiu neurologinė būklė be savybių. Vaiko fizinis ir protinis vystymasis yra tinkamas.

Taip pat yra netipinių sindromo formų, kurie apima staigaus miego paroksismus arba kritimo be traukulių epizodus, sutrikdyto elgesio paroxysms, kartu su autonominiais sutrikimais be vėmimo ir galvos skausmo. Netipinės formos atsiranda daugiausia esant polinkiui ne tik epilepsijai, bet ir kitoms paroksizminėms sąlygoms (migrena, ciklinis vėmimas ir t. n.).

Panayotopulos sindromo diagnozė

Nėra spazmų, daugybė autonominių simptomų ir nepakankamas plačios profilio pediatrų informavimas apie šios epilepsijos egzistavimą žymiai trukdo pirminiam diagnozavimui. Dažnai Panayotopulos sindromas laikomas infekcine liga (ARVI, meningitas, žarnyno infekcija), ūmus apsinuodijimas, skysčio hipertenzijos krizė, migrenos priepuolis ir tt. Tik ligonio epilepsijos pobūdį gali nustatyti tik neurologo, turinčio EEG, tyrimas. Vienas vegetacinis priepuolis, net ir esant EEG pokyčiams, negali būti priežastis, dėl kurios galima nustatyti epilepsijos diagnozę, ir nurodo «nereikia diagnozuoti epilepsijos» sindromų.

90 m% Panayotopulos sindromo atvejai, lydimi specifinių daugiaaukščių adhezijų, kurios yra ūminės lėtos bangos, kurie interict registrus (suprantama) EEG. Jie gali būti lokalizuoti pakaušyje, priekinės ir laikinos teritorijos. Miego EEG metu stebimas padidėjęs epileptiforminis aktyvumas. Paprastai tarp epiactyvumo pobūdžio neatitinka EEG duomenų, ligos simptomų sunkumas ir jo prognozė. Epileptiforminis aktyvumas gali išlikti EEG, net ir esant klinikinei remisija, tačiau ji visiškai išnyksta, kai vaikas artėja prie brendimo.

Patartina paskirti smegenų MRT ir juosmens punkciją tik tada, kai būtina atskirti Panayotopulos sindromą su organiniais pažeidimais (cistas, hematoma, smegenų navikas) ir neuroinfekcija (encefalitas, abscesas). Daugeliu atvejų Panayotopulos sindromas nėra susijęs su MRT pokyčiais, vietiniai struktūriniai pakitimai okcipitalinėje skiltyje vizualizuojami tik 10 metų% pacientams, kai kurios iš jų turi komorbidinę smegenų patologiją. Smegenų skysčių tyrimas neatskleidžia jokių nukrypimų.

Panayotopulos sindromo gydymas ir prognozė

Dėl didelių traukulių retumo ir trumpos ligos trukmės, profilaktinis gydymas nuo epilepsijos sindromu tebėra diskutuojamas tarp neurologijos ir epileptologijos srities specialistų. Dauguma profilaktinio gydymo šalininkų pateisina, kad jiems reikia sunkumų teikiant tinkamą pagalbą pacientams per išpuolį. Pasirinktos farmacinės medžiagos yra karbamazepinas, okskarbazepinas. Kai atsparios netipinės galimybės gali naudoti klobazamą, levetiracetamas, valkšnis. Gydymo trukmė paprastai neviršija 2 metų.

Būtinas paroxysms gydymas, jei jie trunka ilgiau nei 20-30 minučių. Trumpos atakos vyksta savaime. Vegetatyvinis epistatas sustojo tiesiniu ar intraveniniu benzodiazepinų vartojimu (fenozepamas, klonazepamo, diazepamas). Deja, tiesiosios žarnos formos nėra naudojamos vidaus farmakoterapijoje, kuris labai apsunkina greitą paroxysms palengvinimą namuose.

Nepaisant paroxysms sunkumo ir trukmės, Panayotopulos sindromas turi teigiamą prognozę. Yra visiškas intelektinis ir neurologinis pacientų išsaugojimas. Klinikinių apraiškų trukmė vidutiniškai neviršija 2 metų, kai kuriais atvejais gali būti 7 metai. Tačiau pacientams, kenčia panayotopulos sindromą, didesnė rizika susirgti kitomis epilepsijos formomis vyresniame amžiuje.