Vakarų sindromas
Vakarų sindromas — serijiniai spaziniai susitraukimai atskirose raumenų grupėse arba apibendrinto pobūdžio, atsiranda dėl neuropsichinio vystymosi vėlavimo fono ir kartu su giparitminiu EEG modeliu. Išraiškos 4 metų amžiaus, daugiausia pirmaisiais gyvenimo metais. Daugeliu atvejų jis yra simptominis. Sindromas diagnozuojamas remiantis klinikiniais duomenimis ir EEG rezultatais. CT arba MRI reikia norint nustatyti pagrindinę patologiją, Naminių gyvūnų smegenys, konsultacijos dėl genetikos, neurochirurgas. Gydyti galimus vaistus nuo epilepsijos, steroidai (AKTH, prednizonas), Vigabatrinas. Remiantis chirurginio gydymo klausimu (callosotomija, patologinio fokusavimo pašalinimas).
- Vakarų sindromo priežastys
- Vakarų sindromo simptomai
- Vakarų sindromo diagnostika
- Vakarų sindromo gydymas
- Vakarų sindromo prognozė
Vakarų sindromas
Vesta sindromas yra pavadintas gydytojo vardu, stebėdamas jo pasireiškimus savo vaiku ir pirmą kartą jį apibūdindamas 1841 m. Dėl sindromo pasireiškimo ankstyvame amžiuje ir traukulių atsiradimo kaip atskirų spazmų serijos, paroksizmai, būdingas Vakarų sindromui, vadinamieji infantiliniai spazmai. Liga iš pradžių buvo klasifikuojama kaip apibendrinta epilepsija. 1952 m. buvo tiriamas specifinis hiperarhitminis EEG modelis, šios epilepsijos patognominis ir būdingas lėtos bangos asinchroninis aktyvumas, turintis didelės amplitudės amplitudes. 1964 m. Vakarų sindromo neurologijos srities ekspertai buvo identifikuoti kaip atskira nosologija.
Neurologinio vaizdo įvedimas į neurologinę praktiką leido mums nustatyti židininių pažeidimų buvimą smegenų medžiagoje. Dėl to neurologai persvarstė savo požiūrį į Vakarų sindromą kaip generalizuotą epilepsiją ir įdėjo į keletą epilepsijos encefalopatijų. 1984 m. Išryškėjo epilepsijos encefalopatijos formos išsivystymas nuo ankstyvojo varianto iki Vakarų sindromo, ir laikui bėgant Lennox-Gasto sindromu.
Šiuo metu Vakarų sindromas trunka apie 2 metus% visų epilepsijos atvejų vaikams ir maždaug ketvirtadalis kūdikių epilepsijos. Paplitimas yra, įvairiais šaltiniais, nuo 2 iki 4,5 atvejai 10 tūkst. naujagimiams. Berniukai serga šiek tiek daugiau (60%). 90% sindromo pasireiškimo atvejai pasireiškia pirmaisiais gyvenimo metais, didžiausias tarp 4 ir 6 mėnesių. Kaip taisyklė, 3 metų amžiaus, raumenų spazmai praeina arba virsta kitomis epilepsijos formomis.
Vakarų sindromo priežastys
Daugeliu atvejų Vakarų sindromas yra simptominis. Tai gali atsirasti dėl intrauterinių infekcijų (citomegalia, herpeso infekcija), postnatalinis encefalitas, vaisiaus hipoksija, priešlaikinis gimimas, intrakranijinis gimimo sužalojimas, naujagimio asfiksija, pogimdyminė išemija dėl vėžio užkabinimo. Vakarų sindromas gali būti smegenų struktūros anomalijų pasekmė: pertvaros displazija, hememegaloencefalija, corpus callosum agenesis ir tt. Kai kuriais atvejais kūdikių spazmai yra fazomatozės simptomas (pigmento nelaikymo sindromas, tuberozinė sklerozė, neurofibromatozė), taškų genų mutacijos arba chromosomų aberacijos (t t. h. Dauno sindromas). Literatūroje minimi fenilketonurijos atvejai su kūdikių spazmais.
9-15 val% vesta sindromas yra idiopatinis arba kriptogeninis, t. e. jos pagrindinė priežastis nėra nustatyta arba akivaizdi. Dažnai tai galima atsekti dėl fibrilinių priepuolių ar epiphriscuses atvejų sergančio vaiko šeimos istorijoje, t. e. atsiranda paveldimas polinkis. Daugelis mokslininkų nurodo, kas yra veiksnys, sukelia Vesta sindromą, vakcinacija, ypač DPT įvedimas. Tai gali būti dėl vakcinacijos laiko ir tipinio debiutinio sindromo amžiaus. Tačiau patikimi duomenys, patvirtina provokuojamąjį vakcinų vaidmenį, dar negavo.
Tyrimo objektas yra kūdikių spazmų atsiradimo patogenetiniai mechanizmai. Yra keletas hipotezių. Vienas iš jų jungia Vakarų sindromą su serotonerginių neuronų veikimo sutrikimu. Tikrai, serotonino ir jo metabolitų sumažėjimas. Bet iki šiol nežinoma, ar tai yra pirminė ar antrinė. Taip pat buvo aptarta imunologinė teorija, Vakarų privalomasis sindromas su padidėjusiu aktyvuotų B-ląstelių skaičiumi. Teigiamas terapinis ACTH poveikis buvo sistemos sutrikimų hipotezės pagrindas «smegenų antinksčių liaukos». Kai kurie mokslininkai siūlo, kad sindromo pagrindas yra perteklius (viršijimas) jaudinantys sinapsijos ir užtikrinimo priemonės, formuojant padidintą žievės sužadinamumą. Jie susieja EEG modelio asinchroniją su fiziologiniu mielino trūkumu šiam amžiaus laikotarpiui. Kai smegenys subręsta, mažėja jo sužadinamumas ir padidėja mielinizacija, Tai paaiškina tolesnį paroxysms išnykimą arba jų transformaciją į Lennox-Gastaut sindromą.
Vakarų sindromo simptomai
Kaip taisyklė, simptomas Vesta debiutuoja pirmaisiais gyvenimo metais. Kai kuriais atvejais jos pasireiškimas atsiranda vyresnio amžiaus, tačiau ne vėliau kaip per 4 metus. Klinika remiasi serijiniais raumenų spazmais ir sutrikusi psichomotorine plėtra. Pirmieji paroksizmai dažnai pasirodo jau egzistuojančio delstojo psichomotorinio vystymosi fone (KRA), bet 1/3 atvejai pasireiškia pirminiams sveikiems vaikams. Neuropsichologinės raidos nukrypimai dažniausiai pasireiškia mažėjant ir praradus suvokimo refleksą, axoninė hipotenzija. Galbūt objektų stebėjimo ir žvilgsnio fiksavimo trūkumas, kas yra prastas prognozės kriterijus.
Raumenų spazmai yra staigūs ir trumpalaikiai. Jų tipiškumas yra tipiškas, tuo tarpu, kai intervalas tarp tolesnių spazmų trunka bent 1 minutę. Spazmų intensyvumo padidėjimas paroksizmo pradžioje ir jo mažėjimas pabaigoje. Spazmų skaičius, per dieną, svyruoja nuo vienetų iki šimtų. Dažniausiai kūdikių spazmai atsiranda užmigimo arba iš karto po miego metu. Staigus garsus garsas ir lytėjimo stimuliavimas gali sukelti paroksizmą.
Semiotikos paroxysms, kartu su Vakarų sindromu, priklauso nuo, kokia raumenų grupė mažėja — ekstensorius (ekstensorius) arba lankstumas (lenkimas). Tuo remiantis spazmai skirstomi į ekstensorių, lenkti ir sumaišyti. Dažniausiai pasitaiko mišrūs spazmai, tada lankstymas, dažniausiai — ekstensorius. Daugeliu atvejų vienas vaikas turi kelių tipų spazmus ir tada, kokio tipo spazmas vyrauja, priklauso nuo kūno padėties paroksismo pradžioje.
Gali būti apibendrintas visų raumenų grupių susitraukimas. Tačiau vietiniai mėšlungiai yra dažnesni. Taigi, traukuliai kaklo lenktynėse kartu su galvos nulipimais, spazmai pečių juostos raumenyse primena pečių sąsiaurį. Tipiškas yra paroksismas pagal tipą «sulankstomas peilis», sukeltas pilvo raumenų susitraukimas. Tuo pačiu metu kūnas sulanksta per pusę. Infantiliniai viršutinių galūnių spazmai pasireiškia pagrobimu ir rankų įnešimu į kūną; iš jos pusės, kad vaikas apkabina save. Tokių spazmų derinys su paroksizmu pagal tipą «sulankstomas peilis» susijęs su rytuose priimtu sveikinimu «salaam», todėl jis buvo vadinamas «salamo ataka». Vaikams, kas gali vaikščioti, spazmai gali atsirasti kaip lašas — netikėtas kritimas su sąmonės išsaugojimu.
Kartu su serijiniais spazmais, Vesta sindromą gali lydėti traukuliai, pasireiškia staigus motorinės veiklos sustabdymas. Kartais pastebėta paroksizmų, akių obuolių traukimas. Galimas kvėpavimo nepakankamumas dėl kvėpavimo raumenų spazmo. Kai kuriais atvejais atsiranda asimetriški spazmai, pasireiškia galvos ir akių paėmimu į šoną. Gali atsirasti ir kitų tipų epifrikų: židinis ir kloninis. Jie yra derinami su spazmais arba turi savarankišką pobūdį.
Vakarų sindromo diagnostika
Vakarų sindromą diagnozuoja pagrindinė trijų simptomų: klasterių raumenų spazmų, psichomotorinis atsilikimas ir gipsarizminis EEG modelis. Spazmų pasireiškimo amžius ir jų santykis su miegu. Sunkumai diagnozuojant atsiranda dėl vėlyvo sindromo. Diagnozės metu vaikas konsultuojasi su pediatru, vaikų neurologas, epileptologas, genetikas. Skirti Vakarų sindromą su gerybiniu kūdikio mioklonu, gerybinė rolandinė epilepsija, kūdikio miokloninė epilepsija, Sandiferio sindromas (galvos pakreipimas, gastroezofaginio refliukso, opistotonus epizodai, kurie gali būti supainioti su mėšlungiais).
Interictal (suprantama) EEG pasižymi neorganizuotų sutrikimų buvimu, dinamiškai keičiantis spygliuko bangos aktyvumas, kaip budrumo laikotarpiu, taip svajonėje. Polisomnografijos atlikimas atskleidžia spyglio aktyvumo nebuvimą giliuose miego etapuose. Gypsarritmija, užregistruota 66% atvejais, paprastai pradiniame etape. Vėliau yra tam tikro chaotiško EEG modelio organizavimas, ir 2–4 metų amžiaus perėjimas prie kompleksų «aštrių bangų banga». Dažniausias ictal EEG modelis (t. e. EEG ritmas spazmų metu) — tai yra apibendrinti didelio amplitudės lėtai bangos kompleksai, kurių vėlesnis slopinimas mažiausiai 1 s. Registruojant židinius EEG pokyčius, reikia galvoti apie smegenų pažeidimo židinio pobūdį arba jo struktūros anomalijų buvimą.
Smegenų CT tyrimas vaikams, sergantiems Vest sindromu, gali aptikti smegenų struktūrų difuzinius ar židinius pokyčius, bet galbūt normaliomis ribomis. Diagnozuojant vietinius pažeidimus, jautresnis metodas yra smegenų MRI. Norint nustatyti smegenų hipometabolizmo sritis, kai kuriais atvejais gali būti atliekamas PET.
Vakarų sindromo gydymas
Vakarų sindromas buvo laikomas atspariu gydymui iki atradimo 1958 m. poveikis narkotikų AKTH atakoms. Gydymas AKTH ir prednizonu lemia reikšmingą kūdikių spazmų pagerėjimą arba visišką nutraukimą, tai lydi gipsaritminio EEG modelio dingimą. Iki šiol nežinomi neurologų sprendimai dėl steroidų terapijos dozių ir trukmės. Tyrimai parodė, kas yra 90% gydymo sėkmės atvejai buvo pasiekti naudojant dideles ACTH dozes. Gydymo trukmė gali kisti per 2-6 savaites.
Naujasis kūdikių spazmų gydymo etapas prasidėjo 1990-1992 m. aptikus teigiamą gydomąjį vigabatrino poveikį. Tačiau gydymo vigabatrinu privalumas iki šiol buvo įrodytas tik pacientams, sergantiems tuberozine skleroze. Kitais atvejais tyrimai parodė didesnį steroidų veiksmingumą. Kita vertus, steroidų terapija yra blogiausia, prieš whigabatrin, toleranciją ir didesnį atkryčių procentą.
Antikonvulsantų veiksmingumas pasireiškia tik nitrazepamu ir valproine rūgštimi. Kai kuriems pacientams buvo aprašytas didelių B6 vitamino dozių gydomasis poveikis, pirmąsias gydymo savaites. Su kūdikių spazmais, atsparus gydymui, Esant patologiniam fokusui, patvirtintam tomografijai, pasireiškia konsultacija su neurochirurgu, siekiant išspręsti fokusavimo rezekcijos klausimą. Jei tokia operacija neįmanoma, tada, esant lašų atakoms, atliekama visa skambutinė skambutis (korpuso skersmens susikirtimas).
Vakarų sindromo prognozė
Paprastai iki 3 metų amžiaus yra kūdikių spazmų regresija ir išnykimas. Bet apie 55-60% atvejais jie transformuojasi į kitą epilepsijos formą, dažniausiai Lennox-Gasto sindromu. Farmakologinis atsparumas dažnai randamas kūdikių spazmuose, pridedamas sindromas. Net ir sėkmingai susidūrus su paroksizmais, Vakarų sindromas turi nepatenkinamą prognozę dėl psichomotorinio vaiko vystymosi. Galimi pažinimo ir elgesio sutrikimai, Cerebrinis paralyžius, autizmas, mokymosi sunkumų. Likusioji psichomotorinio trūkumo nepastebima tik 5-12 val% atvejais. KRA pažymėta 70-78% vaikai, judėjimo sutrikimai — 50 ° C%. Vakarai turi rimtą prognozę, atsiranda dėl sutrikimų ar degeneracinių pokyčių smegenyse. Šiuo atveju mirtingumas gali siekti 25%%.
Kriptogeninis ir idiopatinis Vakarų sindromas, kurio trūksta KRA prieš spazmus, turi palankesnę prognozę. Šioje pacientų grupėje 37-44 m. Nėra likusio intelektualinio ar neurologinio trūkumo% vaikai. Gydymo pradžios atidėjimas neigiamai veikia ligos prognozę. Prognozinį vertinimą trukdo, kad ilgalaikis poveikis taip pat priklauso nuo patologijos, prieš kurį atsiranda simptominis Vakarų sindromas.