Periferinis autonominis gedimas

Periferinis autonominis gedimas — pakenkti autonominės nervų sistemos periferinėms struktūroms, nulemti organizmo somatinių sistemų inervaciją. Skiriasi polimorfizmas, polisistema, disfunkciniai simptomai. Svarbiausias klinikinis pasireiškimas — ortostatinis sindromas. Diagnozė pagrįsta širdies ir kraujagyslių tyrimų rezultatais, pagrindinių organų ir sistemų tyrimai, biocheminiai kraujo tyrimai. Simptominis gydymas, sudaro ne narkotikų metodų ir vaistų terapijos derinys.

• POV priežastys
• Patogenezė
• Klasifikacija
• STD simptomai
• Komplikacijos
• Diagnostika
• PVM gydymas
• Prognozė ir prevencija

Periferinis autonominis gedimas

Periferinis autonominis gedimas (MPP) — sudėtinga neurologijos koncepcija, kuri apima įvairias autonominės nervų sistemos periferinės dalies pažeidimų etiologijas (VNS). Pastarasis taip pat vadinamas autonominiu. Užtikrina somatinių organų ir sistemų funkcionavimą per jų simpatinę ir parazimpatinę inervaciją. Vegetatyvinis NA reguliuoja kraujagyslių tonusą, kvėpavimo ritmas, žarnyno peristaltika, šlapimo pūslės tonas, ašaros darbas, prakaitas, lytinių liaukų. Vidaus medicinoje ANS tyrimai buvo giliai įtraukti į A. M. Wayne. 1991 m. jis ir bendraautoriai pasiūlė etiologinę narkotikų produktų klasifikaciją, plačiai naudojamas.

POV priežastys

Pirminis (idiopatinis) autonominis nepakankamumas dėl genetiškai nustatytų degeneracinių periferinių ANS pluoštų pokyčių. Dažnai kartu su kitų Nacionalinės Asamblėjos struktūrų degeneracija: Parkinsono liga, paveldima polineuropatija, multisisteminė atrofija. Dažnesnis antrinio pobūdžio narkotikų vartojimas, pagrindinės ligos fone. Periferinę ANS veikia infekcinės ligos (herpeso infekcija, sifilis, AIDS, raupsai), bet dažniau etiofaktorius yra kintantis dismetabolinis sutrikimas, kurie veda prie:

• Endokrininiai sutrikimai: antinksčių nepakankamumas, diabetas, hipotirozė. Endokrininių liaukų patologija sukelia medžiagų apykaitos sutrikimus, trofiniai nervų skaidulų sutrikimai, prarandama jų funkcija.
• Sisteminės ligos: Shegreno liga, amiloidozė, sisteminė sklerodermija. Priežastis autoimuninės žalos vegetatyviniams pluoštams.
• Lėtinis apsinuodijimas su alkoholizmu, ureminis sindromas, kepenų nepakankamumas. Sutrikusi inkstų ekskrecijos funkcija, detoksikacijos procesai kepenyse sukelia toksiškų junginių kaupimąsi organizme, neigiamai paveikti periferiniai ANS.
• Toksiški pažeidimai švino, organofosforo junginiai, manganas, narkotikų. Pastarieji apima adrenerginius blokatorius, Dofas vaistai, anticholinesterazės vaistai.
• Onkologinės ligos, lydimi dismetaboliniai procesai. Tokiais atvejais autonominis nepakankamumas įtraukiamas į paraneoplastinio sindromo struktūrą.
• Kvėpavimo nepakankamumas, sukelia nervų skaidulų hipoksiją. Vystosi lėtinėje kvėpavimo takų patologijoje.

Patogenezė

Koordinuotas vidaus organų reguliavimas (virškinimo trakto, širdies ir kraujagyslių sistemos, kvėpavimo sistemos, šlapimo takų), liaukų išskyrimo aktyvumą užtikrina simpatinė ir parazimpatinė inervacija. Tam tikro ANS segmento disfunkcija, atsirandanti dėl etiologinių veiksnių, sukelia funkcinį sutrikimą struktūrose, kurias ji įkvepia. Labiausiai matomi kraujagyslių sutrikimai, pasireiškia kraujospūdžio sumažėjimu, kai kūno padėtis keičiasi iš horizontalios į vertikalią. Dėl periferinių laivų kompensacinio susiaurėjimo stokos, kraujas yra deponuojamas apatinėse kūno dalyse. Aštrių kraujo aprūpinimo smegenyse sumažėjimas, tai, kas kliniškai apibūdinama po sąmonės netekimo ar alpimo.

Ortostatinė hipotenzija turi keletą vystymosi mechanizmų. Dėl apatinių galūnių venų autonominio inervavimo sutrikimų atsiranda didelis jų kraujo tūris. Simpatinė arterijų denervacija lemia jų tonizuojančios reakcijos praradimą. Afferentinių autonominių nervų gedimas, teikiant baroreceptorių refleksą, sukelia impulsų blokavimą, informacija apie kraujagyslių slėgio pokyčius.

Klasifikacija

Pagal etiologinį pagrindą periferinis autonominis nepakankamumas yra suskirstytas į pirminį ir antrinį. Atsižvelgiant į kursą, išskiriami ūminiai ir lėtiniai sutrikimai. Žemiau yra klasifikacija, pasiūlyta 1996 m. Low, papildyta 2000 m. Mathias.

Pirminis PVM apima nežinomo ar genetiškai nustatyto etiologijos atvejus. Atskiros formos yra paveldimos.

• Atskiras autonominis gedimas — stuburo smegenų preganglioninių vegetacinių neuronų pažeidimas. Pagrindinė apraiška — ortostatinė hipotenzija.
• Idiopatinė autonominė neuropatija. Siūlome autoimuninį ligos pobūdį, ryšys su Epstein-Barr virusu. Ortostatinis sindromas derinamas su sausomis gleivinėmis ir jutimo sutrikimais.
• Idiopatinė anhidrozė. Sutriko prakaito liaukų vegetatyvinis reguliavimas. Parodanti sausą odą.
• Posturalinė ortostatinė tachikardija. Pažymėta jaunose, moterys dažniau serga 5 kartus. Tipinis klinikinis simptomas — tachikardija.
• Vyresnio amžiaus žmonių vegetatyvinis nepakankamumas. Pacientų amžius yra tipiškas — vyresni nei 60 metų.
• Dimimuninė autonominė neuropatija. Turėkite ūminį kursą. Padalintas į adreno-, cholinerginis ir sumaišytas (pandizavtonomiya).
• Paveldima autonominė neuropatija. Įtraukti šeimos amiloidinę formą, Fabry liga, Riley-Day sindromas ir kt.

Antrinis PVM atsiranda dėl skirtingų vegetatyvinių struktūrų genezės pažeidimų. Parodyta pagrindinės patologijos klinikinio vaizdo fone.

• PVM dismetabolinės būsenos. Yra diabetas, amiloidas, porfyras, ureminis, maistinės galimybės.
• PVM toksiniai pažeidimai. Tai apima alkoholį, dozavimo forma, periferinis nepakankamumas apsinuodijimo atveju.
• PVM uždegiminėje polineuropatijoje. Gali pasireikšti Guillain-Barre sindromo atveju, HVDP.
• Infekcinis vaistas. Papildoma difterija, botulizmas, ŽIV, borreliozė, Hago liga.
• Onkologinės ligos. Gali pasireikšti kaip paraneoplastinė dislokacija, žarnyno disfunkcija (pseudo-ilus), Myasthenic simptomų kompleksas, sensorinė polineuropatija.
• Pv sisteminė patologija. Kolagenozės charakteristika, sisteminė žarnyno liga (Nyak, Krono liga).
• PVM už kitas ligas. Apima ANS patologiją lėtiniuose kvėpavimo sistemos pažeidimuose, daugkartinė lipomatozė.

STD simptomai

Klinikiniai pasireiškimai yra polisisteminiai ir mažai specifiniai. Nesugebėjimas veikti simpatiniu ANS padalijimu pasireiškia kaip hipohidrozė, viduriavimas, ptozė, šlapimo nelaikymas, ejakuliacijos sutrikimai. Parazimpatinės inervacijos susilpnėjimas sukelia vidurių užkietėjimą, hiperhidrozė, šlapimo susilaikymas, impotencija. Pirminis periferinis nepakankamumas atsiranda, kai vyrauja ortostatinė hipotenzija, antrinis — priklauso nuo ligos.

Širdies ir kraujagyslių sistemos sutrikimai būdinga ortostatinė tachikardija ir hipotenzija, arterinė hipertenzija. Pacientas jaučia pykinimą kaip postūminę hipotenziją, trūkumus, išankstinio alpimo epizodas. Pacientas gali jaustis «nesėkmingai», tamsėja prieš akis, triukšmas galvoje. Sunkiais atvejais užpuolimas baigiasi maždaug 10 sekundžių. Ortostatinę tachikardiją lydi širdies susitraukimų dažnis padidėja 30 kartų/min. šiek tiek sumažėjęs kraujospūdis. Pacientai skundžiasi palpitacija, nerimas, prakaitavimas, širdies skausmas. Kai kuriais atvejais pažymėta tachikardija (HR yra fiksuotas 95–100 kartų/min.), nepriklauso nuo fizinio aktyvumo.

Kvėpavimo sistemos sutrikimai pasireiškia trumpalaikiais kvėpavimo nepakankamumo epizodais (t t. h. mieguistas apnėja), uždusimas. Sunkūs kvėpavimo sutrikimai, blokuojantys širdies ir kraujagyslių refleksus, gali sukelti staigią mirtį.

Virškinimo trakto sutrikimai apima diskineziją ir skrandžio atoniją, stemplė, žarnyne, tulžies takai, tulžies pūslė. Žarnyno disfunkciją išreiškia periodinis vidurių užkietėjimas arba viduriavimas. Skrandžio atonija pasireiškia perpildymo jausmu, anoreksija, vemti, pykinimas.

Genitourininiai sutrikimai naktį gali lydėti poliurija, padidėjęs noras, pūslės ištuštinimo jausmas, šlapimo nelaikymas, sunku šlapintis, vyrų erekcijos sutrikimas, moterų klitorio desensibilizacija. Iki 90% vyrai su pirminėmis narkotikų formomis patiria impotenciją.

Vizualiniai sutrikimai. Stebėtas mokinių susitraukimas, jų prisitaikymo tamsoje sutrikimas. Dėl šios priežasties susilpnėja regėjimas.

Išskyrimo liaukų funkcijos sutrikimas. Prakaito liaukos gali būti sutrikdytos vietoje, simetriškai, išsklaidyti. Hipohidrozė pastebima dažniau. Hiperhidrozė gali būti naktinė. Sumažėjusi ašarų gamyba sukelia sausos akies sindromo atsiradimą, seilių sutrikimas — burnos džiūvimas.

Komplikacijos

Sunkūs autonominiai inervacijos sutrikimai neigiamai veikia ligonio kasdienį gyvenimą. Pacientai, sergantys sunkia ortostatine hipotenzija, dažnai tampa pacientais, kuriems nėra tinkamos terapijos. Dėl aferentinės širdies inervacijos pažeidimų atsiranda neskausmingas miokardo infarktas, sunku nustatyti ir sustabdyti. Virškinimo trakto pažeidimai mažina mitybą, menkas maistinių medžiagų įsisavinimas, hipovitaminozė. Genitourininė disfunkcija yra sudėtinga dėl to, kad atsiranda infekcija, sukelianti cistito išsivystymą, uretritas, pielonefritas; veda į nevaisingumą. Sausos akies gleivinė gresia konjunktyvitu, keratitas, uveitas.

Diagnostika

Periferinis autonominis nepakankamumas pasižymi dideliu simptominiu polimorfizmu. Dėl klinikinių simptomų netikslumo sunku diagnozuoti, reikalauja išsamaus paciento tyrimo. Syncopal būsenų, turinčių hipohidrozę, buvimas yra įrodymas už PVM. Labiau tikėtina diagnozė, kai kartu su šių simptomų pasireiškimu pasireiškia virškinimo trakto sutrikimai ir šlapinimasis. Norint pašalinti organinę patologiją, reikalingi instrumentiniai tyrimai, jei įtariamas pirminis periferinis nepakankamumas, nustatyti pagrindinę patologiją antrinėse formose. Diagnostikos kompleksas apima:

• Širdies ir kraujagyslių tyrimai. Ortostatinis tyrimas diagnozuoja sistolinio slėgio sumažėjimą >20 mm Hg. g., diastolinis — >10 mm Hg. g. Nėra pakankamai padidėjęs širdies susitraukimų dažnis ir izometrinė apkrova (priveržimo dinamometras), atsikelti, gilus kvėpavimas, Valsalva manevras.
• Neurologinis tyrimas. Neurologo tyrimas gali atskleisti miozę, požymių, parkinsonizmas, išsėtinė sklerozė, organinių pažeidimų. Kai kuriais atvejais neurologinė būklė yra normali. Elektroneurografija padeda įvertinti nervų kamienų būklę, pašalinti raumenų patologiją. Smegenų MRI pirminės formos gali diagnozuoti degeneracinius procesus, atrofiniai pokyčiai, su antrine — liga (smegenų navikas).
• Širdies tyrimas. Reikalinga, kad pašalintumėte/nustatyti širdies patologiją. Kardiologo konsultacija, EKG, ritmokardiografija, Ultragarsas širdyje.
• Virškinimo trakto diagnostika. Atlikite gastroenterologą, endoskopas. Nustatytas skrandžio ir žarnyno kontrastinis rentgeno spindulys, EGD, liudija — Pilvo ertmės MSCT.
• Šlapimo takų tyrimas. Vykdo urologas. Apklausa apima pavyzdį Reberg, urodinaminiai tyrimai, cistoskopija, ekskrecijos urografija.
• Biocheminis kraujo tyrimas. Padeda nustatyti toksinę ligos etiologiją, įvertinti inkstų funkciją, kepenų funkcija, sutrikimų laipsnis.

Periferinis ANS gedimas reikalauja diferencinės diagnozės, kai nėra epilepsijos, kitos etiologijos alpimas, Guillain-Barre sindromas, širdies ir kraujagyslių patologija (kardiomiopatija, mitralinio vožtuvo prolapsas), uždegiminė polineuropatija, endokrininės ligos (feochromocitoma, addisono liga). Būtina pašalinti elektrolitų sutrikimus, kai kurių vaistų šalutinis poveikis.

PVM gydymas

Specifinė terapija dar neparengta. Gydymą atlieka neurologas vegetologas, siekiama išsiaiškinti atsirandančius simptomus. Pagal liudijimus:

• Ortostatinės hipotenzijos mažinimas. Yra 2 kryptys: cirkuliuojančio kraujo tūrio padidėjimas, vietos sumažinimas, kurią ji priima. Naudojami ne narkotikų metodai: padidėjęs skysčio ir druskos suvartojimas, dalinis maisto kiekis, kavos priėmimas, arbata, apatinių galūnių rišimas (dėvėti suspaudimo triko), išvengti staigių kūno padėties pokyčių. Šių metodų efektyvumo stoka yra farmakoterapijos indikacija. Kofeino vaistai yra skirti, simpatomimetikai, kai kuriais atvejais — nesteroidiniai priešuždegiminiai vaistai, su ortostatine tachikardija — beta blokatoriai (propranololis). Ilgalaikis hipotenzijos gydymas atliekamas amezino metilo sulfatu.
• Šlapimo takų sutrikimų gydymas. Efektyvus antidiuretinis hormonas, pratimai su dubens dugno raumenų įtempimu, šlapimo pūslės elektrostimuliacija. Padidėjęs raginimas ir šlapimo nelaikymas rodo antispazminius vaistus, sunku ištuštinti — cholinerginiai agentai, sfinkterio spazmas — blokatoriai.
• Atoninių virškinimo trakto sutrikimų gydymas. Atliekamas antiemetic, anticholinesterazės, prokinetiniai vaistai. Kai vidurių užkietėjimas nurodė augalinės kilmės vidurius, celiuliozės preparatai.
• Liaukų išskyrimo skatinimas. Atlikta pilokarpine. Siekiant sumažinti burnos ertmės sausumą, prisidedama prie nikotino-ta, vitaminas a. Drėkinantis odą pasiekiamas kremais, alyvos kompresai. Sunkus kseroftalmija, išlaikant kitų liaukų funkciją, yra chirurginio gydymo indikacija — ortakio judėjimas į konjunktyvo maišelį.

Prognozė ir prevencija

Kursas ir rezultatas priklauso nuo ligos formos. Atsparus periferinis nepakankamumas gali pasireikšti pasikartojimo laikotarpiu, galimas laipsniškas simptomų mažėjimas. Idiopatinę neuropatiją apibūdina progresyvus kursas. Posturalinė tachikardija dažnai savaime atsigauna iki visiško atsigavimo. Situacija yra sudėtinga, kai periferinė autonominė NS veikia kartu su degeneraciniais pokyčiais CNS. Antrinių formų prognozė siejama su pagrindine liga. PVM prevencija nėra išvystyta.