Piktybiniai trachėjos navikai

Piktybiniai trachėjos navikai – neoplazmos, trachėjos sienos audinys. Pasireiškia sunku kvėpuoti, stridoras, paroksizminis kosulys (iš pradžių išdžiūti, tada – gleivinė skreplius), hemoptizė ir displazija. Su stemplės daigumu valgant yra sunkumų. Su piktybinio trachėjos naviko suskaidymu susidaro kraujavimas, hipertermija, ESR padidėjimas ir bendro apsinuodijimo simptomai. Diagnozė pagrįsta simptomais, laringoskopijos duomenys, tracheoskopija, bronchoskopija, radiografija, CT, MR ir biopsija. Gydymas – chirurginis naviko pašalinimas ir radioterapija.

• Etiologija ir patogenezė trachėjos piktybinių navikų
• Simptomai piktybinių navikų trachėjos
• Trachėjos piktybinių navikų diagnozė
• Gydymas ir prognozė dėl trachėjos piktybinių navikų

Piktybiniai trachėjos navikai

Piktybiniai trachėjos navikai – retos navikai, kilę iš epitelio ar jungiamojo audinio. Padaryti 0,1-0,2% iš visų piktybinių auglių skaičiaus. Įtraukta į kvėpavimo takų onkologinių ligų grupę. Dažniau diagnozuota vyrų. Paprastai vystosi 40-60 metų amžiuje, vaikai retai atskleidžia. Dauguma piktybinių trachėjos navikų yra viršutiniame organo trečdalyje. Klinikinės apraiškos, priklausomai nuo navikų rūšies, nustatoma tam tikrų komplikacijų ir metastazių ypatybių išsivystymo tikimybė, pagrindinio dėmesio lokalizacija ir neoplazmo augimo ypatumai (įsiskverbia, exotracheal, endotracheal, peritrachė, sumaišytas). Gydymą atlieka specialistai onkologijos srityje, otolaringologija ir pulmonologija.

Etiologija ir patogenezė trachėjos piktybinių navikų

Šios plėtros priežastys nėra aiškiai suprantamos. Tarp rizikos veiksnių rodomas nepalankus paveldimumas, daugybė oncovirų, rūkymas, alkoholizmas, lėtinis burnos ir kvėpavimo takų uždegimas (gingivitas, stomatitas, kariesas, laringitas, tracheitas, bronchitas), padidėjęs spinduliavimas, nepalanki ekologinė situacija, ilgalaikis kontaktas su tam tikromis cheminėmis medžiagomis (Pavyzdžiui, įkvėpus dulkes asbesto gamybos metu, įkvėpus lako dūmus, tirpikliams ir dažikliams remontuojant arba gaminant baldus ir kt. d.).

Piktybiniai trachėjos navikai gali būti pirminiai arba antriniai. Pirminis vystosi iš trachėjos epitelio ar jungiamojo audinio. Antrinis lokalizuotas gretimuose organuose (stemplė, mediastinum, skydliaukės liauka, bronchai, gerklų), veikia trachėją dėl agresyvaus infiltracinio augimo ar aspiracinės metastazės. Dažniausi pirminiai piktybiniai trachėjos navikai yra adenokinezinė ir plazminė ląstelių karcinoma.

Adeno cistinis vėžys (cilindras) kilęs iš liaukų epitelio, būdingas santykinai lėtas progresavimas, agresyvus vietinis augimas ir pasikartojimas. Galimas aspiracija, limfogeninė ir hematogeninė metastazė. Plazminis ląstelių karcinomas išsivysto iš plakčio epitelio, paprastai pasireiškia ant trachėjos nugaros ar šoninės sienelės. Šis piktybinis trachėjos navikas yra diagnozuotas vidutinio amžiaus ir vyresnio amžiaus žmonėms, dažniausiai susidaro krūtinės ląstos arba bifurkacijos lygiu. Auga palyginti lėtai, kenksmingas aplinkinių audinių daigumui.

Trachėjinės sarkomos retai diagnozuojama, kilęs iš jungiamojo audinio, paprastai yra bifurkacijos lygyje. Gali būti daugiausia piktybinis arba sukeltas gerybinių navikų degeneracija. Vyrauja vietinis infiltracinis augimas, metastazės atsiranda tik vėlyvose ligos stadijose. Reti piktybiniai trachėjos navikai taip pat apima mucoepidermoido adenomas, karcinoidai, retikuloendothelioma, retikulosarkomas, piktybiniai neurofibromai, hemangioperitsitmos ir kai kurie kiti neoplazmai.

Dažniausi piktybiniai trachėjos navikai skleidžiami vietiniu agresyviu augimu. Aspiracijos pozicija turi tam tikrą vertę. Dažnai limfmazgiuose yra metastazių. Ilgalaikis mastizavimas atsiranda retai, nes pacientai neturi laiko gyventi šiame ligos stadijoje. Disturcines metastazes galima rasti pleuros metu, inkstai, kepenys, kasa, oda, antinksčiai ir kiti organai. Mirties priežastis paprastai yra uždusimas ir kitos komplikacijos, susijęs su vietiniu navikų augimu.

Simptomai piktybinių navikų trachėjos

Vienu metu liga yra besimptomiai. Pirmosios apraiškos dažniausiai yra kosulys ir dusulys. Kosulys nėra nuolatinis, anksti sausas, paroksizmas. Atsiranda paskesnė skrepliacija, kuri sunkiai atskirta, tai tuo pačiu metu užmaskuota didelėmis porcijomis. Galbūt epizodinis ar reguliarus hemoptizmas. Dusulys įvyksta tik fizinio krūvio metu, ir tada išlieka ir ramybėje. Dusulio pobūdis priklauso nuo neoplazmo vietos. Su viršutinių dalių pralaimu iš esmės vystosi kvėpavimo takų uždegimas, su apatiniais pažeidimais – Expiratory.

Piktybinis trachėjinis auglys toliau auga ir užima svarbią trachėjos šviesos dalį. Vėlyvose stadijose pacientas prisiima priverstinę padėtį (paprastai sėdimas), sumažinti dusulį ir aprūpinti deguonimi plaučiais. Kvėpavimas tampa triukšmingas. Laikydamasis trachėjos triukšmo elastingumo atsiranda, kai iškvėpsite. Laikui bėgant, trachėjos sustingimas didėja, Išsiplėtimo triukšmas yra susijęs su įkvepiamu triukšmu. Stebimi balso sutrikimai: silpnumas, užkimimas ar aphonia.

Su smegenų trachėjos piktybinio naviko plitimu, nurijus maistą atsiranda disfagija ir skausmas. Laikui bėgant gali atsirasti stemplės obstrukcija. Neoplazma išbrinkusi, atsiranda nemalonus kvapas, kraujavimas yra įmanomas. Aptikta temperatūros padidėjimas, bendros apsinuodijimo simptomai, eritropenija, ESR padidėjimas ir leukocitų perėjimas į kairę. Dėl naviko išsiplėtimo gali sumažėti kvėpavimo pasunkėjimas dėl dalies išprotėjimo trachėjos šviesos.

Trachėjos piktybinių navikų diagnozė

Diagnozė nustatoma pagal anamnezę, klinikiniai simptomai, instrumentiniai ir laboratoriniai duomenys. Kai navikas yra viršutinėje trachėjoje, tai matoma spekuliacinės laringoskopijos metu. Mažo piktybinio trachėjinio naviko atveju reikalinga tiesioginė laringofopija, viršutinė tracheoskopija arba bronchoskopija. Procedūros metu gydytojas gamina audinių ar gleivių mėginius, skirtus tolesniam histologiniam ir citologiniam tyrimui.

Nustatyti naviko dydį ir vietą, aplinkinių audinių ir netoliese esančių anatominių struktūrų įsitraukimo laipsnis yra rentgeno spinduliai, CT ir MRT. Vykstant piktybinio trachėjinio naviko diagnostikai, atsižvelgiama į klaidingai neigiamą histologinį tyrimą. Duok svarbios reikšmės klinikiniams duomenims ir kumuliaciniams instrumentinių tyrimų rezultatams. Kartais reikalinga diferencinė diagnozė su tuberkulinėmis arba sifiliozėmis granulomomis.

Gydymas ir prognozė dėl trachėjos piktybinių navikų

Kombinuotas gydymas – naujagimio chirurginis pašalinimas kartu su priešoperacine ir pooperacine spinduliniu terapija. Radikalios chirurgijos galimybę lemia piktybinis trachėjos navikas paplitimas ir lokalizavimas. Kuo didesnis neoplazmas yra – tuo lengviau jį pašalinti. Vėžys yra pašalinamas sveikais audiniais. Trachėjiniai žiedai yra sujungti kuo arčiau. Nedidelių defektų atveju trachėjos plastika atliekama naudojant laisvą odos ir raumenų atvartą. Esant dideliems defektams, naudojami raumenų-periostealiniai arba kremzlės skiepai arba odos transplantai, tantalo tinklas.

Su neveikiančiais piktybiniais trachėjos navikais atliekamos paliatyvios chirurginės intervencijos – tracheostomija ar trachiozė. Esant trachėjos apatinės dalies suspaudimui, tracheotominė kanulė atliekama per stenozę. Radiatorinė terapija ir chemoterapija skiriamos kaip su rezekcinėmis priemonėmis, todėl neveikiančių piktybinių trachėjos navikų, tačiau, neveikiančio vėžio atveju jo naudojimo poveikis yra nestabilus. Po gydymo pabaigos, po gydymo pabaigos, auglys atsinaujina. Intravaginė brachiterapija naudojama veiksmingumui padidinti, nuotolinė radioterapija.

Daugeliu atvejų piktybiniai trachėjos navikų progresai yra nepalankūs. Su plokščialapių ląstelių karcinoma, penkerių metų išgyvenimas yra apie 40%, adeno cistinio vėžio atveju – nuo 65 iki 85%. Vėlyvojo gydymo atveju prognozė pablogėja. Prevencinės priemonės apima mesti rūkyti, nutraukti sąlytį su kenksmingomis cheminėmis medžiagomis ir anksti susisiekti su pulmonologu, kai pasirodo sausas kosulys, didėja dusulys ir kiti simptomai, charakteristika piktybinių navikų trachėjos.