Pirminiai daugybiniai navikai

Pirminiai daugybiniai navikai – neoplazija, atsiranda tuo pačiu metu arba po tam tikro laiko, o ne metastazavus vieni kitiems. Gali būti gerybinis arba piktybinis, multicentrinis, esantis viename organe, pasireiškia suporuotuose organuose, lokalizuoti vienoje sistemoje ar keliose sistemose. Gali atsirasti dėl somatinių mutacijų arba paveldimų genetinių sutrikimų. Diagnozuota remiantis klinikiniais simptomais, laboratoriniai ir instrumentiniai tyrimai. Gydymo taktika nustatoma pagal tipą, paplitimas, navikų lokalizacija ir piktybinių navikų laipsnis.

• Pirminių daugybinių navikų priežastys
• Pirminių daugybinių navikų klasifikacija
• Pirminių daugybinių navikų diagnostika
• Pirminių daugybinių navikų gydymas

Pirminiai daugybiniai navikai

Pirminiai daugybiniai navikai – du ar daugiau skirtingos genezės neoplazijų, vienu ar keliais organais. Daugeliu atvejų diagnozuojami du augliai. Trys mazgai rodomi 5-8% pacientams. Keturių ar daugiau neoplazijų atvejai yra labai reti ir laikomi kazistiniais. Pastaraisiais dešimtmečiais smarkiai išaugo daugkartinių navikų skaičius, tačiau tikras jų vystymosi dažnumas vis dar yra mokslinių tyrimų objektas.

Pagal statistiką, pradžioje buvo aptikti keli augliai% vėžiu sergantiems pacientams, tačiau kai kurie ekspertai nurodo, kad šis skaičius gali būti nepakankamai įvertintas dėl galimų diagnostikos klaidų (nustatant nepriklausomą procesą, kaip pirminio naviko metastazė) ir kai kurių pacientų mirtis prieš antrosios neoplazijos simptomus. Pirminių kelių navikų gydymą atlieka onkologai, gastroenterologai, endokrinologai, mammologai, ginekologai ir kitų medicinos sričių specialistai (priklausomai nuo navikų vietos).

Pirmasis daugelio neoplazijų paminėjimas randamas Avicenna rašiniuose, daugiau nei prieš tūkstantį metų aprašė dvišalį krūties vėžį. 19-ajame amžiuje specializuotoje literatūroje dažniau atsirado pirminių daugybinių navikų aprašymai. Svarbiausią indėlį į šios patologijos apibrėžimą ir tyrimą atliko Vokietijos chirurgas Billroth. Visų pirma, jis pirmą kartą apibrėžė tokias patologines sąlygas, primena daugialypius navikų, esančių įvairiose struktūrose, navikus, lokalizuotas skirtinguose organuose ir pateikiant savo metastazes.

Pirmoje XX a. Pusėje Biltoto formuluotė buvo pataisyta. Šiuo metu neoplazijos yra laikomos pirminiais daugybiniais navikais, kurie gali būti tame pačiame arba skirtinguose organuose. Pagrindinė sąlyga ligų priskyrimui šiai kategorijai yra tuo pačiu metu arba vienas po kito einančių kelių ląstelių, kurie yra nepriklausomi vienas nuo kito, organizme. Antrasis ir vėlesnis navikas neturėtų atsirasti dėl kontakto plitimo, limfogeninės arba hematogeninės metastazės.

Pirminių daugybinių navikų priežastys

Tiesioginė vienišų ir pirminių daugybinių navikų vystymosi priežastis yra genetinės mutacijos, dėl kelių veiksnių. Atsižvelgiant į etiopatogenezės savybes, yra trys pagrindiniai neoplazijų tipai: dėl spontaniškų somatinių mutacijų, sukeltų somatinių mutacijų, dėl paveldimų genetinių mutacijų. Reikėtų apsvarstyti, kad šis atskyrimas yra sąlyginis. Praktiškai, greičiau, galima nustatyti vyraujančią vystymosi priežastį, kuris yra derinamas su kitais, mažiau svarbių veiksnių.

Pradžioje daugybei navikų gali būti derinamos išvardytos mutacijos. Galimi bet kokie deriniai, Pavyzdžiui, pirmasis navikas vystosi savaime, antrasis – dėl indukcijos; pirmasis yra paveldimas, antrasis – sukeltas; abu vėžys turi tokį patį pobūdį (paveldimumas, eksogeniškų veiksnių poveikio) ir t. d. Tuo pačiu metu pacientams, sergantiems daugybiniais navikais, pastebėtas sukeltų ir paveldimų mutacijų paplitimas.

Tarp svarbiausių veiksnių, skatinant pirminių daugybinių navikų vystymąsi, apsvarstyti rūkymą, gyvena nepalankiose ekologinėse zonose, profesinius pavojus (tam tikrų pramonės šakų cheminių mutagenų, viršija nustatytų apkrovų kiekį radiologuose), daugkartinių rentgeno tyrimų, radiacinė terapija ir ankstesnių onkologinių ligų chemoterapija. Iš pradžių daugybinių navikų tikimybė taip pat padidėja valgymo sutrikimų metu, imunodeficito būsenos, hormoninių sutrikimų ir kai kurių endeminių ligų.

Į paveldimų sindromų sąrašą, kartu su privaloma plėtra arba padidėjusi onkologinių pakitimų tikimybė, apima daugiau nei 100 ligų. Trečdalyje tokių ligų atsiranda arba gali išsivystyti pirminiai daugybiniai navikai. Garsiausi sindromai yra MEN-1, MAN-2 ir MAN-3, kurioje aptinkama daugybė endokrininių neoplazijų. Be to, pirminius daugybinius navikus galima diagnozuoti Lynch sindromu, Gardnerio sindromas, Hippel-Lindau liga, „Peutz-Jeghers“ sindromas ir kt.

Pirminių daugybinių navikų klasifikacija

Yra keletas klasifikacijų, sukurtas skirtinguose šio patologijos tyrimo etapuose. Šiuolaikiniai specialistai paprastai naudoja Bebyakin klasifikaciją, sukurta 1974 m. Pagal šią klasifikaciją išskiriami toliau išvardyti pirminiai daugybiniai navikai:

• Su deriniais: visos neoplazijos yra gerybinės; nustatomi gerybiniai ir piktybiniai navikai; visi navikai yra piktybiniai.
• Atsižvelgiant į aptikimo seką: sinchroniniai pirminiai daugybiniai navikai (tuo pačiu metu arba beveik vienu metu), metachroninis (diagnozuotas ne trumpesnis kaip 6 mėnesių intervalas), metachroninis sinchroninis ir sinchroninis-metachroninis.
• Atsižvelgiant į funkcinius ryšius: priklauso nuo hormonų, priklauso nuo funkcijos, nesistemingas.
• Atsižvelgiant į konkretaus audinio kilmę: pirminės ir daugelio skirtingų kilmės auglių.
• Atsižvelgiant į histologines savybes: tos pačios histologinės struktūros, skirtinga histologinė struktūra.
• Atsižvelgiant į lokalizaciją: tame pačiame organe arba suporuotuose organuose; veikia keli tos pačios sistemos organai; lokalizuotas įvairių sistemų organuose.

Pirminių daugybinių navikų diagnostika

Sėkmingo pirminio daugialypio neoplazijos diagnozavimo pagrindas yra integruotas požiūris, sukurta pagal šios ligos grupės atsiradimo ir eigos ypatybes. Vienas iš labiausiai paplitusių problemų, nustatant pradinius daugybinius navikus, yra aiškios klinikinės nuotraukos trūkumas, kiekvieno naviko charakteristika. Neoplazijos pasireiškimai gali sutapti, vieno iš pažeidimų simptomai gali būti lengvi, paslėpti kaip neoplastinę ligą arba imituoti tolimų metastazių požymius.

Bent jau iš dalies išspręsti šią problemą galima numatyti pradinių ir vėlesnių tyrimų planus, sudaryta su pirminių daugybinių navikų vystymosi galimybe. Taigi, kai vienišas neoplazmas yra lokalizuotas krūtinėje, specialistai skiria ypatingą dėmesį antrojo krūties ir vidinių moterų lytinių organų būklei, neoplazijos vietoje skrandyje – storosios žarnos, odą, kiaušidžių, gimdos ir pieno liaukos ir t. d. Apklausos planas kiekvienu atveju atliekamas individualiai. Lemiamą vaidmenį atliekant diagnozę paprastai atlieka radiologiniai metodai (radiografija, CT), Ultragarsas, MRT ir histologinis tyrimas.

Tikimybė, kad vėžiu sergantiems pacientams išsivystys keli augliai, yra 6 kartus didesnis, gyventojų vidurkį. Atsižvelgiant į šią aplinkybę, Visi pacientai, sergantys tokiomis ligomis po gydymo, turi būti reguliariai tikrinami ir reguliariai tikrinami. Ši priemonė leidžia nustatyti pirminių neoplazijų pasikartojimus ir diagnozuoti metachroninius, iš pradžių daugybinius navikus. Antrojo onkologinio pažeidimo rizika padidėja nuo 55 iki 70 metų amžiaus, į ką reikia atsižvelgti planuojant pacientų tyrimą.

Pirminių daugybinių navikų gydymas

Sinchroninio neoplazijos gydymas atliekamas vienu metu. Atsižvelgiant į naviko vietą ir paciento būklę, operacija gali būti atliekama tuo pačiu metu arba laipsniškai. Planuojant pirminių daugybinių navikų operacijų seką, atsižvelgiama į kiekvieno onkologinio proceso paplitimą. Kai kuriais atvejais per neoplazmą galima atlikti radikalų gydymą, apie kitą – simptominis ar paliatyvus.

Renkantis konservatyvius metodus jie vadovaujasi kiekvieno naviko jautrumu radioterapijai ir įvairiems chemoterapijos vaistams. Metachroninių pirminių daugelio navikų gydymo taktika atitinka vienodų stadijų ir lokalizacijų vienišų navikų gydymo taktiką. Prognozė nustatoma pagal tipą, vieta, pirminių daugybinių navikų piktybinių navikų stadija ir laipsnis. Ilgalaikiai metachroninių neoplazijų gydymo rezultatai beveik sutampa su atskirų formavimosi gydymo rezultatais. Su sinchroniniais procesais prognozė blogėja.