Plaučių sarkoidozė

Plaučių sarkoidozė (Becko sarkoidozės sinonimai, bénierio liga — Beka — Schaumann) – liga, priklauso gerybinės sisteminės granulomatozės grupei, teka su įvairių organų mezenchiminių ir limfinių audinių pažeidimais, tačiau daugiausia kvėpavimo sistema. Pacientai, sergantys sarkoidoze, yra susirūpinę dėl padidėjusio silpnumo ir nuovargio, karščiavimas, krūtinės skausmas, kosulys, artralgija, odos pažeidimas. Diagnozuojant sarkoidozę, radiografiniai ir krūtinės ląstelių CT yra informatyvūs, bronchoskopija, biopsija, mediastinoskopija arba diagnostinė torakoskopija. Saroidoidozės atveju ilgalaikis gydymas gliukokortikoidais arba imunosupresantais.

• Plaučių sarkoidozės vystymosi priežastys ir mechanizmas
• Plaučių sarkoidozės klasifikacija
• Sarkoidozės simptomai
• Sarkoidozės komplikacijos
• Plaučių sarkoidozės diagnostika
• Plaučių sarkoidozės gydymas
• Sarkoidozės prognozė ir prevencija

Plaučių sarkoidozė

Plaučių sarkoidozė — polisistemos liga, būdingas epitelioidinių granulių susidarymas plaučiuose ir kituose paveiktuose organuose. Sarkoidozė yra dažniausiai jauna arba vidutinio amžiaus liga (20-40 metų), dažniau moterys. Afrikos amerikiečiai yra didesni sarkoidozės paplitimas, Azijiečiai, vokiečiai, Airių, Skandinavai ir Puerto Ricans.

90 m% kvėpavimo sistemos sarkoidozės atvejai, aptikti su plaučių pažeidimais, bronchopulmoninis, tracheobronchial, limfmazgiai. Sarokoidiniai odos pažeidimai taip pat yra gana dažni (48% — po oda, eritema nodosum), akis (27% — keratokonjunktyvitas, iridociklitas), kepenis (12%) ir blužnis (10%), nervų sistema (4—9%), parotidinės liaukos (4—6%), sąnarius ir kaulus (3% — artritas, daugybės kojų ir rankų fangų cistos), širdis (3%), inkstai (1% — inkstų akmenligė, nefrocalcinosis) ir kiti organai.

Morfologinis sarkoidozės substratas yra daugelio granulių susidarymas iš epitolioidinių ir milžiniškų ląstelių. Panašus į tuberkulines granulomas, kazeozinės nekrozės atsiradimas ir Mycobacterium tuberculosis buvimas nėra tipiškas sarkoidiniams mazgeliams. Kaip auga sarkoidiniai granulomai, jie susilieja į keletą didelių ir mažų židinių. Granulomatinių kaupimosi bet kuriame organe nužudymas pažeidžia jo funkciją ir sukelia sarkoidozės simptomų atsiradimą. Saroidoidozės rezultatas — granulomų rezorbcija arba skaiduliniai pokyčiai paveiktame organe.

Plaučių sarkoidozės vystymosi priežastys ir mechanizmas

Becko sarkoidozė yra liga, kurios etiologija neaiški. Nė viena iš pateiktų teorijų nepateikia patikimų žinių apie sarkoidozės pobūdį. Siūlomi infekcinės teorijos sekėjai, kad sarkoidozę gali sukelti mikobakterijos, grybai, spirocetai, histoplazma, pirmuonių ir kitų mikroorganizmų. Yra tyrimų duomenys, šeimos ligos atvejai ir genetinio sarkoidozės pobūdžio įrodymai. Kai kurie šiuolaikiniai mokslininkai serga organizmo imuniniu atsaku į eksogeninius efektus (bakterijų, virusų, dulkių, cheminių medžiagų) arba endogeniniai veiksniai (autoimuninės reakcijos).

Tokiu būdu, šiandien yra pagrindo manyti, kad sarkoidozė yra polietologinės kilmės liga, susijusios su imunitetu, morfologinis, biocheminiai sutrikimai ir genetiniai aspektai. Sarkoidozė netaikoma užkrečiamai (t. e. užkrečiama) ligų ir nėra perduodama iš savo vežėjų sveikiems žmonėms.

Kai kuriose profesijose yra ryški sarkoidozės paplitimo tendencija: žemės ūkio darbuotojų, cheminė gamyba, sveikatos priežiūra, jūrininkai, pašto darbuotojai, malūnai, mechanika, gaisrininkams dėl padidėjusio toksinio ar infekcinio poveikio, taip pat rūkalius.

Kaip taisyklė, sarkoidozei būdingas daugelio organų progresavimas. Plaučių sarkoidozė prasideda nuo alveolinio audinio pažeidimo ir lydi intersticinio pneumonito arba alveolito vystymąsi, po to atsiranda sarkoidinių granulomų subpleuriniuose ir peribroniniuose audiniuose, taip pat interlobiniuose skilimuose. Ateityje granuloma arba išspręs, arba vyksta pluoštiniai pokyčiai, virsta be ląstelių (stiklinis) masė.

Kai progresuoja sarkoidozė, išsivysto stiprus sutrikusi ventiliacijos funkcija, kaip taisyklė, ribojančio tipo. Jei bronchų sienelių limfmazgiai yra sutraiškyti, gali būti obstrukcinių sutrikimų, ir kartais hipoventiliacijos ir atelezos zonų vystymąsi.

Plaučių sarkoidozės klasifikacija

Remiantis rentgeno duomenimis, gautais plaučių sarkoidozės metu, yra trys etapai ir atitinkamos formos.

I etapas (atitinka pirminę intrathoracinę sarkoidozės formą) – dvipusis, dažnai asimetrinis bronchopulmoninės sistemos padidėjimas, rečiau tracheobronchial, bifurkacijos ir paratrachės limfmazgiai.

II etapas (atitinka sarkidozės mediastinalinę-plaučių formą) — dvišalį platinimą (kariuomenė, židinio), plaučių audinio infiltracija ir intratakalinių limfmazgių pažeidimas.

III etapas (atitinka pulmoninę sarkoidozės formą) – pažymėta pneumklerozė (fibrozė) plaučių audinio, padidėja intratakacinių limfmazgių kiekis. Vykstant procesui, susiliejančių konglomeratų susidarymas vyksta didėjančios pneumklerozės ir emfizemos fone.

Atsižvelgiant į klinikinių rentgeno formų atsiradimą ir lokalizaciją, yra sarkoidozė:

• Intrathoraciniai limfmazgiai (VLU)
• Plaučiai ir VLU
• Limfmazgiai
• Plaučiai
• Kvėpavimo sistema, kartu su kitų organų pažeidimais
• Apibendrintas daugelio organų pažeidimais

Plaučių sarkoidozės metu aktyvi fazė išsiskiria (arba ūminis etapas), stabilizavimo etapas ir atvirkštinis vystymosi etapas (regresijos, proceso remisija). Atvirkštinį vystymąsi galima apibūdinti rezorbcija, tankinimas ir rečiau – sarkoidinių granulomų kalkinimas plaučių audiniuose ir limfmazgiuose.

Atsižvelgiant į pokyčių augimo tempą, galima pastebėti abortyvumą, lėtai, progresuojanti arba lėtinė sarkoidozės raida. Gali pasireikšti ir sarkoidozės pasekmės po plaučių stabilizavimo ar išgydymo: pneumklerozė, difuzinė arba smurtinė emfizema, lipni pleuritas, radikali fibrozė su kalcifikacija ar intrathoracinių limfmazgių kalcifikacijos stoka.

Sarkoidozės simptomai

Plaučių sarkoidozės atsiradimą gali lydėti nespecifiniai simptomai: blogai jausmas, nerimas, silpnumas, nuovargis, apetito praradimas ir svoris, karščiavimas, naktinis prakaitavimas, miego sutrikimai. Pusėje pacientų, sergančių intratakacine limfocitoze, sarkoidozės eiga yra simptominė, kita pusė turi klinikinių silpnumo požymių, skausmas krūtinėje ir sąnariuose, kosulys, padidinti kūno temperatūrą, eritema nodosum. Kai perkusijas lemia dvišalis plaučių šaknų padidėjimas.

Mediumos ir plaučių sarkoidozės eigą lydi kosulys, dusulys, krūtinės skausmai. Auskultacijos metu girdimas krepitas, išsibarsčiusios drėgnos ir sausos rales. Susidaro ekstrapulmoninės sarkoidozės apraiškos: odos pažeidimai, akis, periferinių limfmazgių, parotidinės liaukos (Herfordo sindromas), kaulai (Morozovo-Yunglingo simptomas).

Dusulys būdingas sarkoidozės plaučių formai, kosulys su skrepliais, krūtinės skausmas, artralgija. III stadijos sarkoidozės eiga sustiprina klinikinius kardiopulmoninio nepakankamumo požymius, pneumklerozė ir emfizema.

Sarkoidozės komplikacijos

Emfizema yra dažniausia sarkoidozės komplikacija, bronchito sindromas, kvėpavimo nepakankamumas, plaučių širdis. Kartais pastebima ne tik plaučių sarkoidozė, bet ir tuberkuliozė, aspergilozė ir nespecifinės infekcijos.

Saroidinių granulomų fibrozė 5-10% pacientai sukelia difuzinę intersticinę pneumklerozę, iki formavimo «ląstelių plaučių». Sunkios pasekmės yra sarkoidinių paratiroidų granulomų atsiradimas, sukelia kalcio apykaitos pažeidimą ir tipišką hiperparatiroidizmo kliniką iki mirties. Sarkoidinis akių pažeidimas vėlyvos diagnozės metu gali sukelti visišką aklumą.

Plaučių sarkoidozės diagnostika

Ūminis sarkoidozės atvejis yra susijęs su kraujo laboratorinių parametrų pokyčiais, rodo uždegiminį procesą: vidutinio ar didelio ESR padidėjimo, leukocitozė, eozinofilija, limfocitinė ir monocitozė. Pradinis α- ir β-globulinų titrų padidėjimas su sarkoidozės vystymuisi pakeičiamas γ-globulinų kiekio padidėjimu.

Charakteristiniai sarkoidozės pokyčiai nustatomi plaučių radiografija, plaučių CT arba MRI metu — nustatoma naviko limfmazgių plėtra, daugiausia prie šaknų, simptomas «užkulisiuose» (limfmazgių šešėlių skyrimas vieni kitiems); fokusavimas; fibrozė, emfizema, plaučių audinio cirozė. Daugiau nei pusė sarkoidozės sergančių pacientų nustato teigiamą Kveimo reakciją – raudonojo raudonojo mazgo atsiradimas po intrakutaninės injekcijos 0,1—0,2 ml specifinio sarkoidinio antigeno (paciento sarkoidinio audinio substratas).

Atliekant bronchoskopiją su biopsija, galima rasti netiesioginius ir tiesioginius sarkoidozės požymius: laivų išplitimas lobaro bronchų burnose, dvigubos zonos limfmazgių patinimas, deformuojantis ar atrofinis bronchitas, bronchų gleivinės sarkoidiniai pažeidimai plokštelių pavidalu, kalvų ir karpų augimas.

Informatyviausias metodas diagnozuoti sarkoidozę yra histologinis biopsijos tyrimas, gaunama bronchoskopija, mediastinoskopija, ikimokyklinė biopsija, transtoracinis punkcija, atvira plaučių biopsija. Morfologiškai biopsijoje nustatomi epitelio granulomos elementai be nekrozės ir perifokalinio uždegimo požymiai.

Plaučių sarkoidozės gydymas

Atsižvelgiant į tai, didelę naujai diagnozuotos sarkoidozės dalį lydi spontaniškas atleidimas, Pacientams dinaminis stebėjimas nustatomas 6-8 mėn., Siekiant nustatyti specifinį gydymą ir jo poreikį. Terapinės intervencijos indikacijos yra sunkios, aktyvus, progresuojanti sarkoidozės eiga, kombinuotos ir apibendrintos formos, limfmazgiai, sunkus plaučių audinio plitimas.

Sarkoidozės gydymas atliekamas paskyrus ilgus kursus (iki 6-8 mėnesių) steroidų (prednizonas), priešuždegiminis (indometacinas, acetilsalicilo) narkotikų, imunosupresantai ( chlorokvinas, azatioprinas ir kt.), antioksidantai (retinolis, tokoferolio acetatas ir kt.).

Gydymas prednizonu prasideda nuo pakrovimo dozės, tada palaipsniui mažinkite dozę. Su prastos tolerancijos prednizonu, nepageidaujamas šalutinis poveikis, bendrų ligų paūmėjimas, sarkoidozės gydymas atliekamas pagal periodišką gliukokortikoidų režimą po 1 val—2 dienos. Hormoninio gydymo metu rekomenduojama naudoti baltymų dietą su druskos apribojimais, vartojant kalio ir anabolinius steroidus.

Skiriant kombinuotą gydymo režimą sarkoidozei, 4-6 mėn. Prednizono kursas, triamcinolonas arba deksametazonas pakaitomis su nesteroidiniais vaistais nuo uždegimo su indometacinu arba diklofenaku. Gydymą ir stebėjimą sarkoidoze sergantiems pacientams atlieka TB specialistai. Pacientai, kuriems yra sarkoidozė, yra suskirstyti į 2 dozavimo grupes:

• I – pacientams, sergantiems aktyvia sarkoidoze:
• IA – diagnozė nustatoma pirmą kartą;
• IB – pacientams, sergantiems recidyvais ir paūmėjimais po pagrindinio gydymo.
• II – pacientams, sergantiems neaktyvia sarkoidoze (liekamieji pokyčiai po klinikinio rentgeno išgydymo arba sarkoidinio proceso stabilizavimo).

Disertacinė registracija su palankiu sarkoidozės vystymuisi yra 2 metai, sunkesniais atvejais – nuo 3 iki 5 metų. Po gydymo pacientai pašalinami iš registracijos.

Sarkoidozės prognozė ir prevencija

Plaučių sarkoidozei būdingas santykinai geras kelias. Nemažai žmonių, sarkoidozė gali nesukelti klinikinių požymių; prie 30% — eiti į spontanišką atleidimą. Lėtinis sarkoidozė, kurios rezultatas — fibrozė, pasireiškia 10-30% pacientams, kartais sukelia sunkų kvėpavimo nepakankamumą. Sarkoidinė akių liga gali sukelti aklumą. Retais atvejais, kai generalizuota neapdorota sarkoidozė, mirtis yra įmanoma

Dėl neaiškių ligos priežasčių nebuvo sukurtos specialios sarkoidozės prevencijos priemonės. Nespecifinė profilaktika — tai organizmo rizikos mažinimas žmonėms, kuriems gresia pavojus, padidinti organizmo imuninę reakciją.