Plummerio liga

Plummerio liga – endokrininė patologija, dėl skydliaukės adenomos vystymosi, aktyviai gamina skydliaukės hormonus. Pasireiškia hipertireozės simptomai: svorio kritimas, dusulys, silpnumas, mieguistumas, tachikardija, aritmija. Diagnostinis kompleksas apima konsultacijas ir endokrinologo tyrimus, Skydliaukės ultragarsija ir scintigrafija, tiroksino kraujo tyrimas, trijodotyronino ir skydliaukę stimuliuojančio hormono. Gydymas atliekamas chirurginiais metodais (rečiau medikamentai), pagyvenusiems pacientams skiriamas radiologinis jodo gydymas, skydliaukės mazgelių etnolinė sklerozė.

• Plummerio ligos priežastys
• Pathogenesis
• Plummerio ligos simptomai
• Komplikacijos
• Diagnostika
• Plummerio ligos gydymas
• Prognozė ir prevencija

Plummerio liga

Plummerio liga (tirotoksinė adenoma, toksiškas dauginodulinis asbardas) gavo savo pavadinimą pagal amerikiečių fiziologo vardą, Endokrinologas Henris Stanley Plummeris. 1913 m. Jis paskelbė darbą, kuriame jis apibūdino patologinę būklę, pasireiškiantis tireotoksikoze, tačiau trūksta kai kurių klasikinių difuzinių toksinių stresų požymių ir skiriasi nuo jų kilmės mechanizmais. Sergamumas yra jautresnis moterims, lyčių santykis yra 4:1. Reti atsiranda toksinės adenomos atvejų tarp paauglių ir vaikų. Bendrieji epidemiologiniai rodikliai yra didesni endeminės goiterio zonose.

Plummerio ligos priežastys

Tireotoksinės adenomos pobūdis yra polietiologinis ir ne visada galima patikimai nustatyti. Laikoma, kad somatinės ląstelių ląstelių mutacijos ir išorinis provokuojantis poveikis atlieka svarbų vaidmenį endokrinopatijos (apsinuodijimas, jonizuojanti spinduliuotė). Genų pokyčių atsiradimas, todėl sindromas vystosi, didėja regionuose, kuriuose yra jodo trūkumo. Tariamai, mutacijos sukelia rTTG domeno aktyvavimą tireotitais, nepriklausomai nuo hipofizio ir autoanatoriaus natūralių reguliavimo signalų stiprumo TSH receptoriams, nustatoma pagal autoimuninę trieopatiją. Mutacijos TSH receptoriuose, esanti ant skydliaukės epitelio, sukelti atskirų sekretorinių ląstelių hiperaktyvaciją, kurie pradeda savarankiškai ir nekontroliuojamai gamina skydliaukės hormonus.

Pathogenesis

Plummerio liga serga tireotoksikoze, kurį sukelia autonominių adenomų ląstelių perprodukcija joduotų hormonų. Pagrindinė patogenezė yra tirotropino receptorių mutacijos, todėl jų automatinė aktyvacija – gebėjimas sugerti daugiau jodo ir sintetinti tiroksiną (T4), trijotitroninas (T3) be reguliuojamos skydliaukę stimuliuojančio hormono įtakos. Atsiranda hiperplazija ir atskirų epitelio ląstelių hiperfunkcija. Be to, veikiant augimo veiksniams, tirakitai dauginasi, formuojant labdaringą hormono aktyvų epitelio naviką – toksinė thyroidenoma. Kitas patogenezinis navikų formavimo mechanizmas – G-baltymo geno pokyčiai, padidina atskirų folikulų funkcinę veiklą.

Tirektoksiko pasireiškia daugiausia dėl trijodotyronino poveikio. TSH ir tiroliberino lygis išlieka normalus arba sumažėja. Su ilgalaikiu ligos eiga, slopinamas tirotropino gamyba hipofizės būdu – atsiliepimai yra įjungiami. Morfologiniu lygmeniu Plummerio liga būdinga adenomų mikrofolikulinė struktūra. Jei suformuota daugelio mazgų struktūra, lygiagrečiai su būdingais mikrofolikuliniais navikais gali atsirasti makrofolikuliniai navikai.

Plummerio ligos simptomai

Skirtingos ligos požymis – širdies ritmo ir miopatijos klinikinio paveikslo paplitimas. Pacientams, kuriems yra sinusinė tachikardija ir prieširdžių plazdėjimas – širdies sindromai, kurie subjektyviai patyrė širdies širdies plakimus, diskomfortas, sunkumo ar skausmo jausmas širdyje. Su sunkia liga, yra oro trūkumo jausmas, dusulys, silpnumas, galvos svaigimas, darbingumo sumažėjimas.

Tirektazinė miopatija pasireiškia raumenų silpnumu, hipotrofija, drebulys, rečiau – mialgija. Sumažėjęs diafragminis raumenų tonusas padidina dusulį. Įprasta fizinė veikla tampa nepakeliama. Oftalmologiniai sutrikimai yra Grefe simptomas (viršutinio voko atskyrimas nuo rainelės žiūrint į viršų) ir Moebiaus simptomas (nesugebėjimas sutelkti dėmesį į arti esančius objektus).

Pacientų emocinė būklė keičiasi: jie tampa pernelyg entuziastingi, emociškai nesubalansuotas, dažnai verkia, išprovokuoti konfliktus, patiria nepagrįstą baimę ir nerimą. Sumažintas elgesio dėmesys, Pagreitina ir mąsto procesus, bet vis blogėja. Stebimas nervingumas, nemiga, piršto drebulys.

Padidina medžiagų apykaitą, todėl pacientai patiria karščio bangos, dažnai prakaudu, blogai toleruoja šilumą ir didelę drėgmę, numesti svorio, nepaisant to, kad jų apetitas didėja, ir kalorijų suvartojimas auga. Kūno temperatūra yra normali arba padidinta iki subfebrilo verčių. Seksualinės funkcijos yra sutrikdytos: vyrai turi mažesnę galingumą, moterims menstruacinis ciklas tampa nereguliarus, mėnesinis kraujavimas kartu su stipriu skausmu, alpulys. Abi lyties padidina nevaisingumo riziką.

Komplikacijos

Dėl adenomos vystymosi ir Plummerio ligos gydymo nebuvimo pavojaus, kad gerybinis naviko audinys virsta piktybine forma. Folikėliai transformuojami į karcinomatus klonus, kurie yra skydliaukės vėžio vystymosi pagrindas, ypač jos agresyvios formos. Pagal statistiką, šios komplikacijos dažnis tarp suaugusių pacientų yra nuo 2 iki 5%. Kita problema yra radioaktyvaus jodo gydymo šalutinis poveikis. Patofiziologai teigia, kad toks gydymas gali būti veiksnys, sukeliantis autoimuninę tireopatiją, Pavyzdžiui, Graves-Basedow liga, Hashimoto tireoiditas. Šių ligų derinys su Plummerio liga įvyksta 2-4 kartus% visų skydliaukės autoimuninių patologijų atvejai.

Diagnostika

Endokrinologas tiria pacientus. Pagrindinės diagnostikos užduotys yra tireotoksikozės nustatymas ir Plummero ligos diferencijavimas su kliniškai panašiais autoimuniniais tiropatijais – kapo liga, Hashimoto tireoiditas. Išsamūs tyrimai apima šiuos metodus:

• Klinikinis tyrimas. Pacientai skundžiasi, tirotoksikozės charakteristika – nuovargis, karštas jausmas, širdies širdies plakimas, padidėjęs troškulys ir apetitas, karščiavimas. Būdingas, kad tarp simptomų ypač pabrėžiami širdies ir kraujagyslių sistemos pažeidimai.
• Fizinis patikrinimas. Kaklo lūpos atskleidžia apvalios formos susidarymą su sklandžiais ir aiškiais kontūrais. Mazda dažnai yra elastinga, lygus, nesukelia skausmo, pasikeičia nurijus. Auskarinimo metu diagnozuojama tachikardija. Ištyrus, endokrininę oftalmopatiją ir/arba pretibial myxedema.
• Instrumentinis tyrimas. Pagal skydliaukės ultragarso rezultatus nustatoma apvali neoplazma (aiškus rėmelis, vienarūšė hipergezinė struktūra). Atliekant radionuklidų tyrimą audinyje mažai kaupiasi ar visai nėra vaisto, kuris nėra mazgo dalis.
• Laboratoriniai tyrimai. Remiantis kraujo tyrimo duomenimis, nustatytas padidėjęs arba didelis triiodotironino kiekis, normali ar vidutiniškai padidėjusi tiroksino koncentracija. TSH kiekis sumažėjo. Tiroperoksidazės ir tiroglobulino autoantikūnų titrai neviršija normos.

Plummerio ligos gydymas

Gydymo režimas visada pasirenkamas atskirai. Šiandien, endokrinologijoje, labiausiai paplitusios adenomos gydymo būdai yra konservatyvūs, chirurginis ir radioaktyvus. Priklausomai nuo naviko apimties, gydytojas individualiai vertina intervencijos pagrįstumą ir saugumą, patologijos progresija, paciento amžius. Yra žinomi keturi taktiniai metodai:

1. Narkotikų gydymas. Tokiais atvejais konservatyvios terapijos metu atliekami tirostatiniai vaistai, kai navikinio proceso veikla yra nereikšminga, mažas navikas, nėra augimo dinamikos, ir taip pat, jei jums reikia atsipalaidavimo prieš operaciją. Tireostatikų poveikis yra skirtas slopinti individualius jodo turinčių hormonų biosintezės etapus.
2. Chirurgija. Daugelis pacientų rodo greitą naviko pašalinimą. Operacijos dydis priklauso nuo adenomos dydžio, jo lokalizacija. Svetainė pašalinta, smegenų skilvelio rezekcija ar tiroidetomija. Po operacijos laipsniškai atstatoma liaukų audinių funkcija (išskyrus tirayodektomiją).
3. Radioiodinezija. Jei yra kontraindikacijų operacijai, vyresniems kaip 50-60 metų pacientams yra skiriamas radioaktyvus jodo terapija. Trūkumai šio metodo – hipotirozės rizika ir autoimuninė tireopatija.
4. Etanolio sunaikinimo mazgai. Mažoms toksiškoms adenomoms galima naudoti injekcinius sklerozines etanolio injekcijas. Tarpinių seansų intervalas ir įvedamo alkoholio kiekis nustatomas procedūrų metu. Šis gydymas yra palyginti naujas, Tyrimai apie jo veiksmingumą ir saugumą išlieka.

Prognozė ir prevencija

Laimėjusi diagnozė ir tinkamo gydymo paskyrimas, Plummerio liga nėra pavojinga paciento sveikatai ir gyvenimui. Chirurginiai ir konservatyvūs metodai gali visiškai panaikinti naviką ir atstatyti liaukinio audinio funkciją, ir adenomų piktybiškumas – gana retas. Yra keletas priemonių, kurie gali sumažinti šios ligos išsivystymo tikimybę. Rekomenduojama laikytis mitybos, tinkamai vartojant jodą, dėl recepto vartoti jodo turinčius vaistus, išvengti jonizuojančios spinduliuotės, toksinų vartojimas organizme.