Policistinės kepenys

Policistinės kepenys – įgimta anomalija, paveldimas autosominiu dominuojančiu būdu ir pasižymi didelio skaičiaus cistų susidarymu kepenų parenchimoje. Ilgą laiką nepasireiškia, po 40 metų gali sukelti pilvo diskomfortą ir skausmą, gastroezofaginio refliukso, pilvo dydžio padidėjimas. Vieninteliai informatyvūs diagnostikos metodai – Ultragarsas, Kepenų ir tulžies takų CT arba MRI. Nesant komplikacijų, gydyti nereikia, kitais atvejais atliekama operacija (perkutaninis kepenų cistos drenavimas, įvedimas į alkoholio cistos ertmę, cista fenestracija, dalinė hepatektomija, kepenų transplantacija).

• Policistinių kepenų priežastys
• Polistinių kepenų simptomai
• Polistinių kepenų diagnostika
• Policistinių kepenų gydymas

Policistinės kepenys

Polistinė kepenų liga yra reta liga ir yra 100 žmonių. Daugeliu atvejų liga pirmiausia nustatoma moterims po keturiasdešimties metų. Su amžiumi cistų skaičius kepenyse didėja kaip ir vyrų, taip moterims, nors moterų skaičius iš pradžių buvo daug daugiau. Beveik kiekviename antrajame paciente cistinė kepenų kaita yra derinama su policistine inkstų liga, retais atvejais galima derinti su galvos smegenų kraujagyslių aneurizmu, dvigubos širdies vožtuvo patologija. Klinikinis daugelio kepenų cistų vaizdas dažniausiai pasireiškia atsiradus komplikacijoms: cistinės sudėties plyšimas, kraujavimas į cistos ertmę, jo turinio infekcija.

Policistinių kepenų priežastys

Policistinės kepenys – paveldima patologija, autosominis dominuojantis. Pusėje atvejų mutacijos RKCSH arba SEC63 genuose sukėlė daug kepenų cistų, atsakingas už normalų tulžies latakų susidarymą ir augimą. Dėl mutacijos nėra kanalų susidarymo, ir jie susidaro kepenų parenchimos ertmėje, dengta epiteliu ir turinčia tankią kapsulę. Kadangi ši mutacija nėra nustatyta visiems pacientams, tyrimai gastroenterologijos srityje, kuriais siekiama nustatyti kitas genų mutacijas, atsakingas už policistinių kepenų vystymąsi. Kai kuriems pacientams policistinė kepenys atsitinka – šių pacientų šeimos istorijoje nėra šios patologijos požymių.

Formavimo cistos gali būti tolygiai išdėstytos kepenų audinyje, arba lokalizuoti vienoje skiltyje (dažniau paliekama). Jų dydžiai labai skiriasi – nuo sorų sėklų iki litro tūrio. Laikoma, didžiausios cistos susidaro dėl pertvarų plyšimo tarp mažesnių ertmių. Priklausomai nuo cistų skaičiaus ir dydžio, kepenų dydis gali padidėti.

Polistirozės ertmės nėra susijusios su tulžies latakais, todėl jų turinys paprastai yra lengvas, jie gali turėti hemolizuotą kraują (cistos kraujavimo pasekmė), pūlingas (infekcijos metu). Parenchimos struktūra policistinėse kepenyse nepasikeičia, hepatocitai ir lobulės turi normalią struktūrą. Audinių histologiniai pokyčiai, atsirandantys dėl portalinės hipertenzijos, kepenų nepakankamumas gali pasireikšti vėlesnėse ligos stadijose; jie paprastai sukelia suspaudimo efektą, kai cistinės ertmės yra per didelės, didelis kepenų pažeidimo plotas.

Polistinių kepenų simptomai

Policistinės kepenys yra suskirstytos į nesudėtingą ir sudėtingą (kraujavimas, drėkinimas, cistos plyšimas); izoliuotas (veikia tik kepenys) ir paplitusi (inkstai, kasa, kiaušidės ir kt.). Yra dydžių cistų: mažas – iki 10 mm, terpėje – iki 30 mm, didelis – iki 100 mm ir milžinas – daugiau nei 100-250 mm.

Devyniose iš dešimties atvejų policistinė kepenų liga yra atsitiktinis, atliekant tyrimą nustatoma kita patologija arba po to. Likę 10% pacientų klinikiniai policistinių kepenų pasireiškimai pasireiškia pirmą kartą suaugusiems (40-50 metų) ir paprastai sukelia kepenų ir aplinkinių audinių suspaudimą didelėmis cistomis arba komplikacijų atsiradimu.

Klinikinis policistinių kepenų vaizdas apima pilvo dydžio padidėjimą, pilvo diskomfortas, nuobodu pilvo skausmas (daugiau dešinėje hipochondrijoje) ir apatinė nugara, gastroezofaginio refliukso, greito prisotinimo ir skrandžio perpildymo jausmas, dusulys, vidurių pūtimas. Kepenų tankumas, jos kraštai ir paviršius yra kalvoti. Kadangi cistos policistinėje kepenyse dažniau yra paviršutiniškai, kartais jie gali būti jaučiami netgi per priekinę pilvo sieną.

Policistinę kepenį gali komplikuoti intracistinis kraujavimas, cistos plyšimas (pasireiškia ūminis klinikinis pilvas; plyšimo tikimybė yra didelė, kai ertmės skersmuo yra didesnis nei 80 mm) arba jo infekcija, didelių laivų suspaudimas (Cistos užsikimšimas į veną gali sukelti stemplės varicijų formavimąsi) arba tulžies takai (kliniškai pasireiškęs ascitas, obstrukcinė gelta). Labai retai, bendra policistinė kepenų liga gali sukelti ekstremalią paciento išsekimą ir mirtį.

Nėštumo ir moterų lytinių hormonų gydymo metu padidėja policistinių kepenų progresavimas, kadangi estrogenai padidina cistų epitelio proliferaciją ir cistos ertmėje gleivių perprodukcija.

Polistinių kepenų diagnostika

Konsultacijos su gastroenterologu leidžia nustatyti policistinių kepenų ligos diagnozavimo kriterijus: pacientams iki keturiasdešimties metų, kai šios ligos atsirado šeimos istorijoje, policistinės kepenų ligos diagnozė nustatoma, kai nustatoma viena cista, po keturiasdešimt metų – su trimis cistomis. Jei šeimos istorijoje nėra policistinių kepenų ligos požymių, ši diagnozė tikrinama, kai kepenyse yra bent 20 cistinių pažeidimų.

Informaciniai metodai, skirti diagnozuoti policistinę kepenų ligą, yra modernūs vizualizavimo metodai: Ultragarso kepenų ir tulžies pūslės, magnetinio rezonanso vaizdavimas (Kepenų mri) ir CT tulžies takai. Šie didelio tikslumo tyrimai leidžia nustatyti net mažiausius kepenų parenchimoje esančius ertmes ir nustatyti gydymo taktiką. Tyrimuose paprastai randama daug kepenų audinių ertmių, kartais kepenys ant pjaustymo primena korio. Biocheminėse analizėse (kepenų tyrimai) gali padidinti šarminės fosfatazės ir GGTP kiekį, tuo pačiu metu bilirubino kiekis nesikeičia.

Diferencinė policistinių kepenų diagnostika atliekama paprastomis ne parazitinėmis cistomis, echinokokozė, Caroli liga (tulžies takų cistos), kepenų navikai.

Policistinių kepenų gydymas

Pacientų, sergančių policistinėmis kepenimis, hospitalizavimas reikalingas tik tyrimui ar chirurginiam gydymui. Pradinėse ligos stadijose būtina atšaukti estrogenų pagrindu pagamintus hormoninius preparatus – apsvarstyti, kad šie hormonai lemia cistų dydžio ir skaičiaus padidėjimą. Iki šiol atliekamas somatostatino sintetinių analogų poveikis kepenų būklei policistikoje – pagal naujausius tyrimus, oktreotido vartojimas yra veiksmingiausias ir saugiausias būdas sustabdyti policistinių kepenų ligos progresavimą.

Su komplikacijų raida, išvardyti pirmiau, taip pat greitam ligos progresavimui gali reikėti chirurginio gydymo — perkutaninis kepenų cistos drenavimas, fenestracija, kepenų cistos išskyrimas. Kai kuriose klinikose plačiai naudojamas alkoholio įvedimas į cistos ertmę (skleroterapija), tačiau daugelis tyrimų rodo didesnį saugumą ir palyginamą įprastinio cistos punkcijos veiksmingumą (sumažinti jų dydį) rengiantis operacijai. Kai kuriais atvejais gali reikėti kepenų rezekcijos (dalinė hepatektomija, regioninė kepenų rezekcija, segmentinė kepenų rezekcija, lobektomija, hemihepatektomija) ir net kepenų persodinimas (skausmo sindromu, anoreksija, portalo hipertenzija).

Minimaliai invazinių operacijų indikacijos skirstomos į absoliutus (cistos plyšimas ir infekcija, kraujavimas jos ertmėje), sąlyginai absoliutus (cistos lokalizacija kepenų vartų srityje, tulžies latakų cistos obstrukcija, skersmuo didesnis nei 10 cm, sunkus skausmo sindromas, ryškus išsiskyrimas), ir giminaitis (mažas cistų dydis, žalos daugiau nei trims kepenų segmentams, cistos pasikartojimas po punkcijos).

Polistinių kepenų atveju rekomenduojama laikytis tam tikros dietos. Išskirti produktus, augimą sukeliančios cistos – arbata ir kava, sojos, sėmenų aliejus, šokoladas, žuvų taukai, alkoholio, mielės. Rekomenduojama į daugelio vaisių ir daržovių kiekį įtraukti į maistą, gerti pakankamai vandens.

Simptominė policistinių kepenų terapija yra vaistų paskyrimas, sumažinti pykinimą ir skatinti žarnyno judrumą (metoklopramidas); skausmo malšinimas; aktyvuotos anglies ir įrankių naudojimas, pašalinant vidurių pūtimą; jei reikia, naudokite vitaminų kompleksus.

Polistinių kepenų prognozė ir prevencija

Polistinių kepenų prognozė paprastai yra palanki. Šios ligos mirtingumas daugeliu atvejų atsirado dėl bendrų ligų (policistinė inkstų liga). Taigi, Pavyzdžiui, Jungtinėse Valstijose 8 metų laikotarpiu pagrindinė mirties priežastis buvo tik 135 policistinių kepenų atvejai.

Atsižvelgiant į policistinių kepenų paveldimą pobūdį, šios ligos prevencijos priemonės nėra. Lėtėja ligos progresavimas gali paskirti somatostatino analogus. Pacientams, sergantiems policistinėmis kepenimis, reikia vengti chemikalų valymo; buitinės cheminės medžiagos, kuriose yra amoniako, baliklis; turėtų apriboti alkoholio ir mielių produktų naudojimą, saldumynai.