Priekinė laikina demencija

Priekinė laikina demencija – neurodegeneracinė liga, kurioje vyrauja priekinis ir laikinas skilimas. Pirmieji ligos simptomai paprastai atsiranda anksčiau, nei su kitais demencijomis (iki 60 metų). Plėtros priežastys nėra aiškiai suprantamos, pusė atvejų atskleidė paveldimą polinkį. Išreikštas netinkamas elgesys, sumažėjo empatija, netvarkingumas, kritikos praradimas, laipsniškas gebėjimas planuoti ir įgyvendinti tikslinius veiksmus. Diagnozė pagrįsta simptomais, istorija, MRT duomenys ir specialių tyrimų rezultatai. Simptominis gydymas.

• Frontotemporinės demencijos priežastys ir klasifikacija
• Frontotemporinės demencijos simptomai
• Frontotemporinės demencijos diagnostika ir gydymas

Priekinė laikina demencija

Priekinė laikina demencija – progresuojanti demencija, kurioje vyrauja emociniai ir elgesio sutrikimai. Pirmą kartą tokios demencijos atvejį apibūdino Vokietijos neurologas ir psichiatras Alfredas Pickas. Ilgą laiką ši patologija vadinama Pick’o liga, bet tada paaiškėjo, kas yra liga, atsispindi „Peak“ darbe, yra tik viena iš fronto-laikų demencijos rūšių. Dėl frontalinės demencijos būdinga ankstesnė pradžia, palyginti su kitomis demencijos formomis. Pirmieji simptomai dažnai atsiranda iki 60 metų amžiaus. Visiškas atsigavimas neįmanomas, gyvenimo trukmė po diagnozės nustatymo yra 8–11 metų. Šios patologijos gydymą atlieka neurologijos ir psichiatrijos srities specialistai.

Frontotemporinės demencijos priežastys ir klasifikacija

Fronto-laiko demencijos vystymosi priežastys dar nėra visiškai išaiškintos. Apie pusė pacientų serga ligomis šeimoje, kuris rodo ryšį su nepalankiu paveldėjimu. 1997 m. Įrodė Nobelio premijos laureatas Stanley Prusiner, neurodegeneracinių ligų atsiradimą dažnai sukelia prionai – specialios infekcinės medžiagos, modifikuoti baltymai, kurie verčia kitus, normalūs priono baltymai transformuoja jų struktūrą, pradėti grandininę reakciją. Frontalinės ir demencijos atveju tokie modifikuoti baltymai yra tau baltymai. Kai kurie specialistai kraujagyslių sutrikimus laiko predisponuojančiais veiksniais, lėtinis alkoholizmas, infekciniai pažeidimai ir smegenų sužalojimai.

Frontalinių ir laikinų skilčių pažeidimų heterogeniškumas sukelia įvairius simptomus ir apsunkina šios ligos klasifikavimą. Klinikinėje praktikoje dažniausiai naudojama nuosavybės atrofijų schema. Yra atskirų laikinų skilčių pažeidimų, izoliuotas priekinių skilčių ir variantų pažeidimas, turintis plačią atrofiją. Atskirais laikinųjų skilčių pažeidimais vyrauja afazija. Kai patologiniai pokyčiai plinta į amygdalą ir hipokampą, afaziniai sutrikimai papildomi emociniais sutrikimais, moralinių standartų praradimas, padidėjęs nepasitenkinimas, valgymo sutrikimai ir nesugebėjimas atpažinti objektų per regėjimą. Su dominuojančiais priekinių skilčių pralaimėjimais išryškėja pažinimo sutrikimai. Vienu metu atrandant frontalinius ir laikinus skilimus, yra išvardyti visi išvardyti simptomai.

Frontotemporinės demencijos simptomai

Pacientų elgesys keičiasi palaipsniui. Jie tampa pasyviais, pradėti nepaisyti savo profesinės ir šeimos pareigų, jei neįmanoma atsisakyti atlikti bet kokius veiksmus – atlikite juos aplaistytas, nenoriai ir neatsargiai. Kontaktai su kitais (kaip profesionalus, taip ir asmeniškai) prarasti spontaniškumą, apsiriboja stereotipinėmis sąveikomis. Sumažina ryšio poreikį, pacientai nustoja imtis iniciatyvos, reaguoti trumpai ir vienagalvėse.

Laikui bėgant, prarandami moraliniai standartai, išnyksta empatija, sumažino jų pačių veiksmų kritiką. Pacientas nustoja įsijausti su kitais žmonėmis, sunkioje situacijoje, nesuteikia emocinės paramos artimiesiems, rodo abejingumą, leidžia eiti «butas» anekdotai, nepaiso visuomenės padorumo. Dažnai atsiranda malonumas, pacientas pradeda ryškiai reaguoti į nekaltas pastabas ar nedidelę kritiką, įžeidinėja ir įžeidžia kitus be jokios priežasties. Stebimi dezinfekcijos įrenginiai, galima nustatyti netinkamą žaismingumą, seksualinis skurdas, įžūlus, saldus arba alkoholinis.

Loginis mąstymas kenčia, gebėjimas atskirti pagrindinius ir nepilnamečius, planavimas, apibendrinimas, priimti sprendimus ir priimti sprendimus. Pacientų veiksmai tampa neorganizuoti ir nesuderinami. Jis baigia pradėtą ​​darbą, išsiblaškęs, nuolat keičiant planus ir pereinant nuo vienos veiklos į kitą, niekur nepasiekus rezultatų. Iš išorės šis elgesys atrodo beprasmiškas ir chaotiškas. Kai kuriais atvejais kartojasi bet kokie veiksmai.

Pacientas tampa netvarkingas. Jis nustoja atkreipti dėmesį į jo išvaizdą, retai keičia drabužius, nepaiso asmeninės higienos taisyklių. Stebėti lengvi kalbos sutrikimai. Pacientui tampa sudėtingiau pasirinkti žodžius, kad jie tinkamai išreikštų savo mintis. Tai yra įmanoma, nes daugiametė ir nuolatinis šuolis iš vienos temos į kitą, ir kalbos aktyvumo sumažėjimas. Sąskaitos gebėjimai, rašymo ir profesinių pareigų vykdymas ilgą laiką yra saugus.

Skirtingai nuo kitų demencijos tipų (Pavyzdžiui, Alzheimerio ligos demencija) didelių atminties sutrikimų, atsiradusių ankstyvoje fronto-laikino demencijos stadijoje, nėra. Pažinimo gebėjimai (mąstymas, intelektas) pradiniame etape kenčia šiek tiek, taip artimi žmonės dažnai nejaučia įtarimų dėl demencijos, išvardytų pokyčių priskyrimas natūraliam senėjimui ar pablogėjusiam pobūdžiui.

Yra trys fronto-laiko demencijos etapai. Kiekvienam etapui būdingi tam tikri kognityvinių funkcijų pokyčiai, judesius ir elgesį. Pirmajame etape pacientai praranda taktiką, tapti kritišku jų būklei. Pažymėtini nepastebimai išreikšti mąstymo sutrikimai ir sumažintas gebėjimas kryptingai veikti. Pakeitimų variklio srityje nėra.

Antrame etape progresuoja priekinis sindromas, sunkiau pažeisti savo veiksmų kontrolę. Kluwer-Bucy sindromas atskleidė, hiperseksualus, savo emocijų nuskurdinimas ir gebėjimas atpažinti kitų žmonių emocijas, nesugebėjimas atpažinti matomų objektų, valgymo sutrikimai ir hiperoralizmas (obsesinis smacking, čiulpti, kramtymas ir noras išgauti įvairius daiktus burnoje). Sutrikusi pažinimo funkcija pasireiškia kalbos sutrikimais, minties sutrikimai ir laipsniškas gebėjimas reguliuoti savanorišką veiklą. Variklio sfera lieka nepažeista.

Trečiajame etape pacientas tampa pasyvus, švelnus ir apatiškas. Nustatyti išreikšti psichikos sutrikimai ir bendri kalbos sutrikimai. Kenčia atmintį, gebėjimas naršyti erdvėje regėjimo pagalba blogėja. Pasirodo judėjimo sutrikimai, Parkinsonizmas vystosi, kai kuriems pacientams yra piramidiniai ženklai. Laikotarpis nuo pirmųjų demencijos simptomų pradžios iki perėjimo prie trečiojo etapo svyruoja nuo 2 iki 10 metų. Vidutinė gyvenimo trukmė nuo ligos pradžios yra 8–11 metų.

Frontotemporinės demencijos diagnostika ir gydymas

Diagnozė nustatoma remiantis paciento tyrimu ir apklausa, taip pat pokalbiai su savo šeimos nariais. Neurologinis tyrimas, įvertinti kalbos sutrikimo laipsnį, jei reikia, kreipkitės į pacientą su neurologu ir logopedu. Norint nustatyti žievės atrofijos centrus ir baltos medžiagos pokyčių sritis, nustatoma smegenų MRI, tačiau, pokyčių stoka nėra priežastis neįtraukti demencijos diagnozės, kadangi ankstyvieji patologinių zonų etapai negali būti vizualizuojami. Norėdami identifikuoti prionus, atliekama juosmens punkcija, po kurios tiriamas smegenų skystis tau baltymams.

Specialūs neuropsichologiniai tyrimai naudojami siekiant patvirtinti frontotemporinę demenciją ir diferencinę diagnozę su kitomis įgytos demencijos formomis – «Trumpas psichologinės būklės tyrimas» (MMSE) ir «Priekinės disfunkcijos baterija» (FAB). Fronto-laiko demencija, FAB balai sumažėja iki 11 ar mažiau, MMSE balai paprastai yra daugiau nei 24 taškai. Alzheimerio liga yra priešinga – pastebimas MMSE sumažėjimas su dideliu FAB.

Šiuo metu nėra galimybės išgydyti šią ligą. Pagrindinė psichiatro užduotis, neurologas ir kiti specialistai turi padidinti pacientų gyvenimo trukmę ir pagerinti jų gyvenimo kokybę. Normalizuoti psichinę veiklą, Memantinas naudojamas didinti gebėjimą susikoncentruoti ir pagerinti atmintį. Naudojami serotonerginiai vaistai. Pagal indikacijas nustatyta, kad antipsichotikai ir antidepresantai. Vėlesniuose etapuose svarbiausia yra kokybiška priežiūra. Reikalinga 24/7 priežiūra. Praradus gebėjimą savarankiškai prižiūrėti, būtina išvengti komplikacijų, pacientams, kuriems yra įdėtos lovos (gleivinės, trombozė, sustingusi pneumonija).