Priekinių žibintų liga

Priekinių žibintų liga — idiopatinė simetriška smegenų struktūrų kalcifikacija: subcortical ganglia, hemispheric cortex, smegenėlė. Gali būti asimptoma, kliniškai pasireiškę ekstrapiramidiniai sutrikimai (hiperkinezė, parkinsonizmas), smegenėlių sutrikimai, intelektinis nuosmukis. Diagnozuota pagal smegenų CT, išskyrus antrinio kalcifikinių ląstelių pobūdį pagal biocheminių, ultragarsu, PGR tyrimai. Simptominis gydymas naudojant lėšas, pagerinti audinių metabolizmą, citoprotektoriai, levodopos preparatai, prieštraukuliniai preparatai.

• Priekinių žibintų ligų priežastys
• Pathogenesis
• Klasifikacija
• Priekinių žibintų ligų simptomai
• Diagnostika
• Priekinių žibintų ligų gydymas
• Prognozė ir prevencija

Priekinių žibintų liga

Priekinių žibintų liga apima pirminių idiopatinių kalcio nuosėdų atvejus smegenų struktūrose, antrinės kalcifikacijos smegenyse formos pagal šią patologiją nėra nagrinėjamos. Pirmasis išsamus ligos aprašymas buvo pateiktas 1930 m. Vokietijos neuropathologist K.T. Priekinis žibintas. Priekinių žibintų liga yra reta liga, paplitimas yra mažesnis nei 1 atvejis vienam milijonui. gyventojai. Lyčių skirtumus nustato vyrų ir moterų santykis 2:1. Patologija pasireiškia bet kuriuo amžiuje, dažniau 30-60 metų. Gyvenime jis aptinkamas tik 1-2% atvejai, tai paaiškinama tuo, kad egzistuoja asimptominiai šio kurso variantai, ligos diagnozė pagal kitų neurodegeneracinių procesų vaizdą (Parkinsono liga, seni chorea)

Priekinių žibintų ligų priežastys

Ligos priežastys. Etiologiniai veiksniai nėra tiksliai nustatyti. Manoma, kad genetinis patologijos pobūdis su pažeidimų lokalizavimu keturioliktojoje (Locus 14q13), antrasis (lokus 2q37) chromosomos, chromosomos regionas q21.1-q11.23 chromosoma. Šeimos atvejų tyrime atskleista genetinė heterogeniškumas. Įdiegtos galimybės, kai liga paveldima autosominiu vyraujančiu ir X ryšiu. Apibūdinami sporadiniai atvejai, kuriame negalima atsekti šeimos patologijos pobūdžio. Žinomas, kad kliniškai pasireiškia, kai bendras kalcifikacijos kiekis pasiekia kritinę vertę — 3,9 cm³.

Pathogenesis

Patogeneziniai mechanizmai, kurie sudaro ligą, nėra galutinai nustatomi. Manoma, kad smegenų metabolizmas yra genetinis, sukelia kalcio nuosėdas smegenų audiniuose. Sunkus subkortinių formacijų kalcifikacija sukelia priekinės ir subkortinės sistemos sutrikimus, reguliuojant savanoriškus judesius ir numatant pažinimo funkcijas (atmintis, mąstymas, dėmesio).

Morfologiškai kalcifikacijos nustatomos simetriškai įvairiose struktūrose: smegenų žievė, baltoji medžiaga, subcortical ganglia, vidinė kapsulė, smegenėlė, mažų arterijų sienelės, retesni veneliai. Apibūdinamas perivaskulinių mažų kalcio konglomeratų buvimas. Labiausiai masinis kalcinavimas aptinkamas subkortaliuose. Mikroskopiškai kalcifikacijos turi tipinę struktūrą, pateikiamas 140-400 mikronų storio siūlų. Jie dažnai yra mineralinių kompleksų su geležies intarpais, varis, aliuminis, fosforas, švinas, cinkas, kobaltas.

Klasifikacija

Praktinėje neurologijoje priekinių žibintų liga suskirstyta į dvi klinikines formas, pasižymintis proto amžiumi, dominuojančių simptomų tipas:

• Nepilnamečių forma — Debiutas ligos įvyksta vaikystėje ar paauglystėje. Būdingos ekstraperamidinės sutrikimų formos athetozė, chorea, raumenų distonija. Patologija gali būti susijusi su oligofrenija. Senstant, hiperkinezė pakeičiama Parkinsono ligos simptomais.
• Vyresnio amžiaus forma — pasireiškia vyresnio amžiaus ir vidutinio amžiaus žmonėms. Klinikinį vaizdą apibūdina parkinsonizmo simptomų dominavimas kartu su kognityviais sutrikimais. Tipiška progresuojanti demencija.

Priekinių žibintų ligų simptomai

Tipiškų atvejų liga atsiranda dėl nuovargio, judesių nepatogumas, vaikščiodamasis vaikščiojimas, kalbos pokyčiai, nevalingi variklio veiksmai arba raumenų spazmai naktyse. Klinikinių apraiškų pagrindas yra ekstrapiramidiniai sutrikimai. Jaunu amžiuje tai įvairūs hiperkinezės: athetozė — nevalingi kirminai panašūs judesiai pirštais, choreoatetozė — athetozės derinys su greitu smurtiniu galūnių judesiu, torsioninė distonija — tonizuojančios raumenų spazmai, suteikiant kūnui nenatūralių pozų. Suaugusiesiems yra antrinis parkinsonizmas: veido amiomija, bradikinezija, lėtas judesys, maišymas, postulatinis drebulys.

Parkinsonizmo simptomai dažnai derinami su smegenėlių ataksija (diskoteka, judesių disproporcija, nistagmas), piramidės nepakankamumas (galūnių silpnumas, padidėjęs sausgyslių refleksas, patologiniai stabdymo ženklai). Dysartrija yra įmanoma, disfagija, šlapimo nelaikymas. Epilepsiniai paroksizmai yra labiau būdingi nepilnamečių ligos formai, gali pasireikšti suaugusiesiems.

Pridedamas priekinių žibintų ligos pažinimo sutrikimas, pasireiškiantis dabartinių ir praeities įvykių atminties sumažėjimu, lėtas mąstymas, nepagrįstas dėmesys, išblukęs sugebėjimas analitinei ir sintelinei intelektinei veiklai. Kognityvių sutrikimų progresavimas vaikams sukelia oligofreniją, kaip suaugęs — su kortical-subcortical demencijos vystymuisi su agnosijos elementais, apraksija, alexia. Tačiau kai kurie nepilnamečių pacientai lieka intelektualiai nepažeisti.

Diagnostika

Pagrindinis diagnostikos metodas, leidžianti neurologui patikimai nustatyti kalcifikacijos židinių buvimą smegenų audiniuose, yra smegenų CT skenavimas. Suodžių intensyvumas tomogramose atspindi kalcio koncentraciją. Smegenų MR yra daug blogiau nei vizualizuojant kalcifikaciją, bet leidžia įvertinti susijusius degeneracinius procesus. Siekiant patvirtinti idiopatinį patologijos pobūdį, atliekami papildomi egzaminai:

• Biocheminis kraujo tyrimas. Kraujo elektrolito nustatymas: kalcis, fosforas, geležis, natris. Esant reikšmingiems nukrypimams, galima išskirti bendrus metabolinius sutrikimus organizme, dėl kalcio nusėdimo.
• Parathormono lygio nustatymas  . Normalus hormono koncentracijos kraujyje lygis neatmeta hipoparatiroidizmo buvimo, pseudogypoparatiroidizmas, kaip dažniausiai kalcifikacijos priežastis.
• Ultragarsinė skydliaukė ir skydliaukės liaukos. Pacientams, kuriems yra priekinių žibintų liga, echoskopinis vaizdas išlieka normalus, kuris pašalina hormoninius ir medžiagų apykaitos sutrikimus, susijusius su šių liaukų pažeidimu.
• Smegenų kraujagyslių TCD. Reikia įvertinti smegenų hemodinamiką, aptikta lėtinės cerebrinės išemijos, kaip pagrindinės degeneracinių pokyčių priežasties, kartu su kalcifikacija.
• PGR tyrimai. Tikslas nustatant Toksoplazmą, citomegalovirusas ir kiti infekciniai agentai, galintis sukelti uždegiminius smegenų audinio pokyčius, sukeliančius kalcifikaciją.

Priekinių žibintų ligos diagnozė galioja netaikant antrinio kalcifikacijos smegenų, stebimas su endokrinine sistema (hipoparatiroidizmas, pseudogypoparatiroidizmas, hipotirozė), kraujagyslių (aterosklerozė, kraujagyslių amiloidozė), infekcinis (raudonukė, cistycercozė, toksoplazmozė, citomegalija) ligos. Diferencinė diagnozė taip pat atliekama su Hallervorden-Spatz liga, tuberkulinė sklerozė.

Priekinių žibintų ligų gydymas

Kadangi ligos patogenezė lieka neaiški, terapija yra daugiausia simptominis. Siekiant pagerinti medžiagų apykaitos procesus, naudojami audinių metabolizmo stimuliatoriai (acetilkarnitinas, glutamo rūgštis, kompleksinis L-citrulinas+Malatas, nikotinamidas), citoprotektoriai (riboflavinas, gintaro rūgštis, meldoniumas). Parkinsono ligos simptomų atveju geriau levodopą vartoti, su hiperkineze — anticholinergikai, benzodiazepinai. Epilepsijos priepuolių buvimas yra gydymo šiuolaikinių prieštraukulinių preparatų požymis (levetiracetamas). Kompleksinis gydymas naudoja terapinį pratimą, hidroterapija, kognityvinis mokymas.

Prognozė ir prevencija

Klinikiškai pasireiškė priekinių žibintų liga kaip lėtinė neurodegeneracinė liga. Nepageidaujama prognozė, tačiau, su pakankamu palaikomojo simptominio gydymo lygiu, pacientų būklė ilgai išlieka nepakitusi. Subklinikinis pasirinkimas neturi įtakos paciento sveikatai ir pažinimo gebėjimams, atliekant kompiuterinę tomografiją gali būti atsitiktinis. Konkrečios priemonės, užkirsti kelią ligos vystymuisi, neparengtas.