Quincke edema
Quincke edema – tai yra ūminė liga, būdingas aiškiai ribotos odos angioedemos atsiradimas, po oda, taip pat įvairių organų ir kūno sistemų gleivinę. Pagrindiniai priežastiniai veiksniai – tikros ir klaidingos alergijos, infekcinės ir autoimuninės ligos. Staigiai pasireiškia angioedema ir praeina per 2-3 dienas. Terapinės priemonės angioedemai apima komplikacijų palengvinimą (kvėpavimo takų atkūrimas), infuzijos terapiją (įskaitant C1 inhibitorių ir aminokapro rūgštį paveldima edema), gliukokortikoidų vartojimas, antihistamininiai vaistai.
- Angioedemos priežastys
- Angioedemos klasifikacija
- Angioedemos simptomai
- Angioedemos diagnostika
- Angioedemos gydymas
- Angioedemos prognozė ir prevencija
Quincke edema
Quincke edema (angioedema) – aktyviai vystosi vietinis odos patinimas, po oda, alerginio arba pseudoalerginio pobūdžio gleivinės, dažniausiai ant veido (ant lūpų, šimtmečius, skruostą, kalba), rečiau – ant gleivinės (kvėpavimo takus, virškinimo trakto, šlapimo organai). Plėtojant angioedemą liežuvio ir gerklų regione, gali sumažėti kvėpavimo takų nepageidaujamumas, ir užsikimšimo grėsmė. Y 25% pacientams, kuriems diagnozuota paveldima forma, prie 30% — įsigyta, kitais atvejais neįmanoma nustatyti priežastinio veiksnio. Pagal statistiką, Angioedemos gyvavimo metu atsiranda apie 20 metų% gyventojų, ir 50% angioneurozinės edemos atvejų kartu su dilgėline.
Angioedemos priežastys
Įgyta angioedema dažnai atsiranda reaguojant į alergenų įsiskverbimą į organizmą – vaistus, maisto produktas, taip pat vabzdžių įkandimus ir tvirtinimus. Gauta ūminė alerginė reakcija su uždegiminių mediatorių išsiskyrimu padidina kraujagyslių pralaidumą, subkutano riebalų ir poodinio sluoksnio, atsiranda vietinis ar plačiai paplitęs audinių patinimas ant veido ir kitur. Quincke edema gali išsivystyti pseudoalergijomis, kai padidėjęs jautrumas tam tikriems vaistams, maisto ir maisto priedų išsivysto be imunologinės stadijos.
Kitas priežastis, prisidėti prie edemos atsiradimo – tokių narkotikų vartojimas, kaip AKF inhibitoriai (kaptoprilas, enalaprilis), taip pat angiotenzino II receptorių antagonistai (valsartanas, eprosartanas). Šiuo atveju angiofeedings pastebimas daugiausia senyvo amžiaus žmonėms. Šių vaistų vartojimo edemos mechanizmas dėl angiotenziną konvertuojančio fermento blokados, dėl to sumažėja hormono angiotenzino II vazokonstrikcinis poveikis ir vėluoja vazodilatatoriaus bradikininas.
Quincke edema taip pat gali išsivystyti įgimta (paveldimas) arba įgytas C1 inhibitoriaus trūkumas, reguliuoti komplemento sistemos veiklą, kraujo krešėjimą ir fibrinolizę, kallikreino-kinino sistema. Tuo pačiu metu C1 inhibitoriaus trūkumas atsiranda taip, tarsi jis būtų nepakankamai suformuotas, ir didinant šio komponento naudojimą ir veiklos trūkumą. Paveldima edema dėl genų mutacijų, C1 inhibitoriaus struktūra ir funkcija yra sutrikusi, atsiranda pernelyg didelis komplemento ir Hagemano faktoriaus aktyvavimas, ir kaip rezultatas – padidėjęs bradikinino ir C2-kinino susidarymas, padidina kraujagyslių pralaidumą ir sukelia angiootekų susidarymą. Įsigyta Quincke edema, dėl C1 inhibitoriaus trūkumo, vystosi su spartėjančiomis išlaidomis ar sunaikinimu (autoantikūnų gamyba) su piktybiniais navikų limfinės sistemos navikais, autoimuniniai procesai, kai kurios infekcijos.
Kartais egzistuoja paveldimos angioedemos variantas su normaliu C1 inhibitoriaus lygiu, Pavyzdžiui, Hagemano faktoriaus geno šeiminė mutacija, taip pat moterims, kai padidėjusi bradikinino gamyba ir jo uždelstas naikinimas yra dėl AKF aktyvumo slopinimo estrogenais. Dažnai tarpusavyje derinami įvairūs priežastiniai veiksniai.
Angioedemos klasifikacija
Pagal klinikinius požymius išsiskiria ūminis angioedema, tęsiasi mažiau nei 1,5 mėnesiai ir lėtinis, kai patologinis procesas tęsiasi 1,5-3 mėnesius ir ilgiau. Izoliuoti izoliuotus ir sujungti su urtikarija angioteka.
Priklausomai nuo edemos vystymosi mechanizmo, yra ligų, dėl papildomos sistemos reguliavimo: paveldimas (yra absoliutus arba santykinis C1 inhibitoriaus trūkumas, taip pat jo normalią koncentraciją), įsigyta (inhibitorius), taip pat angioedema, vartojant AKF inhibitorius, dėl alergijos ar pseudoalergijos, prieš autoimunines ir infekcines ligas. Yra idiopatinė angioedema, kai neįmanoma nustatyti konkrečios angioedemos atsiradimo priežasties.
Angioedemos simptomai
Quincke edema vystosi, kaip taisyklė, per 2-5 minutes, rečiau, angioedema gali būti formuojama palaipsniui, kai simptomai didėja kelis valandas. Tipinės vietos – kūno vietose, kur yra laisvas pluoštas: amžiuje, skruostus, lūpos, ant burnos gleivinės, kalba, ir vyrų kapšelį. Jei gerklų srityje atsiranda patinimas, pasirodo užkimimas, kalba yra sutrikdyta, švokštimas švokštimas. Virškinimo trakto sluoksnio pogrupyje atsiradimas sukelia ūminio žarnyno obstrukcijos vaizdą – stiprus pilvo skausmas, pykinimas, vėmimas, kėdės sutrikimai. Daug mažiau paplitusi angioedema su šlapimo pūslės ir šlaplės gleivinės pažeidimais (pastebimas šlapimo susilaikymas, skausmas šlapinantis), pleura (krūtinės skausmas, dusulys, bendras silpnumas), smegenys (trumpalaikio smegenų kraujagyslių ligos simptomai), raumenys ir sąnariai.
Quincke alerginės ir pseudoalerginės etiologijos edema pusė atvejų lydi niežtinę odą, pūslės, ir gali būti derinami su kitų organų reakcijomis (nosies ertmė, bronchopulmoninė sistema, GIT), apsunkina anafilaksinio šoko atsiradimas.
Paveldima edema, su papildomos sistemos gedimu, kaip taisyklė, įvyksta 20 metų, pasireiškia lėtai plintančiais ligos simptomais ir jų padidėjimu per dieną ir laipsnišką atvirkštinį vystymąsi per 3-5 dienas, dažnai pažeidžiami vidaus organų gleivinės (pilvo sindromas, gerklų edema). Quincke edema dėl paveldimų sutrikimų pasikartoja, kartojant nuo keleto kartų per metus iki 3-4 kartų per savaitę, veikiant įvairiems provokuojantiems veiksniams – mechaninis odos pažeidimas (gleivinės), šalta liga, stresą, alkoholio vartojimas, estrogenų, AKF inhibitoriai ir t. d.
Angioedemos diagnostika
Būdingas klinikinis vaizdas, būdinga angioedemai su lokalizacija ant veido ir kitų atvirų kūno vietų, leidžia greitai nustatyti teisingą diagnozę. Sudėtingesnė situacija su vaizdo išvaizda «ūminis pilvas» arba trumpalaikis išeminis priepuolis, kai būtina atskirti pastebėtus simptomus su įvairiomis vidaus organų ir nervų sistemos ligomis. Dar sunkiau atskirti paveldėtą ir įgytą angioedemą, nustatyti konkretų priežastinį veiksnį, sukėlė jo vystymąsi.
Atidžiai surinkus anamnezinę informaciją galima nustatyti paveldimą jautrumą alerginėms ligoms, taip pat paciento giminaičių buvimas angioedemos atvejais, nenustatant jokių alergijų. Būtina paklausti apie artimųjų mirties atvejus nuo uždusimo ar dažnų apsilankymų chirurguose apie pakartotinio stipraus pilvo skausmo išpuolius, neatliekant jokių chirurginių intervencijų. Taip pat būtina išsiaiškinti, ar pacientas pats serga kokia nors autoimunine ar vėžio liga, jis vartoja AKF inhibitorius, angiotenzino II receptorių blokatorių, estrogenai.
Skundų ir patikrinimų duomenų analizė dažnai leidžia preliminariai atskirti paveldėtą ir įgytą Quincke edemą. Taigi, paveldimiems angiootikams būdinga lėtai didėjanti ir ilgalaikė edema, dažnai veikia gerklų ir virškinimo trakto gleivinę. Simptomatologija dažnai pasireiškia po nedidelės žalos jauniems žmonėms, nesant jokio ryšio su alergenais, kas yra antihistamininiai ir gliukokortikoidai neveiksmingi. Nėra jokių kitų alergijos apraiškų (dilgėlinė, bronchų astma), kuri yra būdinga alerginei etiologijai.
Nealerginės angioedemos pobūdžio laboratorinė diagnostika atskleidžia C1 inhibitoriaus lygio ir aktyvumo sumažėjimą, autoimuninė patologija ir limfoproliferacinės ligos. Su angioedema, alergija, kraujo eozinofilija, padidėjęs bendras IgE kiekis, teigiami odos tyrimai.
Laryngoskopija gali būti reikalinga, jei gerklų edemoje yra stridorozė, su pilvo sindromu – kruopščiai tiriant chirurgą ir būtinus instrumentinius tyrimus, įskaitant endoskopinį (laparoskopija, kolonoskopija).
Diferencinė angioedemos diagnozė atliekama su kita edema, sukelia hipotirozė, viršutinės vena cava suspaudimas, kepenų patologija, inkstai, dermatomitozė.
Angioedemos gydymas
Visų pirma, kai bet kokios etiologijos angioedema yra būtina norint pašalinti grėsmę gyvybei. Tam svarbu atkurti kvėpavimo takų apsaugą, įskaitant trachėjos intubaciją arba konikotomiją. Alerginio angioedemos atveju vartojami gliukokortikoidai, antihistamininiai vaistai, sąlytis su galimu alergenu, infuzijos terapija, enterosorbcija.
Kai ūminiu laikotarpiu atsiranda paveldimos genezės angioedema, rekomenduojama įvesti C1 inhibitorių (pagal prieinamumą), šviežia šaldyta vietinė plazma, antifibrinolitiniai vaistai (aminokaproinė arba traneksamo rūgštis), androgenų (danazolis, stanozolis arba metiltestosteronas), veido ir kaklo angioedema – gliukokortikoidų, furosemidas. Po gerinimo ir remisijos gydymas androgenais ar antifibrinolitikais tęsiasi. Androgenų vartojimas vaikams draudžiamas, nėštumo ir žindymo laikotarpiu, taip pat vyrams, sergantiems piktybiniais prostatos navikais. Tokiais atvejais vartokite geriamąjį aminokapro tirpalą (arba traneksamas) rūgštys atskirai pasirinktose dozėse.
Pacientams, kuriems yra paveldima angioedema, prieš atliekant dantų procedūras ar chirurgines intervencijas, kaip trumpalaikę profilaktiką, rekomenduojama vartoti traneksamo rūgštį prieš dvi dienas iki operacijos ar androgenų (nesant kontraindikacijų) likus šešioms dienoms iki chirurginės procedūros. Iškart prieš invazinę intervenciją rekomenduojama užpilti natūralią plazmą arba aminokaprono rūgštį.
Angioedemos prognozė ir prevencija
Angioedemos rezultatas priklauso nuo pasireiškimo sunkumo ir gydymo priemonių savalaikiškumo. Taigi gerklų edema be skubios pagalbos baigiama mirtimi. Pasikartojanti dilgėlinė, kartu su angioedema ir trunka šešis mėnesius ar ilgiau, 40 ° C% pacientai toliau stebėjo dar 10 metų, ir 50% ilgalaikė remisija gali pasireikšti net ir be priežiūros. Paveldimas angiotecas periodiškai pasikartoja visą gyvenimą. Tinkamai parinktas palaikomasis gydymas padeda išvengti komplikacijų ir gerokai pagerina Quincke edemos pacientų gyvenimo kokybę.
Alerginės ligos genezės atveju svarbu stebėti hipoalerginę dietą, atsisakyti vartoti potencialiai pavojingus vaistus. Paveldimas angioneurozinės edemos atveju reikia vengti žalos, virusinės infekcijos, stresines situacijas, AKF inhibitoriai, estrogenų turinčios priemonės.