Rasmusseno encefalitas

Rasmusseno encefalitas — progresuojantis encefalitas, paveikė tik vieną smegenų pusrutulį ir turi lėtinį kursą. Klinikiškai yra Kozhevnikovo epilepsijos derinys, kognityvinis nuosmukis ir židinio jutiklio trūkumas. Diagnostika lygina istoriją, neurologinis tyrimas, EEG, perimetrija, smegenų tomografiniai tyrimai. Terapija apima priešepilepsiją, gliukokortikosteroidų, imunomoduliuojančių arba imunosupresinių komponentų. Galbūt chirurginis gydymas, kurio tikslas yra «išjungimas» veikiantis pusrutulis.

• Rasmusseno encefalito priežastys
• Rasmusseno encefalito simptomai
• Rasmusseno encefalito etapai
• Rasmusseno encefalito diagnostika
• Rasmusseno encefalito gydymas ir prognozė

Rasmusseno encefalitas

Rasmusseno encefalitas — progresuojančio židinio encefalito ir lėtinio kurso, būdingas kozhevnikovskoy epilepsijos buvimas, židinio jutiklio ir neurologinio deficito ir pažinimo sutrikimų. Išsamią informaciją apie tai pirmą kartą medicinos bendruomenei pateikė amerikiečių gydytojas T. Rasmussenas. Kaip atskiras nosologinis vienetas, Rasmusseno encefalitas buvo neseniai izoliuotas. Liga yra labai reta. Rasmussenas pats 35 metus stebėjo tik 51 tokio encefalito atvejį. Tik vaikai nukentėjo. Apie 85% atvejų atsiranda iki 10 metų amžiaus. Didžiausias pasireiškimo dažnis mažėja nuo 5 iki 8 metų amžiaus. Vienos galimybės, kai Rasmusseno encefalitas debiutuoja prieš 1 metus arba po 14 metų, laikomi netipiniais. Encefalito atsiradimas po infekcinės ligos yra būdingas (dažnai ARVI). Literatūroje apie neurologiją nurodomi atvejai, kai Rasmusseno encefalitas buvo derinamas su progresuojančia veido hemijafija.

Rasmusseno encefalito priežastys

Šiuo metu etiopatogenezė neįdiegta. Du variantai laikomi hipotezėmis: virusinės etiologijos ir ligos autoimuninės genezės. Pirmosios hipotezės šalininkai mano, kad Rasmusseno encefalitas yra lėtai sergantis virusinis neuroinfekcija ir atitinkamai nukreipia jį į virusinį encefalitą. Pasikeitimai virusų teorijos naudai, nustatomas histologiniu tyrimu, susijusiu su smegenų audiniais (perivaskuliniai infiltratai, maža židinio gliozė, mikroglijų proliferacija). Tačiau visi bandymai izoliuoti patogeną lieka nesėkmingi.

2002 m. Tyrimai rodo autoimuninę teoriją, atskleidė antikūnus prieš glutamato receptorių, dėl to ekspozicija yra jonų kanalų atidarymas ir neuronų sužadinimas. Tuo pačiu metu, eksitotoksiškumas (nervų ląstelių pažeidimas) sukelia astrocitų ir neuronų mirtį. Be to, pacientams, Rasmusseno encefalitas, pastebėtas didelis HLA antigenų dažnis. Tikriausiai, neuronų jautrumas minėtiems patologiniams pokyčiams yra susijęs su imunogenetiniais veiksniais.

Morfologiškai Rasmusseno encefalitas išsiskiria židinio pokyčių pobūdžiu. Patologiniai procesai tęsiasi į vieną smegenų ar vieną pusrutulį. Kai kuriais atvejais, pradėjus ligos pradžią, yra dvišalis morfologinių pokyčių pobūdis, tačiau pagrindinis dėmesys visuomet atskleidžiamas. Pasirinkimai, susiję su patologinio proceso išplitimu į antrąjį smegenų pusrutulį, yra prognostiškai nepalankūs ir dažnai sukelia pacientų mirtį.

Rasmusseno encefalito simptomai

Pagrindinis simptomų kompleksas yra Kozhevnikovo epilepsija — dalinių konvulsinių epiphriscues ir mioklonijų derinys. Dažniausiai paprasta (neprarandant sąmonės) motoriniai židiniai, lokalizuotas į veidą arba vieną iš galūnių. Jie gali būti kloniniai arba toniniai. Galimas antrinis paroksismų apibendrinimas, pereinant prie kloninio toninio apibendrinto epiphristerio. Mioklonija — židinio raumenų traukimas — yra beveik nuolatiniai. Jie gali nebūti ligos pradžioje, atsiranda po kelių mėnesių arba atsiranda kartu su židinio neurologiniu deficitu po 1,5-2,5 metai po epiphriscues debiutavimo.

Fokalinius simptomus daugiausia rodo centrinis hemiparezis, kontralaterinis paveiktas pusrutulis. Stebimi sensoriniai trikdžiai laidininko tipui, hemianopija, afazija (už pažeidimus dominuojančiame pusrutulyje). Pažinimo sutrikimai, pridedamas encefalitas Rasmussenas, sumažėja iki progresuojančių atminties sutrikimų, dėmesį, praktiškai ir veda prie oligofrenijos vystymosi. Kartu su psichikos negalia.

Rasmusseno encefalito etapai

Prodrominis laikotarpis gali trukti kelerius metus. 70% pacientams būdingas paprastas variklio tipo fokusinis konvulsiškas paroksizmas. 20% Rasmusseno encefalito atvejai pasireiškia epilepsija. Galbūt antrinės generalizuotos epiprips. Pradiniame laikotarpyje paroksizmų dažnis, kaip taisyklė, mažas; toliau pastebimas jo didelis augimas. Todd paralyžius gali pasireikšti jau encefalito debiute — trumpalaikė parezė, galūnėse po konvulsiškų susitraukimų, atsiradusių jiems epifristopos metu.

Aktyvus laikotarpis žymi fokusinių neurologinių simptomų (hemiparezė, hemianopsija, hemihypestezija, kalbos sutrikimai), Piktybiniai pažeidimai ir beveik nuolatinės mioklonijos. Šiame etape 80% pacientai stebėjo paprastus židinio motorinius paroksizmus, 28 val% — kompleksiniai židiniai, 40 ° C% — antrinis apibendrintas, y 23% — somatosensorinis. Epilepsija hemipristupas kaip Jackson epilepsija, pusę kūno raumenų, pagal kai kuriuos autorius, rasti tik 10% atvejais. Palaipsniui didėja Todd paralyžiaus variklio trūkumo trukmė, tada pastebimas nuolatinis hemiparezis, laikui bėgant patvarus.

Stabilizacijos laikotarpis daugumai pacientų (apie 80 %) praėjus ne daugiau kaip 3 metams nuo encefalito pasireiškimo. Pastebėta stabilizacija ir net šiek tiek sumažėjęs traukulių priepuolių dažnis. Tačiau, atsižvelgiant į tai, sensorius, regėjimo ir pažinimo sutrikimas. Ketvirtadalis pacientų diagnozuoti neuroendokrininiai sutrikimai: ankstyvas brendimas, nutukimas.

Rasmusseno encefalito diagnostika

Prodrominiu laikotarpiu, nesant židininių simptomų, tiksli diagnozė yra labai sunki. Aktyvioje stadijoje neurologas tyrimo metu atskleidžia centrinės hemiparezės buvimą su sustiprintais refleksais ir piramidiniais ženklais, nuolatiniai miokloniniai susitraukimai, kalbos sutrikimai, padidėjęs psichikos išsekimas, atminties ir dėmesio praradimas ir tt. pažeidimus. Diferencinė diagnostika atliekama su intracerebriniais navikais, smegenų cistos, kitos etiologijos encefalitas, kitų epilepsijos tipų vaikams (Lennox-Gasto sindromas, Landau-Kleffner sindromas, židinio žievės displazija), leukodistrofija, Schilderio leukoencepalitas ir kiti.

Elektroencefalografija aktyviuoju laikotarpiu atskleidžia visų pacientų pažeidimus. Pagrindinis ritmas sulėtėja, galbūt pilnas alfa ritmo trūkumas. Didžiausios bangos aktyvumas stebimas paveiktame pusrutulyje. Vizualinio lauko aptikimas atskleidžia hemianopiją, oftalmoskopijos pokyčiai fonde dažnai nėra.

Siekiant pašalinti kitą kliniškai panašią centrinės nervų sistemos patologiją, atliekama laboratorinė diagnostika ir smegenų skysčio tyrimas. Svarbiausia diagnozėje yra smegenų CT arba MRI dinamika.

Patognominis tomografinis ženklas, apibūdinantis Rasmusseno encefalitą, smegenų hemoglofijos progresavimas. Kaip taisyklė, pirma, laikui bėgant užfiksuotas sylvijos spragų padidėjimas, tada pastebimi atrofiniai konvexualinio smegenų žievės pokyčiai. Kai pastebima tipiško žievės atrofijos padidėjimo dinamika, pavyzdžiui, aliejaus dėmių plitimas pergamente.

Rasmusseno encefalito gydymas ir prognozė

Konservatyvi terapija apima gydymą antiepilepsija ir patogenetinio gydymo bandymus, siekia lėtinti galvos smegenų atrofinių pokyčių progresavimą. Kartu su Rasmussen encefalitu epilepsijos priepuoliai yra atsparios epilepsijos formos. Antikonvulsinis gydymas paprastai prasideda nuo valproato paskyrimo. Topiramatas taip pat yra vaistas, levetiracetamas ir fenobarbitalis. Atsparumas paroxysms sukelia gydytojams pereiti prie kombinuoto gydymo. Rekomenduojami valproato deriniai su topiramatu arba levetiracetamu, topiramata su levetiracetamu. Kai kuriems pacientams valproato derinys su karbamazepinu yra veiksmingas, nors pastaroji kontraindikuotina kaip monoterapija dėl miokloninių pasireiškimų pasunkėjimo. Kai kurie autoriai atkreipia dėmesį į laikiną antikonvulsantinį intraveninių infuzijų poveikį didelėms nootropilio dozėms.

Dėl patogenetinio gydymo metodų dar nėra sutarimo. Naudojamas imunosupresinis ir imunomoduliacinis gydymas, antivirusinių vaistų ir gliukokortikosteroidų vartojimą. Pastaruoju metu imunoglobulino terapija vis dažniau naudojama kaip pradinis gydymas. Kai simptomai progresuoja, jiems pridedama kortikosteroidų (deksametazonas, metilprednizolono). Nesant teigiamo šio gydymo rezultato, imunosupresija pradedama naudojant azatiopriną arba ciklofosfamidą. Vienareikšmiški duomenys apie antivirusinio gydymo zidovudinu veiksmingumą, acikloviras, dar nėra interferono. Galima plazmazezė, imunosorbcija.

Chirurginis gydymas ankstyvosiose encefalito stadijose leidžia pasiekti ilgalaikę remisiją 23-52 m% pacientams. Jį atlieka neurochirurgai ir susideda iš funkcinės arba anatominės pusrutulio. Pirmuoju atveju «išjungimas» paveiktas pusrutulis, antroje — chirurginis pusrutulio ar jo dalies pašalinimas.

Daugeliu atvejų Rasmusseno encefalitas turi nusivylimą prognozę. Išskyrus atskirus ligos stabilizavimo atvejus, Pacientai turi sunkių motorinių ir kognityvinių trūkumų. Mirtis gali įvykti nuo 3 iki 15 metų nuo encefalito pradžios.