Rhinosporidiosis

Rhinosporidiosis – lėtinė granulomatinė mikozė, kartu su nosies gleivinės ir nosies gleivinės pažeidimu. Pagrindinės ligos apraiškos: papilomatinių augalų susidarymas nosies ertmėje, kvėpavimas, nasalizmas, dalinis kraujavimas, retai – nosies deformacijos. Diagnozė pagrįsta anamnacionaline informacija, pacientų skundai, fizinius rezultatus, mikroskopiniai ir histologiniai tyrimo metodai. Chirurginis gydymas, apima augalų pašalinimą ir kraujavimo laivų cerverizaciją.

• Rinosporidiozės priežastys
• Patogenezė
• Rinosporidiozės simptomai
• Komplikacijos
• Diagnostika
• Rinosporidiozės gydymas
• Prognozė ir prevencija

Rhinosporidiosis

Rhinosporidiosis, stuburo granuloma arba Seeberio liga – labai reta liga. Pirmą kartą šią patologiją ir jos sukėlėjus apibūdino Argentinos mokslininkas Malbarnas 1892 m, ir 1900 m. Seeber pateikė jiems išsamų aprašymą. Terminas «rinoporidiozė» buvo įvesta medicinos praktikoje 1905 m. Didžiausias dažnis randamas atogrąžų regionuose – Pietryčių Azijos šalyse, Pietų Amerika, mažiau dažnai Irane. Posovietinėje erdvėje aprašyti tik keli atvejai. Dažniausiai serga jauni ir vidutinio amžiaus žmonės – nuo 20 iki 40 metų. Didžioji dalis pacientų yra individai, dirbantys ryžių laukuose ir purviniuose vandenyse. Tarp vyrų ir moterų liga pasireiškia vienodai dažnai.

Rinosporidiozės priežastys

Priežastinis agentas – mielės panašūs grybai Rhinosporidium seeberi, Phycomycetes šeimos Chytridiales atstovas. Morfologiškai tai yra dideli storio sienos sferiniai sporangijos, kurių dydis yra 50-350 mikronų, užpildyti ovaliais endosporais, kurių dydis yra nuo 7 iki 10 mikronų. Buveinė – dirvožemį, uždarius užterštus vandens telkinius aktualioje ir subtropinėje klimato zonoje. Yra teorija, pagal kuriuos vandens ištekliai yra užsikrėtę paukščiais, kenčia nuo Zeberio ligos. Žmogaus infekcijos mechanizmas – kaištis. Įėjimo vartai tarnauja gleivinėms, sąveikauti su žeme ar vandeniu. Šiuo atžvilgiu rizikos grupė apima hidraulinių konstrukcijų darbuotojus, kaimo gyventojai, užsiima ryžiais, naudojant stovinčius tvenkinius, sąlyčio su gyvūnais ir gyvuliais. Patogeno perdavimas iš sergančio asmens sveikam žmogui nėra tipiškas.

Patogenezė

Rinosporidiozės patogenezė nėra visiškai suprantama. Laikoma, kad patogeniniai grybai įsiskverbia į kūną per sužeistas gleivines. Šioje vietoje yra pagrindinis ligos dėmesys, hematogeninė ir limfogeninė sklaida. Be to, paveiktuose audiniuose atsiranda lėtinis uždegimas, kartu su edema, kraujavimas, telangiektazijos ir granuliavimo audinių susidarymas, prisotintas kapiliarais ir ląstelių elementais. Infiltratas pasižymi plazmos ląstelių kaupimu, eozinofilis, limfocitai, fibroblastai ir milžiniškos Pirogovo-Langhano ląstelės. Tuo pačiu metu sporangijų atsiradimas, pilna endosporų, ginčus. Kai kuriais atvejais ant gleivinės atsiranda mikroekcesijos su centrine nekroze.

Rinosporidiozės simptomai

Klinikiniai rhinosporodios granulomų pasireiškimai yra gana specifiniai. Inkubacinis laikotarpis nežinomas. Būdingas lokalizavimas – nosies ertmė, nosies niežulys, orofarionas, rečiau burnos gleivinės, minkštas gomurys, gerklų. Pirmieji simptomai paprastai tampa hiperemijos židiniu, ant kurio paviršiaus palaipsniui susidaro nedidelės papilomatinės šviesiai arba šviesiai rožinės spalvos mazgeliai su geltonu centru. Po kontakto jie lengvai sužeisti ir kraujavimas. Pakartotinai užsikrėtus ar intensyviai vystantis patogenas, šios struktūros sunaikinamos. Jų vietoje atsiranda papilomatiniai-opiniai defektai, turintys gleivinės turinį ir išpjaustytus kraštus.

Kai liga progresuoja, padidėja pažeidimų skaičius, atsiranda naujų įvairių dydžių augalų, gana gerai didėja dėl gero kraujagyslių. Konkretus šio rinosporidiozės etapo simptomas – «aviečių uogos» arba «žiediniai kopūstai». Dažnai vidurinis ugdymas turi koją, sukelti nosies kvėpavimo sutrikimą, uždarytas nasalizmas, traumuotas – gausūs nosies ir nosies gleivinės. Apskritai, liga yra gerybinė, trukmė gali būti nuo 15 iki 30 metų. Polipai aprašyti literatūroje, gali deformuoti veido plotą – kai kurių jų masė pasiekė 5-7 kg.

Komplikacijos

Su limfogenine ar hematogenine sklaida susijusios rinosporidiozės komplikacijos. Dažnai ant junginės susidaro tolimieji židiniai, šlaplėje, dėl mažų ir didelių moterų ar makšties gleivinės, vyrams ant varpos galvos, rečiau – ant kamieno ir galūnių odos. Pastarasis variantas pasižymi vyraujančiais kruviniais augimais, kartu su keratinizacija. Sunkiais atvejais į procesą įtraukiami vidaus organai – plaučius, kepenis, blužnis, širdies ir centrinės nervų sistemos. Tokiais atvejais paveiktos struktūros funkcija yra labai sutrikusi, yra didelė vidinio kraujavimo rizika, dažnai mirtinas.

Diagnostika

Patyręs otolaringologas ar infekcinių ligų specialistas nėra sunku atlikti preliminarią diagnozę. Pagrindiniai pradinio tyrimo kriterijai yra anamnezės ir fizinio patikrinimo duomenys. Interviuojant specialistas atkreipia dėmesį į gyvenamąją vietą, profesija ir paciento darbo sąlygos, simptomų dinamika. Visa apklausos programa apima:

• Priekinė rinoskopija, mezofaremgoskopija. Vizualinės nosies ertmės ar burnos gerklės patikrinimas atskleidžia būdingus gleivinės pažeidimus – įvairių papilomatinių augalų ir. \ t/arba opiniai defektai, sujungti. Su mechaninio poveikio gausaus kraujavimo formavimas.
• Bendrieji klinikinių tyrimų metodai. Apskritai, kraujo tyrimas rodo vidutinio sunkumo leukocitozę, o leukocitų formulė pereina į jaunus ir stabinius neutrofilus, padidėjo ESR. Klinikinės šlapimo analizės pokyčiai pastebimi, atsiradus metastazavusiems urogenitalinės sistemos pažeidimams, gali būti šlapimo drumstumas, proteinurija, svorio padidėjimas, leukociturija, pH perėjimas į rūgšties pusę.
• Šviesos arba fluorescencinė mikroskopija. Kaip bandomoji medžiaga naudojama tepinėlio iš nosies ar nosies gleivinės. Jis atskleidžia didelius storus gijų, kurių skersmuo yra nuo 50 iki 350 mikronų, užpildyta ovaliomis sporomis iki 9 mikronų dydžio.
• Histologinis tyrimas. Patikimiausias diagnostikos metodas. Procedūros metu aptinkama daug eozinofilų, plazmos ląsteles, fibroblastai, limfocitai kartu su sporangijomis ir grybų sporomis.

Galutinė diagnozė nustatoma gavus histologinius duomenis. Zeberio ligos diferencinė diagnostika atliekama su sifilidais, didžiausios ir plačios karpos, odos leishmaniozė, gerybiniai ir piktybiniai navikai, kitos grybų patologijos formos.

Rinosporidiozės gydymas

Pagrindinė taktika – chirurginis. Gydymas atliekamas pagal otolaringologinę arba chirurginę ligoninę. Jo esmė yra patologinių formacijų išskyrimas su vielos kilpa, pagal elektro– arba lazerio koaguliacija, po to gleivinės pažeidimų gydymas antiseptikais. Etiotropiniai farmakologiniai agentai šiuo metu nėra sukurti. Kai kuriems pacientams emetino hidrochlorido injekcijos į raumenis yra teigiamos 10 dienų arba į veną į veną suleidžiama 20-27 dienų.

Prognozė ir prevencija

Gyvenimo ir sveikatos prognozė suteikė laiku diagnozę ir kokybišką gydymą ­palanki, abejotinas su viscerinių organų pralaimėjimu. Rinosporidiozės mirtingumas yra apie 3-7% iš viso pacientų skaičiaus. Specifinės ligų prevencijos nėra. Nespecifinės prevencinės priemonės prieš rinoforidines granulomas yra optimizuotos darbo sąlygos, užkertant kelią kontaktams su potencialiai pavojingais vandens telkiniais ir gruntu, apsauginių kostiumų naudojimas dirbant hidraulinėse konstrukcijose endeminiuose regionuose.