Sacrococcygeal teratoma

Sacrococcygeal teratoma – mišrus navikas, kilęs iš gemalinių ląstelių ir esantis sakrococcygeal zonoje. Gali būti gerybinis arba piktybinis. Aptikta gimimo metu. Tai neskausmingas mazgas su heterogenine struktūra. Gali sukelti tiesiąją žarną, šlapimo sistemos ir dubens kaulų sutrikimai, sunku šlapintis ir žarnyno obstrukcija. Dideli sakro-coccygeal teratomas gali sukelti širdies ir kraujagyslių nepakankamumą. Diagnozė nustatoma remiantis išorinio tyrimo duomenimis, Ultragarsas, CT ir MRI paveiktoje zonoje. Chirurginis gydymas.

• Sacrococcygeal teratoma vystymosi priežastys ir patologija
• Sacrococcygeal teratoma simptomai
• Sacrococcygeal teratoma diagnostika ir gydymas

Sacrococcygeal teratoma

Sacrococcygeal teratoma – įgimta neoplazija (organizmo teratomos), lokalizuotas sacrococcygeal regione. Jis yra labiausiai paplitęs naujagimių navikas. Jis pasireiškia 1 atveju per 35 tūkst. Vaikų, mergaitės kenčia 3-4 kartus dažniau nei berniukai. Auglys apima visų trijų gemalų sluoksnių darinius. Sacrococcygeal teratoma ląstelių brandos laipsnis gali skirtis. Gerybiniai neoplazijos yra labiau paplitę piktybiniai. Dideli navikai gali sukelti vaisiaus mirtį, ankstyvo amžiaus, įgimtų apsigimimų, komplikacijos ir mirtis gimdymo metu arba ankstyvuoju postnataliniu laikotarpiu. Gydymą atlieka onkologijos srities specialistai.

Sacrococcygeal teratoma vystymosi priežastys ir patologija

Šio vystymosi priežastys nėra tiksliai nustatytos. Manoma, teratomas sukelia keletas veiksnių, Tai yra genetinė polinkis į motiną ir infekcinės motinos ligos nėštumo metu. Šios patologijos paveldimas pobūdis yra nurodomas sacharokocinių teratomų atvejais artimuose giminaičiuose, įskaitant – identiški dvyniai. Pastebimas dažnas derinys su raumenų ir kaulų sistemos vystymosi defektais, šlapimas, virškinimo, širdies ir kraujagyslių bei nervų sistemos.

Sacrococcygeal teratomas gali būti už jos ribų (daugiau nei pusė atvejų), viduje (kas penktas pacientas) ir iš dalies viduje, iš dalies už jos ribų. 100% šios lokalizacijos teratomos turi audinių gautą ektodermą, 90% — mezodermas ir 70% — endodermą. Navikas susideda iš cistų, kurioje gali būti odos elementai, raumenų, kremzlės ir nervų audiniai, žarnyno gleivinės ir t. d. Kartais tokiuose navikuose yra plaukų, nagai ir įvairių organų pradžia.

Sacrococcygeal teratoma audinį gali atstovauti daugiausia brandžios ląstelės, apima skirtingus nesubrendusių ląstelių skaičius arba daugiausia sudaro nesubrendusios gemalo ląstelės. Nesubrendę teratomai gali agresyviai augti, limfogeninė ir tolima metastazė. Visos šios rūšies gerybinės neoplazijos kelia piktybinių navikų riziką dėl nesubrendusių embrionų audinių.

Sacrococcygeal teratoma simptomai

Daugeliu atvejų liga diagnozuojama iškart po gimimo, arba gimdoje, antenatalinio ultragarso metu. Naujagimio ar vaisiaus sakraline-kokcigine zona nuo 1 iki 30 centimetrų arba didesnio dydžio aptinkama su augliais susijusi forma. Antenatinis tyrimas kartais atskleidžia sacrococcygeal teratomas, viršija vaisiaus dydį. Tokiais atvejais yra didelė gimdos širdies nepakankamumo rizika, dėl širdies ir kraujagyslių sistemos nesugebėjimo užtikrinti pakankamai intensyvų kraujo tiekimą vaisiui, taip sakrococcygeal teratoma audiniuose. Be to, su dideliais teratomomis kyla pavojus, kad atsiras vaisius, kuris nėra imuninis. Tai yra, taip pat galimas auglio plyšimas, po kurio gimdymas gali sukelti didelį kraujavimą, padidina vaisiaus mirties riziką vėlyvame gimdos laikotarpiu arba darbo laikotarpiu.

Nagrinėjant naujagimį, randamas netolygus konsistencijos mazgas. Dideli sacrococcycal teratomas tęsiasi iki sėdmenų ir tarpvietės, nugaros vagą ir išangę. Odos per neoplazmą paprastai nepasikeičia. Kartais yra išplėstų venų tinklas arba auglio paviršiaus pokyčiai. Sacrococcygeal teratoma palpacija atskleidžia įvairaus tankio sritis, dėl tankių kaulų ir kremzlių intarpų, minkštųjų audinių ir gleivių užpildytų cistų zonos. Kai tiesiosios žarnos tyrimas dažnai yra įmanoma nustatyti viršutinę naviko ribą, esantis presacral erdvėje. Kartais viršutinė riba nėra pasiekiama dėl per didelės vietos. Už sacrococcygeal teratoma tęsiasi po glutalo raumenimis.

Naujagimiui gali pasireikšti širdies ir kraujagyslių nepakankamumo simptomai. Gali būti vidurių užkietėjimas ir sunku šlapintis. Vėliau dideli navikai dažnai pasitaiko. Atliekant instrumentinius tyrimus pacientams, sergantiems sacrococcygeal teratoma, galima nustatyti hidronefrozę, šlaplės atresija, skeleto sutrikimai (dubens ir klubo sąnarių kaulų deformacijos) ir apatinės virškinimo trakto anomalijos. Paprastai kryžius nėra keičiamas, pakabukas «perkeltas» iš anksto.

Didžiajai daliai sakro-kokcigalių teratomų būdingas lėtas augimas ir gerybinis kursas. Antroje vaiko gyvenimo pusėje yra piktybinių navikų pavojus. Piktybiniai piktybiniai navikai aptinkami 10 metų% serga. Maligniniai sacrococcygeal teratomas sparčiai auga, metastazuojasi į regioninius limfmazgius ir tolimus organus. Kai kuriais atvejais randama pirminių piktybinių navikų, kurios auga nuo pirmųjų dienų po gimimo ir metastazių per pirmuosius vaiko gyvenimo mėnesius.

Sacrococcygeal teratoma diagnostika ir gydymas

Kaip taisyklė, diagnozė yra paprasta. Vėžys yra lengvai nustatomas vizualiai pirmą kartą vaikui iš karto po gimimo. Įvertinti sakro-coccygeal teratoma paplitimą ir jo ryšį su netoliese esančiais organais, CT, Žaizdos ir dubens organų MRT ir ultragarsas. Norint nustatyti naviko piktybinių navikų laipsnį, nustatomas naviko žymeklių ir biopsijos tyrimas. Tam tikrais atvejais „sacrococcygeal teratome“ turi būti diferencijuojama nuo stuburo išvaržos spina bifida metu.

Operacinis gydymas. Skubaus pašalinimo indikacijos yra piktybinių navikų požymiai, plyšimas ir kraujavimas iš naviko. Kitais atvejais chirurgų nuomonės dėl palankiausio sakrococcygeal teratomos pašalinimo laiko skiriasi. Kai kurie ekspertai mano, kad antrajame vaiko gyvenimo pusėje navikas yra geriau, kiti tiki, kad operacija turėtų būti vykdoma anksčiau, sumažinti piktybinių navikų riziką. Praktikoje chirurginės intervencijos laikas nustatomas atsižvelgiant į bendrą paciento būklę, teratomos poveikį įvairių organų veiklai ir kruopščiai įvertinant riziką, dėl neoplazijos išsaugojimo ar pašalinimo.

Sacro-coccygeal teratome pašalinamas per lanko pjūvį, iš didelių skewers į tašką, 3-5 cm virš išangės. Siekiant geresnio tiesiosios žarnos, suvirintos kartu su tiesiosios žarnos neoplazmu, išsiskyrimo, į jį įleidžiamas garų vamzdis. Atsiskyrus nuo žarnyno, neoplazija yra atskirta nuo aplinkinių minkštųjų audinių. Prieš paskirstant naviko dubens dalį, atlikite coccyx rezekciją. Viršutinė oda pašalinama, žaizda susiuvama sluoksniais ir nusausinama. Pooperacinio laikotarpio metu atlikite infuzijos terapiją ir antibiotikų terapiją.

Sacrococcygeal teratoma prognozė priklauso nuo neoplazijos piktybinių navikų dydžio ir laipsnio. Gerybiniai navikai laikomi prognozuojamais. Išimtys yra dideli sacrococcygeal teratomas, sukelia širdies ir kraujagyslių nepakankamumą, dropija ir kitos komplikacijos. Pirminiai piktybiniai ir piktybiniai navikai yra prognostiškai nepalankūs. Vidutinė mirčių, sergančių sacrococcygeal teratomas, mirtingumas yra apie 50%. Dauguma mirčių yra dėl nenormalaus vaisiaus vystymosi ir didelių neoplazijų plyšimo darbo metu.